咽旁间隙的解剖与肿瘤诊断

一、咽旁间隙正常解剖咽旁间隙（parapharyngeal space , PPS）是位于咽肌环与咀嚼肌群和腮腺之间由深筋膜围成的脂 肪间隙，左右各一，上自颅底，下至舌骨水平，大致呈倒置的锥形。严格而言，咽旁间隙并非由 深筋膜围绕而成，而是位于这些结构之间的为脂肪充填的一个间隙，其组成和周围结构复杂，通 过组织亦较繁杂，以往文献对此的表达很多，但常有所出入。咽旁间隙的内侧壁为颊咽筋膜，此筋膜上自颅底，包绕咽颅底筋膜和咽缩肌外侧；外侧壁为翼内 外肌、腮腺和二腹肌后腹的筋膜；前界自上而下依次为蝶骨翼突内侧板后缘及其颊咽筋膜、翼内 肌、腭舌肌及腭咽肌筋膜；后壁为覆盖颈锥和锥前肌的锥前筋膜；顶部为岩锥和蝶骨大翼部份； 底部为二腹肌后腹和舌骨大角连接处及颌下腺的包膜。由此可见，咽旁间隙内邻鼻、口咽侧壁， 其内侧的要紧结构有咽肌环、腭帆张肌、腭帆提肌、咽鼓管、咽隐窝和扁桃体等；外邻翼内外肌、 下颌骨、腮腺、二腹肌后腹等；后邻颈锥横突、头长肌和头前直肌（头长肌位于头前直肌之内侧）； 前邻翼内肌和翼内板；上起自颅底；下止于颌下腺和舌骨。由茎突及其附着肌肉（茎突舌骨肌、茎突咽肌和茎突舌肌）、韧带（茎突舌骨和茎突下颌韧带） 和茎突咽筋膜组成的隔膜将咽旁间隙分为茎突前、后两个间隙（或称茎突前、后区）。茎突前间 隙内要紧为脂肪组织，外侧有腮腺深叶伸入，内侧有腭帆张肌和腭帆提肌通过（腭帆张肌位前部， 呈扁三角形，腭帆提肌位腭帆张肌后方，呈椭圆形），间隙内有许多神经和血管结构通过，包括 下颌神经（第V颅神经第三支一V3神经）及其分支舌神经、下牙槽神经、颞神经，上颌动脉及其 分支、咽升动脉、咽静脉丛和淋巴组织等。茎突后间隙要紧通过颈动脉鞘（CS），其中包括颈 内动静脉、IX-刈颅神经、颈交感干、球体组织和淋巴结等。有人以为颈动脉鞘并非属于咽旁间隙， 它是由深筋膜包裹的一个独立的间隙，下达主动脉弓，分为舌骨上区和舌骨下区。其内贯穿全长 的成份有颈内静脉、迷走和交感神经及颈深淋巴链；舌骨上区还有第X-刈对颅神经和颈内动脉， 舌骨下区为颈总动脉。但因颈动脉鞘为穿过咽旁间隙的结构，且包裹的同为颈深筋膜，故多数文 献都将舌骨上颈动脉鞘归于咽旁间隙的一部份。第X-刘颅神经在颈动脉鞘内的位置接近，X-刃颅神经位于颈内静脉内侧，刘颅神经位于颈内静 脉前内侧，其中迷走神经于颈内动脉和颈内静脉之间后方下行，并发出咽支并入舌咽神经；舌咽 神经出颈静脉孔后于颈内动脉外侧向前斜行止于咽侧壁和茎突咽肌；副神经往前绕向颈内静脉外 侧向后止于胸锁乳突肌和斜方肌；舌下神经与迷走神经分离后,在颈内静脉前方下行，达下颌角水 平向前发出分支形成颈袢。颈交感干走行于颈动脉内侧。以上结构均位于茎突深面。双侧咽旁间隙的宽度和面积多数相等，国外统计30%正常人群中存在侧别不同，国内数据显示仅个 他人有不同，且无明显统计意义（ P > 0. 05）。咽旁间隙内侧毗邻咽后间隙并与之相通，前外与翼腭窝和颞下窝交通，向下与颌下间隙相通，故 炎症极易在这些间隙间相互扩散。二、咽旁间隙肿瘤的组织来源原发咽旁间隙肿瘤仅占头颈部肿瘤0.5%，病理种类多样化，要紧来源于通过其间的神经、血管、 淋巴组织、结缔组织和脂肪组织等，偶然也有来自异位的腺体、上皮和脑膜等组织。部份来自其 临近各壁如腮腺深叶（腮腺间隙）、咽侧壁深层（咽粘膜间隙）和肌肉（咀嚼肌间隙）的肿瘤可 完全向咽旁间隙扩展，与原发咽旁间隙肿瘤难以区分，故文献上多归于一路论述，这部份肿瘤和 来自颈动脉鞘肿瘤的比例远远高于原发咽旁间隙肿瘤。咽旁间隙肿瘤以良性占多数，约占80%，其中以小唾腺来源的多形性腺瘤最多见，约占30-50%， 多数源发于腮腺深叶，少数来自颌下腺或咽旁间隙内异位的腺体组织。第二常见的良性肿瘤为神 经鞘膜瘤，约占20-30%（但亦有病例组报导神经鞘膜瘤的发病率高于多形性腺瘤），其中以来自颈动脉鞘的迷走神经最多见，第二为来自交感神经，少数发生于舌咽神经、V3神经分支、刃和刈 神经等（来自运动神经如刈神经者很罕有）。第三位常见的咽旁间隙肿瘤为副神经节瘤或化学感 受器瘤，来自颈动脉体、迷走神经上的球体组织或颈静脉球瘤向下扩展。发病率再第二的肿瘤为 血管性肿瘤，其中以静脉性血管瘤多见。其它较少见的良性肿瘤还有：其它神经源性肿瘤如神经 纤维瘤和神经节细胞瘤、其它良性腺瘤、脂肪瘤、鳃裂囊肿、纤维瘤、滑腻肌瘤、淋巴管瘤、脑 膜瘤、畸胎瘤和表皮囊肿等。发生于咽旁间隙的恶性肿瘤有恶性腺瘤（恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌、粘液表皮样癌、腺泡细 胞癌等）、多种神经肉瘤、淋巴瘤或淋巴结转移、鳞癌、未分化癌、血管肉瘤、脂肪肉瘤、滑腻 肌肉瘤、纤维肉瘤等。依照其来源可分三类：1涎腺源性：如良恶性多形性腺瘤、其它良恶性腺瘤等。2神经源性：如神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、副神经节瘤、脑膜瘤、神经纤维肉瘤3其它组织来源：如鳃裂囊肿、血管瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、血管纤维瘤、颈动脉瘤、脂肪瘤、 滑腻肌瘤、畸胎瘤、纤维脂肪瘤、粘液脂肪瘤、脊索瘤、表皮囊肿、血管纤维脂肪瘤等。恶性肿 瘤有未分癌、鳞癌、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、粘液表皮样癌、滑腻肌肉瘤和移行上皮癌等。由于通过茎突前后间隙的组织和周围结构不同，它们各自有其好发的肿瘤。茎突前间隙多见腺瘤 尤其是多形性腺瘤，神经源性肿瘤较少见。血管瘤、鳃裂囊肿、脂肪瘤等一样也发生在茎突前间 隙。源于茎突后间隙的肿瘤要紧来自颈动脉鞘，可见各类神经源性肿瘤、血管异样、累及淋巴结 的原发或继发恶性肿瘤和各类感染性反映性淋巴腺病等，其中以神经鞘膜瘤最多见，第二为副神 经节瘤。三、临床表现各类咽旁间隙肿瘤临床表现相似。良性肿瘤生长缓慢，因病变部位隐匿，初期常无病症，神经源 性肿瘤亦很少具有神经病症，因此临床诊断困难，很多病例是在常规体检时才偶然发觉的。多数 病人在肿瘤较大（直径达 30MM 以上）、显现临近器官或神经病症后才就医。临床常表现为咽部不适、 吞咽不适、耳鸣耳闷或颈部肿块等，肿瘤大者可引发打鼾、呼吸困难、说话不清和张口困难等表 现，亦可压迫或侵犯后组颅神经引发声嘶、吞咽呛咳、声带麻痹、伸舌偏移和HORNER综合症等病 症（以恶性肿瘤者较多见），原发于腮腺的恶性肿瘤易引发面瘫。体检可见咽侧壁隆起，扁桃体内 移或软腭下塌，但表面滑腻无新生物，多数触之质中（血管瘤较软），部份病例下颌或上颈部可 扪及肿块。四、影像学检查因咽旁间隙部位深在，重要的神经血管结构交织复杂，发生于该区的病变仅依照临床表现难以作 出明确诊断，活检亦较困难和危险，手术解剖难度高，故影像学检查作出正确诊断和了解肿瘤与 周围结构的关系就显得尤其重要。在无CT和MRI的时期，只能依托平片、腮腺造影和血管造影来诊断咽旁间隙肿瘤。在咽侧位和颅 底位平片上可见咽侧壁隆起，并大致推断肿瘤的范围，除含有静脉石的血管瘤能明确诊断外，对 其它肿瘤均不能确诊。而腮腺和血管造影只能依照腮腺导管或血管的移位来推断肿瘤是不是来自 腮腺、部位和大小等，诊断的价值均有专门大限度。自CT和MRI技术进展以来，咽旁间隙肿瘤的诊断水平有了质的飞速的提高。CT和MRI图像能直接 显示肿瘤的形态、内部结构、血供和与周围结构的关系等，尤其是螺旋扫描、动态扫描、三维重 建等技术的不断进展，对组织结构的分辨率加倍提高，能更简便和清楚地显示肿瘤的血供和引流 情形、与周围结构和血管的关系，因此大多数咽旁间隙肿瘤均能在术前作出明确诊断。CT、MRI平扫和增强等多种检查方式结合有助于咽旁间隙肿瘤的诊断。MRI对软组织的分辨率明显 高于CT，且具有流空效应和直接三维显像功能，在咽旁软组织集中区域的疾病诊断中具有较大优 势，关于肿瘤与血管的关系的显示也优于CT，已成为咽旁间隙肿瘤的最正确检查方式。T1WI图像 可显示解剖细节，T2WI图像可提供更好的信号对照，从而更好地域分正常组织与病变，和辨别多 种肿瘤。由于呼吸运动的阻碍，T2WI可采纳快速自旋回波序列（FSE）以提高扫描速度，减少伪影；梯度回 波序列可显示血管和钙化；应用脂肪抑制技术可更清楚地显示颅底骨质破坏和咽旁间隙较小的肿 瘤，和诊断脂肪瘤。几种序列彼此补充，可提供更多的诊断信息。CTA或MRA可清楚地显示肿瘤与颈内外动脉的关系和血管受压和移位情形，关于部份副神经节瘤或 颈动脉有侵犯者，或手术中可能危及颈动脉的病例（一样为茎突后间隙肿瘤），需行DSA检查， 以更清楚地了解肿瘤与血管的情形或同时行血管栓塞医治。咽旁间隙在鼻咽水平最大，横断面上呈前窄后宽的三角形，口咽部由上至下慢慢变小，呈略不规 那么的四边形。其脂肪组织在CT图像上呈低密度，MRI图像上为高信号，有时其内可见低信号的 流空血管影。咽基底筋膜显示为菲薄的低信号，但深筋膜在 MRI 上难以显示，颅神经和颈交感干 亦多不能显示。文献报导咽后间隙的显示率仅为 1%，锥前间隙显示率达 50%以上。从茎突、颈内动脉鞘前缘至咽隐窝顶部作连续线，连线前方即为茎突前间隙，此连线相当于茎突 隔，其外侧部份为茎突及附着肌肉，内侧部份为茎突咽筋膜，向内附着于咽隐窝的外侧壁。从颈 内动脉前缘到椎前肌后缘的连线相当于茎突后间隙与咽后间隙的分界。如前所述，大多数人双侧咽旁间隙对称，形态相仿，如影像上显现双侧不对称、移位、变形、缩 小、消失或临近结构移位等均预示有占位性病变存在的可能。五、影像诊断和辨别诊断以以下举数例常见和罕有咽旁间隙肿瘤或临近肿瘤侵犯其间隙的病例来探讨其影像学表现和辨别 诊断。例 1 混合瘤 女性，41岁。5年前偶然发现左咽部肿大，外院曾诊断扁桃体肿和咽旁神经源性肿瘤。体检左颈 下颌缘后上方扪及肿块，与咽侧块一体，有囊性感。影像表现：左咽旁间隙庞大椭圆形肿块，几乎占据整个咽旁间隙，边界清楚，可见包膜，外侧与 腮腺相连，下颌骨与茎突之间隙受压扩大，二腹肌前方受压，略向后移，茎突和颈内动静脉位于 肿瘤后方，受压稍向后方移位，说明肿瘤位于茎突前间隙，CT平扫呈低密度，增强后不均匀小片 强化，肿瘤中有低密度囊样区，MRIT1WI呈高低混杂信号，其中大部份为低信号，不均匀强化，肿 瘤周围可见薄层受压的高信号脂肪组织， T2WI 呈很高信号，其内混杂低信号。诊断：咽旁间隙混 合瘤。颈侧入路肿瘤切除术：在二腹肌后上缘见肿瘤，上达鼻咽顶。术后病理为多形性腺瘤。例 2 混合瘤男性， 48岁。打鼾、发言不清10 余年，加重一年，偶感呼吸不顺畅。体检：右咽侧庞大肿块，软 腭受压下塌移位，悬雍垂移向健侧，咽峡狭小。右颌下可扪及数枚淋巴结，质中。影像表现：右边咽旁间隙庞大肿瘤，大部份边界清楚，周围可见低信号的包膜，肿瘤信号不均匀， T1呈中低混杂信号，内有散在低信号囊变区，T2呈中高混杂信号，囊变区呈高信号，T1增强肿瘤 呈不均匀强化，囊变区无强化。肿瘤位于二腹肌前方，外与腮腺相连，二者之间无脂肪间隙，下 颌骨与茎突之间距扩大，茎突、颈动脉鞘和头长肌受压后移。诊断：混合瘤可能大于神经性肿瘤。颈侧入路肿块摘除术：肿瘤40X60X80MM大小，略呈哑铃形，包膜完整，质中。术后病理为多形 性腺瘤，生长活跃。多形性腺瘤是发生于咽旁茎突前间隙的最多见的肿瘤，多数源自腮腺深叶，少数来自咽旁间隙内 的异位小唾腺组织或鼻口咽部腺瘤的侵犯。CT多呈中等密度，轻至中度强化，MRI多为T1较低、 T2 较高信号，中度强化。由于多形性腺瘤病理上由多种组织组成，且常含有粘液成份，故影像表 现多不均匀，伴大小不等的囊性灶。以上二例肿瘤中可见大范围的囊样病灶，肿瘤在某些层面上 与腮腺相连，下颌骨与茎突之间距扩大，故为源自腮腺深叶的多形性腺瘤，侵犯咽旁间隙。区分 肿瘤是不是来自腮腺深叶可依据肿瘤与腮腺之间有无脂肪间隙，这关于较小的肿瘤是一种有效的 辨别方式，但咽旁间隙肿瘤就医时往往已比较大，现在非腮腺来源的肿瘤亦紧贴腮腺，造成辨别 困难。肿瘤在某些层面与腮腺相连那么强烈提示该肿瘤来自腮腺，且腮腺肿瘤常将咽旁