q-t 间 期 延 长 综 合 征

Q-T 间 期 延 长 综 合 征江苏省人民医院 吴萃文u Q-T间期延长综合征是以Q-T间 期延长、室性心律失常、晕厥和 猝死为特征的综合征。 u其室性心律失常主要是尖端扭转 性室速（TDP）。 uTDP是介于室速与室颤之间的一 种多形性室速。病 因 可分为两大类 ：1.原发性或先天遗传性2.继发性或后天性 1.原发性或先天遗传性Ø有先天性耳聋者称为Jervell- Lange-Nielsen综合征，为常染色 体隐性遗传； Ø不伴听力障碍的称为Romano- ward综合征，为常染色体显性遗 传。2.继发性或后天性见于药物、电解质紊乱、 心脏与中枢神经疾患等。(1)药物 l 抗心律失常药物：IA类的如奎尼丁、双异丙 吡胺较易引起TDP。“奎尼丁晕厥”主要发生机 理就是TDP,安搏律定与N-乙酰普鲁卡因胺亦 可引起Q-T间期延长。利多卡因、慢心律、胺 碘酮极少引起TDP。 l 其他药物：三环类抗抑郁药、冬眠灵、有机 磷杀虫剂、灭滴灵等也可引起Q-T间期延长及 TDP。此外类固醇激素及利尿剂通过降低血钾 而引起TDP。扩冠药物心可定偶可引起Q-T延 长与TDP。钙拮抗剂一般不引起TDP，异搏定 对TDP有治疗作用。（2）电解质紊乱：低血钾、低血镁都可 引起Q -T延长诱发TDP。 （3）心血管病变：心肌缺血、心肌梗塞 、心肌炎、风湿热与左心功能不全者 偶可发生TDP。 （4）心动过缓、病态窦房结综合征、高 度房室传导阻滞、严重的窦缓也可引 起Q-T延长与TDP。（5）中枢神经系统病变：脑血管意 外、中枢神经系统感染与气脑造影 等也可引起Q-T延长与TDP。 （6）其他疾患：甲状腺机能过低症 、心脏起搏器植入后起搏器功能不 良或频率调得过低、心脏手术后也 可引起Q-T延长与TDP。临 床 表 现 Ø以发作性晕厥为主要表现，其原因是发生尖端扭转型室速（Torsades depointes,TDP）或心室颤动（Ventricular fibrillation,VF）,可自然终止，亦可导致猝死。不发作时无明显症状与体征。 Ø药物中毒时所致的TDP多发生于服药后的第一周内甚至首次服药后如奎尼丁晕厥、安搏律定引起的TDP。 Ø原发性LQTS发病前都有劳累、情绪刺激等诱发因素。心电图变化 1.发作前的心电图 （1）Q-T间期延长>0.44 s，反映心室肌复极延长极不均匀，从而容易引起折返激动，但不能肯定Q-T延长到何种程度一定诱发 TDP。 （2）出现大u波或舒张期震荡波（DOWs）：u波增大与T波重叠，且高于T波。这种大u波就是DOWs波。其根据如下：出现u波时多伴ST段压低，而Dows多不伴ST段压低u波的振幅在同一导联固定不变，而Dows可忽高忽低，忽隐忽现。Q-T间期延长伴有Dows可能为TDP的先兆。 （3）室性早搏：发生TDP前室早的频度与 复杂性可增加。（4）出现心动过缓或形成长-短周期：药 物、低钾引起的TDP发生前多有心动过缓 。长-短周期可增加心室肌复极的不均匀 ，容易诱发折返激动及TDP。长周期往往 是室性早搏的代偿间歇，其后为窦性心搏 ，后面为第二个室早，形成长-短周期。2.发作时的心电图 (1) QRS波宽大畸形，形态多变，每 隔3-20个心搏，QRS波尖端围绕基 线逐渐或突然向相反方向转变，形 成围绕基线上下扭转的图形。(2) QRS波频率160-280次/min（平均 220次/min）R-R间期极不规律。(3)每次发作可自行终止（自限性），持续 2-5s,很少超过10s;超过10s的TDP出现 临床症状，晕厥甚至猝死，故对Q-T间 期延长，有猝死家族史的年轻人应高度 注意，加长记录心电图。 (4)心动过速由RonU或RonT的室早所诱 发。 (5)发作间歇的基本心律ECGQ-T明显延长 ，出现大u波或DOWs。不同类型扭转型室速的图形如下图 图1 R on T型室早诱发多形性室速图2 扭转型室速（由于长短周期所诱发）图3 完全性房室传导阻滞合并扭转型室速注意T波与U波深倒置、TU融合，Q-T间期明显延长诊 断 1985年Schwartz提出的原发性LQTS的诊断标准如下：主要条件：1Q-T（Q-Tc）间 期>0.44s。2精神或体力创伤 引起晕厥。3家庭成员有原发 性LQTS。次要条件： 1先天性耳聋 2发作性T波变化 3心率慢（儿童） 4异常的心室复极 化如果有两个主要条件或一个主要条件加两 个次要条件，即可诊断。Q-T间期延长应作为诊断TDP必 不可缺的条件，TDP的波形可 能呈典型的尖端扭转型，也可 能仅为多形性，甚至在一定时 间内仅为单形型。uJackman建议将TDP分为依赖于长间歇（长 心动周期）型与依赖于肾上腺素能型，对指导 治疗很有价值：依赖于长间歇型：发作TDP时心率缓慢，且 发生于较长心搏之后（如室早的代偿间歇、窦 性停搏或II度以上的A-VB）,同时Q-T延长，出 现DOWs，多见于服用某些药物、低钾、缓慢 性心律失常等;依赖于肾上腺素能型：发作TDP时心率无减 慢，Q-T延长，也出现大u波或DOWs，多见 于原发性LQTS。家族性LQTS多有青年猝死 的家族史。治 疗对TDP发作的控制，应分型处理 1.依赖于肾上腺素能型： Ø原发性LQTS无临床症状者可以不必治疗 ，但要注意避免剧烈运动、情绪激动等。 Ø如果出现复杂室性心律失常，甚至发生猝 死或晕厥者，应首选大剂量阻滞剂，心 得安35mg静注后继之以口服，可40 80mg，8小时一次，并应长期服用。 ØSchwartz曾指出，心得安是唯一经得起 时间考验的药物。他报道用足量心得安治 疗133例原发性LQTS，病死率为6，而 用其他药物治疗29例，病死率为52。Ø曾有人报道对1例Romano-Ward综合征 （属常染色体显性遗传，无耳聋）并发 TDP者应用心得安（180mg/d）治疗观 察6年余，疗效满意。 Ø对单用心得安疗效不满意者，可增加苯 妥英纳与鲁米那，以增强疗效。 Ø使用上述三种药物仍发生晕厥者，可以 切除左侧颈胸交感神经节。如果仍然无 效，可以安装自动转复除颤器。2.依赖于长间歇型：对后天性Q-T间期延长综合 征 主要是针对病因治疗，去除诱因，如补充钾、镁、 停止使用延长Q-T间期的药物等。发作TDP时治疗 的 关键在于缩短Q-T间期。可选用： 异丙肾上腺素静滴，从2ug/min开始，直至心率达100120次/分，使心率加快，缩短Q-T间期 ，起到人工心脏起搏同样的作用。但异丙肾上腺素增加心肌耗氧量，诱发室早、心肌缺血等，对冠心病、器质性心脏病者均不适宜。可施行暂时性人工心脏起搏，也可经食道心房 起搏，起搏频率90100次/min。心率加速后可 消除复极的不均匀与长短周期。硫酸镁：24g静注对TDP有显效。 Tzivoni等对12例TDP（8例低钾，9例服 过可疑药物）静注25MgSO4 2g,9例奏 效。另3例于第二次静注MgSO4 2g后， TDP停止发作。之后12例患者均给予 MgSO4持续静滴（320 mg/min）748 小时，静滴的终点为Q-T0.560.60秒，应考虑停药或 减量。如疗效满意又无不良副作用，可在严密 监测下继续用。服药后如出现心悸、头晕或近 似晕厥，应立即描记ECG并作相应处理。 对服用抗心律失常药物引起的TDP，应 重新评估抗心律失常药物的必要性，如确 属必要，可选用不易引起Q-T延长与TDP的 药物。如慢心律、胺碘酮等。胺碘酮虽然 可引起QRS增宽，Q-T延长，但几乎未见 有TDP报道，且大多数原有的心律失常被 控制。