大脑胶质瘤病一例报告

大脑胶质瘤病一例报告 论文关键词：大脑胶质瘤病 论文摘要：本文通过临床1例大脑胶质瘤并分析，介绍了该病的病理、临床表现、影像学、诊断、治疗及预后。大脑胶质瘤并是一种罕见的星形细胞肿瘤，肿瘤已弥漫浸润生长为特征，影像表现多样，治疗以姑息手术和放疗缓解症状为主，预后不好，大多在2年内死亡。 1病例报告 患者女，52岁。因头痛、抽搐发作伴意识不清半个月于2008年10月28日入院。入院体格检查：意识清醒，反应迟钝，问话可达，双瞳孔等大正圆，光反应阳性，无眼震，无舌面瘫，劲强（+），kerning征（），四肢无瘫，PSR(+,+)，babinshik(，）。头CT示双额叶及右侧颞叶不规则低密度灶，病变临近的脑沟脑裂变浅消失，邻近的侧脑室及脑干明显受压，脑间池消失，第四脑室近乎消失，大脑中线向左移位。头MIR+C示双侧额叶、右侧颞叶及岛叶可见大片长T1长T2信号影，以右侧为重；FLAIR亦呈高信号，病变累及胼胝体膝部，右侧脑桥、胼胝体压部及双侧枕叶皮质亦可见斑片状长T2信号，增强未见异常强化，右侧脑室略受压，中线结构稍左移位，提示颅内多发病灶，炎性病变可能性大。脑电图示广泛重度异常。腰穿示压力50mmH2O，无色透明脑脊液，蛋白647，糖3.0，Cl124,细胞数2个。在神经内科经过抗病毒，激素非特异性抗炎治疗3周后，性格发生改变。于2008年11月30日行颅MRS见多体素双侧大脑半球病灶区胆碱峰增高，NAA峰降低，提示符合大脑胶质瘤病改变。于2008年12月3日行有额占位病切除骨瓣减压术。术中肉眼可见肿瘤质不均，血运中等，前达额极，内侧达中线，后至额中回，外达侧裂。光镜下所见：瘤细胞弥散分布，形态成梭形或杆状，核染色较深，异型性明显，偶可见核分裂。病理诊断：星形细胞瘤1-2级。术后未转入肿瘤内科进行放化疗，未随访。 2讨论 大脑胶质瘤病（gliomatosiscerebri),是于1938年由Nevin首先命名的，是来源不明的神经上皮肿瘤，属于胶质瘤的一种特殊类型，分级相当于星形细胞瘤1-2级。此病较罕见，至今国内报道约50例。 大脑胶质瘤病病因不清，主要有以下3种假说：（1）脑神经胶质系统先天发育障碍，最终使神经胶质细胞呈瘤细胞变，形成弥漫性扩散的肿瘤。（2）多个肿瘤中心起源离心扩散呈弥漫性浸润。（3）肿瘤灶内增殖扩散或区域性转移扩散形成大脑胶质瘤病。本病发病无性别差异及年龄差异。临床表现繁杂，由于肿瘤是呈浸润性生长而非破坏性生长，局灶性神经功能缺损症状少见，主要表现为头痛、癫痫发作，其次有头晕、视物模糊、性格改变、神经异常及智能减退等。 MRI是诊断本病的重要手段，本病在MRI上显示病变位于双侧额叶、右侧颞叶及岛叶上，在T1加权像和T2加权像上呈现高信号。增强MRI有3中所见：1无增强或稍增强，呈线条状；2肿瘤进展期出现强化；3软脑膜增强。本病影像学特特点为病变广泛，灰白质交界不清，基底节、胼胝体最常受累，占位效应不明显，其中胼胝体弥漫性肥大较为常见，有很大的诊断价值。 大脑胶质瘤的肉眼观察可发现病变部位弥漫性增大，质地稍硬，累及大部分大脑半球、整个一侧或两侧大脑半球。切面看不到实质性肿块，正常脑组织与病变区无界线，大脑的结构轮廓存在，只是病变部位弥漫性增大。显微镜下发现胶质瘤细胞在原有结构内弥漫浸润，细胞密度增加，有星形细胞瘤的非典型性，最多见的是纤维型细胞瘤，一般病例诊断为星形细胞瘤1-2级。 大脑胶质瘤病的特点：1病变范围广泛，一般累及3个及3个以上的脑叶，以白质为主，可同时累及脑深部结构，包括胼胝体、基底节、脑干及小脑等2MRI表现为长T1长T2信号，少有坏死、囊变及出血，病灶常无增强或少许线性强化；3肿瘤组织类型以低级别星形细胞瘤常见。 该病目前尚无有效的治疗方法，体检允许应先行肿瘤切除术，达到明确病理、缓解颅压的目的，并未进一步治疗打下基础。对于术后或不能手术患者应行放射治疗。本患者转神经外科手术治疗后，无随访。 综上所述，本病依据上述的临床症状、体征、影像学的特点及活组织病理学检查结果即可作出诊断。但本病应于脑炎、多发硬化、脑胶质瘤、脑白质营养不良等进行鉴别。因其病变范围广泛，与正常脑组织分界不清，外科手术难以全部切除；病理特征为低度恶性，放疗效果有限，故大脑胶质瘤病预后差。