特发性肺纤维化临床路径（2019年版）
特发性肺纤维化临床路径（2019年版）一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.104)。（二）诊断依据根据特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识（中华结核和呼吸杂志，2016年），特发性肺纤维化诊治循证指南（美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会、拉丁美洲胸科协会，2015年）。（1）排除其他已知原因的间质性肺病（如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）.（2）胸部高分辨CT（HRCT）表现为UIP型（此类患者不建议行外科肺活检）。（3）已进行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检病理的特定组合进行诊断。（三）选择治疗方案的依据根据特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识（中华结核和呼吸杂志，2016年）。1.非药物治疗：戒烟、氧疗、肺康复等。2.抗纤维化治疗：（1）抗纤维化药物。（2）抗氧化治疗。3.合并症治疗：抗胃食管反流治疗等。4.对症、支持治疗：镇咳、祛痰，抗焦虑，酌情中医中药等。5.肺移植。（四）标准住院日为1014天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD10：J84.104特发性肺纤维化疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间的检查项目1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规。（2）感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。（3）肝肾功能、血糖、电解质。（4）红细胞沉降率、C反应蛋白（CRP）、蛋白电泳、IgG 等。（5）抗核抗体（ANA）谱、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、抗环瓜氨酸抗体（CCP）、类风湿因子（RF）。（6）胸部HRCT、心电图。（7）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能。（8）动脉血气分析。（9）支气管肺泡灌洗液检查（HRCT为非典型UIP型时）；（10）外科肺活检（HRCT为非典型UIP型时，且病情许可时）。2.根据患者情况可选择： D二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图、6分钟步行试验、经支气管镜肺活检（TBLB）等。（七）药物选择1.酌情使用的药物：吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸，抑酸药物。2.不推荐使用的药物：泼尼松、硫唑嘌呤联合N-乙酰半胱氨酸；抗凝药物；西地那非；波生坦、马西替坦；伊马替尼。（八）出院标准症状好转，生命体征平稳。（九）变异及原因分析1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。3.常规治疗无效或加重，退出本路径。二、特发性肺纤维化临床路径表单适用对象：第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.104)患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：714天时间住院第13天住院期间主要诊疗工作 询问病史及体格检查 进行病情初步评估 上级医师查房 开检查单，完成病历书写 上级医师查房 核查辅助检查的结果是否有异常 观察药物不良反应 住院医师书写病程记录重点医嘱长期医嘱： 呼吸内科护理常规 一级/二级/三级护理（根据病情） 对症治疗 吸氧（必要时） 抗纤维化药物 抑酸药物（有反酸等症状）临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质、血糖、红细胞沉降率、CRP、感染性疾病筛查、ANA谱、ANCA、RF、CCP 心电图 血气分析、胸部高分辨CT、超声 根据患者情况进行：D二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图 常规肺通气功能+弥散功能 对症处理长期医嘱： 呼吸内科护理常规 一级/二级/三级护理（根据病情） 对症治疗 吸氧（必要时） 抗纤维化药物 抑酸药物（有反酸等症状）临时医嘱： 对症处理 复查血常规、肝肾功能 X线胸片检查（必要时） 异常指标复查 支气管肺泡灌洗液检查（必要时） 肺活检（必要时）主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院常规护理评估、护理计划 随时观察患者情况 静脉取血、用药指导 进行戒烟、戒酒的建议和教育 协助患者完成实验室检查及辅助检查 协助吸氧（必要时） 注意手卫生、避免继发感染及受凉感冒 对常用的抗纤维化药物的不良反应进行宣教，并加强减少相关不良反应的注意事项的宣教（比如餐中服药、服用吡非尼酮后加强防紫外线照射等） 观察患者一般情况及病情变化 观察治疗效果及药物反应 疾病相关健康教育 减少药物不良反应的宣教 药物不良反应的观察 协助吸氧（必要时）病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间出院前13天出院日主要诊疗工作 上级医师查房 评估治疗效果 确定出院后治疗方案 完成上级医师查房记录 完成出院小结 向患者交代出院后注意事项 预约复诊日期重点医嘱长期医嘱： 呼吸内科护理常规 二级护理/三级护理（根据病情） 对症治疗 吸氧（必要时） 抗纤维化药物 抑酸药物（有反酸等症状）临时医嘱： 复查血常规、肝肾功能 复查X线胸片（必要时） 根据需要，复查有关检查出院医嘱： 出院带药 门诊随诊 肺移植门诊就诊，评价肺移植时机主要护理工作 观察患者一般情况 观察疗效、各种药物作用和不良反应 恢复期生活和心理护理 抗纤维化药物的服药指导 肺移植相关问题的指导：时机、费用、适应证、禁忌证等 减少感冒、继发感染及过劳的指导 协助吸氧（必要时）以及指导出院后氧疗（必要时） 出院准备指导 帮助患者办理出院手续 出院指导病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
