原发性醛固酮增多症的护理查房
原发性醛固酮增多症的护理查房原发性醛固酮增多症的护理查房原发性醛固酮增多症的护理查房原发性醛固酮增多症的护理查房原发性醛固酮增多症（primary hyperaldosteronism，PHA）是肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、高血钠、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合征。一、概念1.分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤 又称醛固酮瘤（aldosteroneproducing adenomas，APA），最常见，占PHA的80%左右，以单侧单个肿瘤多见，醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素的影响，临床表现典型。肿瘤呈圆形、橘黄色，一般较小，仅12cm。2.单侧肾上腺皮质球状带增生 较少见，具有典型的原发性醛固酮增多症表现，但内分泌及生化测定类似于肾上腺皮脂腺瘤，病理多为单侧或以一侧结节性增生为主。二、病因与分类3.双侧肾上腺皮质球状带增生 又称特发性醛固酮增多症（idiopathic hyperaldosteronism，IHA），临床表现多不典型，与垂体产生的醛固酮刺激因子有关，对血管紧张素敏感。4.分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌（aldosterone-producing adrenocortical carcinoma，ACC）约占1%。肿瘤直径常5cm，该病除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。肿瘤进展快，确诊时多已发生血行转移，对手术、化学治疗、放射治疗均不理想，预后极差。二、病因与分类5.分泌醛固酮的异位肿瘤 极罕见，仅见于少数肾癌或卵巢癌的病例，其癌细胞具有分泌醛固酮的功能，但对ACTH和血管紧张素无反应。6.家族性醛固酮增多症 不足1%，有家族史，是一种常染色体显性遗传病。与PHA的临床表现相似，血浆17-去氧皮质酮升高。二、病因与分类3050岁多见，主要表现为高血压和低血钾。1.高血压 几乎所有病人均有高血压，以舒张压升高为主，一般降血压药物效果不佳。2.低血钾 约70%病人呈现持续性低钾血症，30%为间歇性。病人表现为肌无力，甚至周期性瘫痪，四肢首先受累，常因劳累、久坐、呕吐、服用利尿剂等发作，也可突然发作，严重者可发生吞咽困难、呼吸困难和心律失常，心电图出现低血钾的相应改变。合并代谢性碱中毒者可出现低血钙。3.烦渴、多饮、多尿以夜尿增多为主，由于长期缺钾，肾浓缩功能下降引起。三、临床表现（一）实验室检查1.低血钾、高血钠、碱中毒。2.尿钾排出增多，24h超过2530mmol/L。3.血、尿醛固酮含量升高。4.血浆肾素活性降低，激发试验往往无反应。四、辅助检查（二）特殊检查1.螺内酯试验口服螺内酯80100mg/次，每日3次，23周后病人血压下降，血钾升高，尿钾下降，血钠降低，尿钠升高，CO2结合力恢复正常，尿pH变酸性。2.体位试验站立位肾素和醛固酮分泌增高。3.钠钾平衡试验仅适用于诊断有困难者，病人普食情况下钾负平衡，钠平衡；低钠饮食情况下血钾升高，尿钠排出减少。四、辅助检查（三）定位检查1.超声检查能显示直径1cm的肾上腺肿瘤。2.CT为肾上腺肿瘤首选检查手段。肾上腺CT平扫加增强可检出直径5mm的肾上腺肿瘤。3.MRI空间分辨率低于CT，不作为常规应用，仅用于CT造影过敏者。四、辅助检查（一）非手术治疗1.药物治疗（1）IHA。（2）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。（3）不能耐受手术或不愿手术的醛固酮腺瘤者。2.常用药物有螺内酯、依普利酮、阿米洛利、硝苯地平、氨氯地平、卡托普利、依那普利等降压药物以及糖皮质激素等。五、处理原则（二）手术治疗肾上腺皮质腺瘤，单纯切除后可望完全恢复，腺瘤以外的腺体有结节性改变时宜将该侧肾上腺切除。单侧原发性肾上腺皮质增生可做同侧肾上腺切除或肾上腺次全切除。肾上腺皮质癌及异位产生醛固酮的肿瘤应尽量切除原发病灶。近年来，腹腔镜手术已广泛用于原发性醛固酮增多症的治疗。五、处理原则（一）非手术治疗的护理/术前护理1.心理护理 告知病人疾病相关知识；解释疾病的治疗与护理方案，鼓励积极配合；及时心理疏导。2.饮食护理 指导病人低钠、高钾、低脂饮食。3.预防跌倒 低血钾性周期性麻痹以及降压治疗期间可引起体位性低血压，应做好活动指导，加强防护：出现头晕、视物模糊时，立即就地休息；避免长时间站立；改变体位宜缓慢；避免用过热的水洗澡；上厕所或外出时有人陪伴；切忌远行。六、护理措施4.用药护理 为了降低手术的危险性，术前遵医嘱使用保钾利尿剂、钾剂等药物控制血压、纠正低血钾和碱中毒等；监测血清钠、钾、pH情况，密切观察药物的副作用。5.术前准备 术前详细了解病人的心、肝、肺、肾等主要脏器的功能，充分评估手术的危险性，及时改善营养状况，调整全身状态。术前常规禁食、禁饮。六、护理措施（二）术后护理1.监测病人生命体征及血清电解质及醛固酮水平。2.记录24h出入水量，遵医嘱补充液体，纠正水、电解质及酸碱平衡失调。3.根据血压情况遵医嘱用药控制血压。4.观察肾上腺皮质功能不全的表现，一旦出现及时通知医生处理。六、护理措施（三）健康指导1.用药指导 行肾上腺全切除或次全切除病人需终身激素替代治疗，告知遵医嘱服药的重要性，切勿自行增减剂量。若术后血压未降至正常水平，需继续遵医嘱服用降压药。向病人讲解口服钾剂的注意事项，尽量减少对胃肠道的刺激。2.复诊指导 定期复查血压、血清电解质、肝肾功能、血浆肾素活性水平和血、尿醛固酮，根据情况进行腹部超声和CT检查，以判断疾病的治疗效果及康复情况。六、护理措施谢谢观赏谢谢观赏
