山东大学口腔颌面外科学课件第12章 先天性唇腭裂与颅面裂-1病因、唇裂、颅面裂与系列治疗

第第1212章章 先天性唇腭裂与颅面裂先天性唇腭裂与颅面裂口腔颌面外科口腔颌面外科(Oral and maxillofacial surgery) 目的要求目的要求 ( Objective and requirement)( Objective and requirement)掌握掌握: : 唇唇腭腭裂裂的的发发病病机机制制、发发病病因因素素，畸畸形形分分类类，序序列列治疗，手术整复畸形的原理和主要技术要点。治疗，手术整复畸形的原理和主要技术要点。熟悉熟悉: : 唇腭裂围术期处理，二期整复及相关辅助治疗。唇腭裂围术期处理，二期整复及相关辅助治疗。了解了解: : 面裂的诊断及治疗。面裂的诊断及治疗。一、胚胎发育一、胚胎发育(Embryonic development)(Embryonic development)3w-额鼻突额鼻突（frontonasal process） 上下颌突上下颌突(maxillary, mandibular process) 口凹口凹 (oral pit)5w-内、外侧鼻突内、外侧鼻突(medial, lateral nasal process) 嗅凹嗅凹(olfactory pit)7w-嗅凹底破裂嗅凹底破裂-内鼻孔内鼻孔(internal nares)第一节第一节 胚胎发育与发病因素胚胎发育与发病因素(Embryonic development and etiology)两侧内侧鼻突两侧内侧鼻突-鼻小柱、人中及前颌鼻小柱、人中及前颌上颌突与外侧鼻突上颌突与外侧鼻突-鼻孔底及上唇鼻孔底及上唇 两侧下颌突两侧下颌突-下颌下颌8w-继发腭突继发腭突(secondary palatine process) 原发腭原发腭突突(Primarily palatine process) 腭形成腭形成- 由于腭突的融合过程是由前向后发生，由于腭突的融合过程是由前向后发生， 腭裂是在硬腭融合后发生腭裂是在硬腭融合后发生仅有正中裂。仅有正中裂。正中裂正中裂下唇正中裂或下颌裂下唇正中裂或下颌裂单侧唇裂、双侧唇裂单侧唇裂、双侧唇裂面斜裂面斜裂面横裂面横裂面裂的形成面裂的形成二、唇腭裂和面裂的形成二、唇腭裂和面裂的形成牙槽突裂牙槽突裂单侧或双侧腭裂单侧或双侧腭裂腭突融合方向腭突融合方向腭裂的形成腭裂的形成原发腭突原发腭突继发腭突继发腭突前前 颌颌二、唇腭裂和面裂的形成二、唇腭裂和面裂的形成单侧唇裂单侧唇裂上颌突与内侧鼻上颌突与内侧鼻 突突下唇正中裂下唇正中裂两侧下颌突两侧下颌突上唇正中裂上唇正中裂两侧内侧鼻突两侧内侧鼻突面横裂面横裂上颌突与下颌突上颌突与下颌突面斜裂面斜裂上颌突与外侧鼻突上颌突与外侧鼻突腭裂腭裂原发腭突与继发腭突原发腭突与继发腭突三、发病因素三、发病因素1.1.遗传因素遗传因素2.2.营养因素营养因素3.3.感染和损伤感染和损伤4.4.内分泌因素内分泌因素5.5.药物因素药物因素6.6.物理因素物理因素7.7.烟酒因素烟酒因素四、预防四、预防 避免频繁接触放射线和避免频繁接触放射线和微波微波 戒烟、禁酒戒烟、禁酒 尽量避免病毒感染尽量避免病毒感染 注意用药安全注意用药安全 优生宣教优生宣教 补充营养补充营养 避免过度紧张和激动避免过度紧张和激动 避免过度劳累和外伤避免过度劳累和外伤第二节 唇腭裂多学科综合序列治疗l本世纪30年代英国Lancaster唇腭裂诊所的创始人H.K.Cooper先生首先提出：认为唇腭裂患儿的临床治疗应由一组(teem)专家来完成，大家共同协作，对患儿不同时期的状况作出评估、诊断并给以治疗。一、唇腭裂序列治疗的概念 对病人每一生长发育阶段，有计划地分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷；以期在最佳的时期，采用最合适的方法，最终得到最好的结果。由多学科医师参与(team approach，TEAM)，在适当的年龄，按约定的程序对病人进行系统治疗的过程。l以口腔颌面外科以口腔颌面外科( (或整形外科或整形外科) )医师为主医师为主, ,口腔正口腔正畸科医师及语言病理学家是畸科医师及语言病理学家是TEAMTEAM基本成员等共同基本成员等共同组成一个小组进行会诊，拟定全面的治疗计划组成一个小组进行会诊，拟定全面的治疗计划; ;l在具体的实施上，则采取分科承担的方法进行序在具体的实施上，则采取分科承担的方法进行序列治疗列治疗。唇腭裂治疗组l包括口腔颌面外科、口腔正畸科、口腔内科、包括口腔颌面外科、口腔正畸科、口腔内科、口腔修复科、耳鼻喉科、语言病理学、儿科、口腔修复科、耳鼻喉科、语言病理学、儿科、护理学、遗传学、心理学及社会学等多个专家护理学、遗传学、心理学及社会学等多个专家共同参与，为患者制定并实施整体性治疗方案，共同参与，为患者制定并实施整体性治疗方案，并进行长期纵向随访，评定治疗效果。并进行长期纵向随访，评定治疗效果。序列治疗的优势l为各学科间合作创造条件l提高治疗效率及治疗效果l利于完整收集病例并总结l利于提高唇腭裂诊治水平二、综合序列治疗的内容1、尽早建立与患儿家长的联系2、初诊医师全面评估3、集体会诊制定具体内容、程序和时间表4、准时完成本专业治疗5、根据具体情况适当调整6、制定治疗效果评定标准7、全部治疗资料管理第三节第三节 唇裂唇裂(Cleft lip)lA cleft lip is a physical split or separation of the two sides of the upper lip and appears as a narrow opening or gap in the skin of the upper lip. This separation often extends beyond the base of the nose and includes the bones of the upper jaw and/or upper gum.一一. .唇裂的患病率与分类唇裂的患病率与分类 l唇裂唇裂(Cleft lip)(Cleft lip)是最常见的先天性畸形是最常见的先天性畸形, ,常与腭裂伴发。常与腭裂伴发。 患病率患病率 1：1000 （ 1996年年前前） 1.625：1000（1996年年后后）l男男 女女 1.5：1唇裂的临床分类唇裂的临床分类 ( (Clinical classification)Clinical classification)（一）根据裂隙部位分（国际常用）（一）根据裂隙部位分（国际常用）1 1、单侧唇裂、单侧唇裂(unilateral cleft) 不完全不完全性性(immaturity) 完全性完全性(complete) 2 2、双侧唇裂、双侧唇裂(bilateral cleft) 不完全裂（不完全裂（immaturity) 完全裂完全裂(complete) 混合型裂混合型裂(mixed type)（二）根据裂隙程度分（二）根据裂隙程度分(国内常用国内常用)度唇裂度唇裂 红唇部裂红唇部裂度唇裂度唇裂 上唇部分裂鼻底未裂上唇部分裂鼻底未裂度唇裂度唇裂 整个上唇至鼻底完全裂整个上唇至鼻底完全裂 二、唇裂的手术治疗l外科手术是修复唇裂最有效手段正常上唇的解剖形态正常上唇的解剖形态l红唇缘有明显而两侧对称的唇弓红唇缘有明显而两侧对称的唇弓l上唇上唇下下1/31/3部微向前翘部微向前翘l红唇中部稍厚且正中部呈球状而向红唇中部稍厚且正中部呈球状而向前下突出前下突出l上下唇厚度、宽度比例和谐上下唇厚度、宽度比例和谐l鼻小柱及鼻尖居中，两侧鼻翼和鼻鼻小柱及鼻尖居中，两侧鼻翼和鼻孔呈拱状，鼻孔对称等大。孔呈拱状，鼻孔对称等大。单侧完全唇裂上唇解剖标志单侧完全唇裂上唇解剖标志唇裂的治疗计划唇裂的治疗计划l唇裂整复的现代概念：恢复上唇的正常唇裂整复的现代概念：恢复上唇的正常的形态及正常生理功能的形态及正常生理功能, ,采用多学科综合采用多学科综合序列治疗。序列治疗。目的：目的：A. A. 改善容貌改善容貌 1.1.静态（恢复正常解剖标志）静态（恢复正常解剖标志） 2.2.肌功能恢复（微笑时容貌）肌功能恢复（微笑时容貌） B. B. 改善功能改善功能( (进食、语言进食、语言) ) 手术年龄手术年龄l单侧唇裂：单侧唇裂：3-63-6个月个月l双侧唇裂：双侧唇裂：6-126-12个月个月术前准备术前准备l全面查全面查体体( (全身全身/ /局部局部) )l术前术前3d3dl术前术前1d1dl术前术前4h (4h (儿童儿童)or 6h()or 6h(成人成人) )l术前术前30 min30 min麻醉选择(Anesthetize)(Anesthetize)l全麻全麻l局麻局麻手术方法手术方法单侧唇裂：单侧唇裂：旋转推进法旋转推进法(Millard)(Millard) 三角瓣法（三角瓣法（TennisonTennison）双侧唇裂：双侧唇裂：前唇原长整复术前唇原长整复术 前唇加长整复术前唇加长整复术手术步骤手术步骤定点定点切开切开缝合缝合手术原则手术原则 定点：正常解剖标志定点：正常解剖标志 切开：准确，创缘整齐，必要时松弛切口切开：准确，创缘整齐，必要时松弛切口 缝合：无张力，细针细线，对位准确缝合：无张力，细针细线，对位准确1、定点、定点l按不同手术切口用美兰定点画线。按不同手术切口用美兰定点画线。l注意切勿刺入过深而引起出血。注意切勿刺入过深而引起出血。2、切开、切开 l在两侧上唇近口角处用唇夹或手指压迫在两侧上唇近口角处用唇夹或手指压迫唇动脉，达到减少出血的目的。唇动脉，达到减少出血的目的。3、缝合l由内到外，先缝合唇粘膜及口轮匝肌（功由内到外，先缝合唇粘膜及口轮匝肌（功能性复位）再缝合皮肤。能性复位）再缝合皮肤。l由下而上，先缝合唇峰皮肤。由下而上，先缝合唇峰皮肤。1 1、单侧唇裂整复术、单侧唇裂整复术l旋转推进法旋转推进法（Millad）l下三角瓣法下三角瓣法（Tennison）（1 1）旋转推进法（）旋转推进法（MillardMillard）特点：特点：特点：特点：l l手术原理简单易懂手术原理简单易懂手术原理简单易懂手术原理简单易懂l l以矫正组织移位为目标以矫正组织移位为目标以矫正组织移位为目标以矫正组织移位为目标l l切除组织少切除组织少切除组织少切除组织少l l鼻底封闭好，鼻小柱复位较完全鼻底封闭好，鼻小柱复位较完全鼻底封闭好，鼻小柱复位较完全鼻底封闭好，鼻小柱复位较完全l l患侧唇部中下份的痕线与人中嵴相近似患侧唇部中下份的痕线与人中嵴相近似患侧唇部中下份的痕线与人中嵴相近似患侧唇部中下份的痕线与人中嵴相近似l l唇弓形态好唇弓形态好唇弓形态好唇弓形态好（2）改良式旋转推进法）改良式旋转推进法 为了使点为了使点为了使点为了使点3 3下降更多，加作下降更多，加作下降更多，加作下降更多，加作6 56 5的回切口，点的回切口，点的回切口，点的回切口，点5 5不越过健侧人中嵴，长度及角度跟着感觉走不越过健侧人中嵴，长度及角度跟着感觉走不越过健侧人中嵴，长度及角度跟着感觉走不越过健侧人中嵴，长度及角度跟着感觉走（cut as you gocut as you go）台湾长庚法台湾长庚法缩短甚至不作鼻翼脚横向切口；唇峰下降不够时，缩短甚至不作鼻翼脚横向切口；唇峰下降不够时，缩短甚至不作鼻翼脚横向切口；唇峰下降不够时，缩短甚至不作鼻翼脚横向切口；唇峰下降不够时，唇峰上方加作小三角瓣；注重干湿红唇线的整复唇峰上方加作小三角瓣；注重干湿红唇线的整复唇峰上方加作小三角瓣；注重干湿红唇线的整复唇峰上方加作小三角瓣；注重干湿红唇线的整复华西梯式旋转下降法华西梯式旋转下降法 l明确了切口末端点明确了切口末端点5的位置的位置在在213的的角平分线上的的角平分线上 ，即可保证点即可保证点3下降致点下降致点2l63术后与健侧人中嵴对术后与健侧人中嵴对称称l89的的 横切口很短甚至不横切口很短甚至不切切l同期鼻畸形矫正同期鼻畸形矫正 健侧上唇切口的设计，健侧上唇切口的设计，在皮肤、肌肉和黏膜在皮肤、肌肉和黏膜各不相同，但是都遵各不相同