石大儿科护理学课件11-4肾病综合征
肾病综合征肾病综合征（NephroticNephrotic syndrome syndrome，NSNS）概概 述述定义：定义：肾小球滤过膜的通透性增高肾小球滤过膜的通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变引起一系列病理生理改变临床综合征：临床综合征：四大临床综合征四大临床综合征l l大量蛋白尿大量蛋白尿l l低蛋白血症低蛋白血症l l高脂血症高脂血症l l水肿水肿根据病因不同：根据病因不同：原发性原发性（主要）（主要）（主要）（主要）继发性继发性先天性先天性（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）发病情况：发病情况：性别：性别：男男 女女 年龄：年龄：各年龄组各年龄组原发性肾病综合征原发性肾病综合征一、分型1.1.临床分型：临床分型：单纯单纯型型NSNS（Simple Type NS Simple Type NS）肾炎型肾炎型NSNS(Nephritic Type NS)(Nephritic Type NS)皮质激素治疗效应分型皮质激素治疗效应分型：激素敏感型激素敏感型（Steroid-Responsive NS）激素耐药型激素耐药型（Steroid-resistant NS）激素依赖型激素依赖型 (Steroid-Dependent NS)病理分型：病理分型：微小病变型（微小病变型（MCNSMCNS）；）；非微小病变型：非微小病变型：v系膜增殖性肾炎系膜增殖性肾炎v局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化v膜性肾病膜性肾病v膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎病理病理 Pathology（正常肾小球结构正常肾小球结构图）图）病理：病理：二、病因及发病机理二、病因及发病机理 迄今不明迄今不明1.1.细胞免疫致病：细胞免疫致病：肾小球静电屏障作用受损肾小球静电屏障作用受损 主要见于主要见于MCNSMCNS静电屏障静电屏障l内皮细胞内皮细胞基膜基膜上皮细胞上皮细胞2.2.免疫复合物致病免疫复合物致病证据证据：肾组织有：肾组织有IgGIgG、C3C3沉积沉积原原理理：抗抗原原-抗抗体体复复合合物物，致致肾肾小小球球基基底底膜膜分子屏障受损或基底膜断裂分子屏障受损或基底膜断裂三、病理生理（重点难点）三、病理生理（重点难点）1.1.大量蛋白尿：大量蛋白尿：形成原因：形成原因：肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾内分解代谢增高肾内分解代谢增高标准：标准：5050mg/Kg/dmg/Kg/d2.2.低蛋白血症：低蛋白血症：形成原因：形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）；尿中丢失大量白蛋白（主要）；肾对蛋白分解增高肾对蛋白分解增高标准：标准：血浆白蛋白血浆白蛋白3030g/Lg/L。3.3.高脂血症：高脂血症：原因原因：肝代偿性合成：肝代偿性合成 脂质转化障碍脂质转化障碍 尿中丢失尿中丢失HDLHDL；标准：标准：血胆固醇血胆固醇5.725.72mmolmmol/L/L4.4.水肿水肿：肾病综合征病理生理肾病综合征病理生理五、临床表现五、临床表现六、并发症六、并发症1.1.感染：感染：最常见最常见病原：病原：细菌为主：肺炎球菌多见细菌为主：肺炎球菌多见部位：部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜呼吸道泌尿道或皮肤腹膜2.2.电解质紊乱：电解质紊乱：原因原因常见低常见低K K、NaNa、CaCa3.3.高凝状态：高凝状态：原因：原因：部位：部位：肾静脉血栓常见肾静脉血栓常见4.4.肾上腺危象肾上腺危象七、诊断七、诊断确诊肾病综合征确诊肾病综合征区别原发性区别原发性NSNS或继发性或继发性NSNS鉴别单纯性鉴别单纯性NSNS或肾炎性或肾炎性NSNS八、治疗八、治疗1.原则：原则：肾上腺皮质激素为主的肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施综合治疗措施2.2.一般治疗：一般治疗：休息休息 饮食饮食 控制感染控制感染 对症对症3.3.激素的使用激素的使用短程疗法：短程疗法：强的松强的松中、长程疗法：中、长程疗法：强的松强的松冲击疗法：冲击疗法：甲基强的松龙甲基强的松龙2.2.细胞毒性药物细胞毒性药物1 1、环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）：）：CTXCTX主要通过影响核酸复主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，其免疫抑制效应强而制而发挥细胞毒性作用，其免疫抑制效应强而持久，可以减少激素治疗后肾病综合征的复发持久，可以减少激素治疗后肾病综合征的复发与激素依赖与激素依赖 2.2.环孢菌素（环孢菌素（CsACsA）：）：CsACsA是一种新型免疫抑制剂，是一种新型免疫抑制剂，主要用于抗肾移植排斥反应，也有用于慢性肾主要用于抗肾移植排斥反应，也有用于慢性肾小球疾病的报道小球疾病的报道 3 3、霉酚酸酯（霉酚酸酯（MMFMMF）MMFMMF作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆性作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆性的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟嘌的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟嘌呤核苷酸别的经典合成途径，特异性抑制呤核苷酸别的经典合成途径，特异性抑制T T和和B B淋淋巴细胞增殖，巴细胞增殖，3.3.静脉注射用丙种球蛋白（静脉注射用丙种球蛋白（IVIGIVIG）IVIGIVIG通过阻断通过阻断FcFc受体抑制免疫激活过程，抑制受体抑制免疫激活过程，抑制B B细胞合成致病性抗体，也通过抑制细胞合成致病性抗体，也通过抑制T T细胞活化和细胞活化和细胞因子释放等发挥免疫调节和抗炎效应。成功细胞因子释放等发挥免疫调节和抗炎效应。成功用于系统性血管炎和狼疮肾炎的治疗用于系统性血管炎和狼疮肾炎的治疗 5.5.其它药物：其它药物：免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等ACEI:ACEI:抑制抑制NF-NF-kBkB，降低系膜炎症减少肾硬化降低系膜炎症减少肾硬化延缓激肽分解增加纤溶酶原，促进细胞基质分解延缓激肽分解增加纤溶酶原，促进细胞基质分解降低蛋白尿降低蛋白尿
