临床生理学内分泌案例分析PPT参考课件
内分泌案例分析 1 内分泌病例患者女性 48岁 因腰下部疼痛就诊 患者自述情绪越来越不稳定 时而高兴时而抑郁 睡眠也不规律 以前正常的月经周期也变为每4 6个月才来1次 前3年体重增加了50磅 而且伴有肌无力和易挫伤等倾向 体格检查显示锁骨以上及面部和躯干脂肪组织丰富 四肢末端却瘦小而且伴有肌肉萎缩 皮肤细薄并且有较多淤伤 腹部有紫色淤痕 上唇和皮肤毛发过度生长 神经检查显示邻近肌群反应减弱但是深部肌腱反射正常 血压164 102mmHg 脉搏76次 min X线显示第3腰椎压缩性骨折伴有脊柱骨质疏松 化验检查显示空腹血糖108mm dl 电解质检查显示碳酸氢盐水平轻度升高和钾盐水平轻度降低 白细胞计数16 000 L 92 为中性粒细胞 2 为淋巴细胞 西医诊断 肾上腺皮质腺瘤 皮质醇过多症 2 1 对物质代谢的影响 2 参与应激反应 当机体遭受各种有害刺激 腺垂体立即分泌ACTH 并使GC快速大量分泌 引起机体发生应激反应 1 向心性肥胖多数为轻至中度肥胖 极少有重度肥胖 有些脸部及躯干偏胖 但体重在正常范围 典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖 但四肢包括臀部不胖 满月脸 水牛背 悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现 少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖 2 肾上腺皮质功能亢进或糖皮质激素服用过多会出现哪些典型表现 5 2 糖尿病和糖耐量低减约有半数患者有糖耐量低减 约20 有显性糖尿病 高皮质醇血症使糖原异生作用加强 还可对抗胰岛素的作用 使细胞对葡萄糖的利用减少 于是血糖上升 糖耐量低减 以致糖尿病 如果患者有潜在的糖尿病倾向 则糖尿病更易表现出来 很少会出现酮症酸中毒 3 负氮平衡引起的临床表现蛋白质分解加速 合成减少 因而机体长期处于负氮平衡状态 临床上表现为蛋白质过度消耗状态 全身肌肉萎缩 以四肢肌肉萎缩更为明显 儿童患者生长发育停滞 因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄 呈透明样 在下腹部 臀外侧 大腿内侧 腋窝周围和乳房等处 可出现典型的对称性皮肤紫纹 皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑 以上臂 手背 大腿内侧多见 皮肤伤口不易愈合 6 4 高血压约3 4以上的库欣综合征患者会出现高血压 血压一般为轻至中度升高 病程长者 血压升高严重程度也增加 长期高血压还可引起心 肾 视网膜的病变 严重者可出现心力衰竭和脑血管意外 5 骨质疏松约50 的患者可出现骨质疏松 表现为腰背痛 易有病理性骨折 骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎 7 6 性腺功能紊乱高皮质醇血症不仅直接影响性腺 还可对下丘脑 腺垂体的促性腺激素分泌有抑制 因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下 女性表现为月经紊乱 继发闭经 极少有正常排卵 男性表现为性功能低下 阳痿 除肾上腺皮质腺瘤外 其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素 如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加 这些激素本身雄性素作用不强 但可在外周组织转化为睾酮 其结果是库欣综合征患者常有痤疮 多毛 一般为细毳毛 分布于面部 颌下 腹部和腰背部 肾上腺皮质腺癌的女性约20 出现女子男性化的表现 脱发 头皮多油很常见 这些弱雄激素还可抑制下丘脑 垂体 性腺轴 是性腺功能低下的另一原因 7 精神症状多数患者有精神症状 但一般较轻 表现为欣快感 失眠 注意力不集中 情绪不稳定 烦躁易怒 焦虑 抑郁 记忆力减退 少数患者会出现类似躁狂 抑郁或精神分裂症样的表现 8 8 易有感染库欣综合征患者免疫功能受到抑制 易有各种感染 如皮肤毛囊炎 牙周炎 泌尿系感染 甲癣及体癣等等 原有的已经稳定的结核病灶有可能活动 同时感染不易控制 可发展为败血症和毒血症 9 高尿钙和肾结石高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响 但骨钙被动员 大量钙离子进入血液后从尿中排出 因而 血钙虽在正常低限或低于正常 但尿钙排量增加 易出现泌尿系结石 10 其他库欣综合征患者常有结合膜水肿 有的还可能有轻度突眼 皮肤颜色加深 有色素沉着 皮质醇刺激骨髓 使红细胞生成增多 患者可表现为多血质 脸红 唇紫和舌质瘀紫等 肾上腺皮质腺癌或重症增生型或异源性ACTH综合征患者 可出现明显的低钾低氯性碱中毒 极少数患者可因钠潴留而有轻度水肿 9 3 结合病例用生理学知识解释患者月经周期的变化 皮质醇增多症不仅直接影响性腺 还可对下丘脑 腺垂体的促性腺激素分泌有抑制 因而皮质醇增多症患者性腺功能均明显低下 女性表现为月经紊乱 继发闭经 极少有正常排卵 并抑制下丘脑 垂体前叶促性腺激素分泌 性腺功能低下皮质醇的分泌主要受下丘脑 垂体前叶 肾上腺皮质轴调节 由下丘脑分泌的促肾上腺皮质激素释放激素 CRH 进入垂体前叶 促进促肾上腺皮质激素 ACTH 的分泌 ACTH则可以促进皮质醇的分泌 反过来皮质醇在血液中浓度的过高又可以抑制下丘脑和垂体前叶的分泌活动 10 促性腺激素分泌 GnH 在月经周期中的变化 在卵泡期之初 孕激素及雌激素处于低水平 从而减弱了对下丘脑 紧张中枢 及垂体的抑制 紧张中枢 分泌促性腺激素释放激素 GnRH即LRH 促使垂体分泌GnH逐渐增加 在FSH和LH作用下 卵泡逐渐发育 成熟 雌激素的分泌逐日增多 当卵泡发育成熟时 体内雌激素出现高峰 大量雌激素对下丘脑 周期中枢 产生正反馈作用 促发 周期中枢 大量释放GnRH 垂体分泌GnH达到高峰 大量的LH促使卵泡成熟排卵 进入黄体期 在LH作用下 孕酮分泌渐增 伴雌激素的分泌增多 持续高浓度的雌激素和孕酮通过负反馈作用 抑制下丘脑两个 中枢 使垂体分泌LH及FSH相应减少 如不妊娠时黄体开始萎缩 孕酮和雌激素分泌随之下降 于是出现激素撤除性的月经来潮 性激素的下降减弱了对下丘脑 紧张中枢 的抑制 GnRH又开始分泌 垂体重新分泌FSH及少量LH 新的卵泡再次发育 从而转入下一个月经周期 皮质醇增多促性腺激素分泌受抑制性腺功能下降 卵泡发育不全 子宫膜周期性脱落受影响造成月经失常 11 4 用生理学知识解释为什么患者锁骨以上及面部和躯干脂肪组织丰富 四肢末端却瘦小 西医诊断 肾上腺皮质腺瘤 皮质醇过多症 12 皮质醇 属于糖皮质激素的一种 皮质醇增多症 又称柯兴综合征 主要是由于下丘脑 垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生 或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致 何为皮质醇 皮质醇过多症 13 由于人体内糖皮质激素持续存在过多所产生的一种特殊体型 糖皮质激素对身体不同部位脂肪组织的作用不同 四肢脂肪组织分解增强 而腹 面 肩及背部脂肪合成有所增加 以致出现的一种以面部圆润 背部肥厚 腰宽 腹部呈球形隆起 四肢近端肥胖粗大而远端细弱 与躯干不相对称的特殊体型 出现特殊体型原因 14 5 用生理学知识解释为什么患者有肌无力和易挫伤倾向 肌无力 1 调节盐和水代谢的激素 盐皮质激素以醛固酮为代表 临床应用为醋酸脱氧皮质酮 这种激素使肾曲管吸收钠和氯而排出钾和磷 缺乏这种激素 则血浆中钠的浓度降低 因而水分丢失 血液浓缩 同时血钾增高 这种激素过多 则情况相反 即血钠增高而钾降低 盐皮质激素对糖 蛋白质的代谢也可有一定作用 只是作用较轻 低血钾引起的肌无力和肌麻痹 使病人感到头重脚轻 四肢无力 以下肢更明显 重者呈现周期性麻痹 低血钾导致心律失常 脑缺氧症候群 以及肾功能障碍所致的多尿 夜尿增多 影响胰腺时 空腹血糖增高 15 易挫伤 实质是软组织内较小的静脉或者小动脉破裂出血 血液在皮下疏松结缔组织和脂肪层内 负氮平衡引起的临床表现 蛋白质分解加速 合成减少 因而机体长期处于负氮平衡状态 临床上表现为蛋白质过度消耗状态 因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄 呈透明样 在下腹部 臀外侧 大腿内侧 腋窝周围和乳房等处 可出现典型的对称性皮肤紫纹 皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑 以上臂 手背 大腿内侧多见 皮肤伤口不易愈合 16 由于患者糖皮质激素分泌过多导致蛋白质代谢出现问题 因为糖皮质激素能抑制肝外组织细胞内的蛋白质合成 加速其分解 减少氨基酸转运入肌肉等肝外组织 因此机体出现了负氮平衡 长期的负氮平衡会导致皮肤弹力纤维断裂 形成宽大 梭形的紫色裂纹 并且皮肤变薄 且蛋白质合成不足还会导致伤口难以愈合 这也是患者出现较多瘀伤的原因 7 为什么空腹血糖升高 伴随的胰岛素水平如何变化 常见的引起空腹血糖升高的原因 1 前一天进餐量过多 或者高热量食物摄入过多 尤其是晚餐进食大量高热量食物 2 前一天晚上进餐时间太晚 进餐持续时间太长 如参加晚宴等 3 前一天运动不足 特别是晚餐后立即卧床休息 4 漏服或少服降糖药物 5 胰岛素注射剂量不足 或忘记注射胰岛素 或胰岛素失效 6 自身胰岛功能减退 基础胰岛素分泌不足 7 黎明现象 因早晨黎明时间 3 9点 患者血浆胰岛素水平降低 升血糖的激素分泌增加所致 8 苏木杰反应 凌晨发生低血糖以后 机体出于自我保护 会自行分泌一些升血糖的激素 进而导致空腹血糖升高 9 其他因素 是否有感冒 发烧等情况 18 而本例中 皮质醇抑制了肌肉胰岛素依赖的摄入即拮抗胰岛素 抑制糖利用 促进糖异生 使血糖升高 半数患者糖耐量减低 使得空腹检查中出现血糖升高 伴随的胰岛素水平如何变化 当血糖浓度升高时 细胞中胰岛素原含量增加 胰岛素合成加速 糖皮质激素增多时也会刺激胰岛 细胞合成胰岛素 总体胰岛素水平增加 19 患者糖皮质激素分泌过多导致肝外组织细胞的蛋白质合成不足 而角蛋白是构成皮肤的重要蛋白质 因为角蛋白的合成不足 所以皮肤变薄 糖皮质激素影响蛋白质代谢 GC能抑制肝外组织细胞的蛋白质合成 加速其分解 减少氨基酸转运入肌肉等肝外组织 为糖异生提供原料 因此糖皮质激素分泌过多时 可出现肌肉消瘦 骨质疏松 皮肤变薄等体征 9 为什么患者血细胞中中性粒细胞过多而淋巴细胞减少 糖皮质激素影响血液与造血系统 增强骨髓造血功能 使红细胞和血红蛋白含量增加 血小板增多 中性粒细胞增多 淋巴细胞减少 21 中性粒细胞若中性粒细胞杆状核与2叶核的细胞增多 称为核左移 常出现在机体受细菌严重感染时 若4 5叶核的细胞增多 称为核右移 表示骨髓的造血功能发生障碍 非造血系统恶性肿瘤 中性粒细胞持续增高 以中性分叶核粒细胞增多为主 主要机制为 肿瘤组织坏死 分解产物刺激骨髓粒细胞释放 一些肿瘤细胞产生促粒细胞生成因子 肿瘤细胞骨髓转移 破坏骨髓对粒细胞释放的调控作用 22 淋巴细胞肾上腺皮质激素增多后 会使淋巴细胞减少 因为肾上腺皮质激素具有免疫抑制作用 可促使淋巴细胞的破坏和解体促淋巴细胞移出血管外 而减少循环中淋巴细胞的数量 23 10 如何用这一生理学知识解释实验室检查压缩性骨折伴有脊柱骨质疏松 病因及机理 骨质疏松性椎体压缩骨折 简称OVCF 是指由于骨质疏松症造成椎体骨组织内钙的逐渐丢失 引起骨密度和骨强度的降低 造成椎体单发或多发压缩 骨质疏松性椎体压缩性骨折 OVCF 是骨质疏松症 OP 常见 严重的并发症之一 OP是以骨量低下 骨强度降低 骨微结构破坏 骨脆性升高 易骨折为特征的全身骨骼系统性疾病 此定义包含了 母密度 BMD 及骨质量两方面 其中骨质量除了骨微结构的质量 还包括了骨转换 高能 低能 骨累积损伤和骨矿化等 24 及时到医院进行拍片或CT检查 当普通拍片不能完全确定的时候 最好做磁共振 MRI 检查 一旦明确诊断OVCF 应立即开展对患者的OP健康教育 完善OP相关检查 制定规范的 个体化的抗OP长期治疗方案 在缓解患者疼痛 恢复患者日常活动 提高患者生活质量的同时 改善患者BMD 降低再骨折风险 治疗 25 11 长期使用糖皮质激素的患者能不能突然停药 为什么 糖皮质激素是由肾上腺皮质最中层束状带分泌的一种代谢调节激素 26 生理作用1 糖代谢 促进糖原异生和糖原合成 增加糖原贮存 抑制糖的有氧氧化和无氧酵解 而使血糖来路增加 去路减少 升高血糖 其机制为 1 促进糖原异生 2 减慢葡萄糖分解 利用丙酮酸和乳酸等在肝和肾再合成葡萄糖 增加血糖的来源 3 减少集体组织对葡萄糖的利用2 蛋白质代谢 促进蛋白分解 抑制其合成 形成负氮平衡 GCS可提高蛋白
