IgA肾病课件-iga肾病病因

1、IgA肾病,概念 流行病学 发病机制 病理及免疫病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 自然病程和预后,概 念,IgA肾病（Bergers病）是免疫病理学分类名称 特征：肾活检免疫病理显示在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积。 肾小球系膜增生为基本组织学改变,流行病学,IgA 肾病是慢性肾小球肾炎最常见的类型,约占成人慢性肾小球肾炎的30% 在我国IgA 肾病则占原发性肾小球肾炎的4047.2% 日本, 在活体供肾活检中有16%的供体有系膜IgA沉积 可发生于任何年龄，1635岁患者占总发病人数的80%，男女比例2：16：1,发病机制,比较一致的观点是I。

2、IgA肾病诊断及治疗对策,福建省人民医院 郑 京,一、定义,IgA肾病为一免疫病理学诊断名称，是指一组以 IgA为主、伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎。其临床特点为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不全。 根据本病不同的临床表现，可分别归属于祖国医学“尿血”、“腰痛”、“虚劳”等病证的范畴。,二、流行病学:,IgA肾病的分布因地域不同差异很大。亚洲最常见，在所有肾活检中占3040，欧洲20，北美10。白人、黄种人的发病率明显高于黑人。我国IgA。

3、肾风（IgA肾病）中医护理方案 临床应用实践,如东县中医院 黄海霞,一 常见证候分析,（一）气阴两虚证：主症：微量泡沫尿（尿蛋白定量小于1.0g/24h）或兼有少量异形红细胞尿。次症：腰酸、乏力，口干、目涩、手足心热，眼睑或足跗浮肿，夜尿多。舌脉象：脉细或兼微数，苔薄、舌红，舌体胖，舌边有齿痕。肾病理改变（可参考）：功能健全的肾单位数目减少和足细胞受损。 （二）脉络瘀阻证 ：主症：持续性镜下异形红细胞尿。次症：腰部刺痛，或久病（反复迁延不愈病程1年以上）；皮肤赤红缕，蟹爪纹路，肌肤甲错。舌脉象：脉涩，或舌有瘀点、瘀。

4、IgA肾病诊断及治疗对策 王文娟,一、定义,IgA肾病为一免疫病理学诊断名称，是指一组以 IgA为主、伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎。其临床特点为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不全。 根据本病不同的临床表现，可分别归属于祖国医学“尿血”、“腰痛”、“虚劳”等病证的范畴。,二、流行病学:,IgA肾病的分布因地域不同差异很大。亚洲最常见，在所有肾活检中占3040，欧洲20，北美10。白人、黄种人的发病率明显高于黑人。我国IgA肾病在肾活检中。

5、我们想从,IgA肾病-病理 正常 系膜增生 内皮增生，坏死 瘢痕形成,我们想从lgA肾病肾活检中获取什么？,诊断 完全依赖肾活检 预测临床经过 指导治疗方案的选择和预测治疗反应 指导临床试验的入选分层 为未来治疗的设计提供病理生理学的线索,建立肾脏病理分型的传统过程,个人或专家组发表一个分型 对该分型进行验证并检验重复性 对该分型进行后续修订或摒弃,牛津分型的过程,对病理改变进行定义 由病理学家对病变进行重复性的验证并进行评分 从临床病理的角度研究病理改变与预后的关系 设计分型,依据重复性和独立性纳入临床病理分型的病理指标,。

6、IgA肾病郑京ppt课件 IgA肾病诊断及治疗对策福建省人民医院郑京 一 定义 IgA肾病为一免疫病理学诊断名称 是指一组以IgA为主 伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎 其临床特点为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿 可伴有不同程度蛋白尿 部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不全 根据本病不同的临床表现 可分别归属于祖国医学 尿血 腰痛 虚劳 等病证的范畴 二 流行病学 I。

7、IgA肾病 诊断及治疗进展,一. 概述 IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是一免疫病理学诊断病名。 特征：是肾小球系膜区或/和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。 临床表现：以血尿最常见，但有多种类型。 1968年由Berger首先报道，故又名Berger病。,IgAN有原发性及继发性之分。 原发性者目前病因不明者； 继发性指继发于其它系统性疾病如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化等。这些病因所致的属继发性IgAN，不在讨论范围。 原发性IgAN为各类原发性肾小球疾病中常见的一种类型，也。

8、IgA肾病,概述,IgA肾病(IgAN)又称系膜IgA肾病或Berger病 免疫病理特征：肾小球系膜区以IgA沉积为主 临床表现多样化 病理学改变几乎包括所有肾脏病变的表现 目前缺乏有效治疗方法。,流行病学资料,IgAN是最常见的原发性肾小球疾病 不同地域、不同民族、不同年龄发病率不同 日本、法国、意大利、澳大利亚： 18-40% 美国、英国、加拿大：2-10% 国内儿童IgAN占原发性肾小球肾炎的4.0 24.6%，平均13.9%。国内33家医院的对20002004年间接受肾活检患儿的调查资料显示，IgAN患儿占泌尿系疾病住院患儿的1.37% ，占肾活检穿刺患儿的11.18%。,预后,过去。

9、IgA肾病,IgA肾病,概述 病因及发病机制 临床表现 实验室检查,病理表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,IgA 肾病的定义及概述,IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积（免疫病理）IgA肾病是一组临床、病理表现多样 原发性肾小球疾病,1968年由Berger首先描述,IgA肾病的发病概况,IgA肾病人群发病率估计 25-50/100,000尸解报告(新加坡) 2-5%,1. 肾活检指征 2. 免疫荧光技术 3. 地域 ？ 4. 种族 ？,IgAN 在世界各国发病率不同的原因,IgA 肾病的病因及发病机制,IgA肾病是免疫复合物病,肾小球系膜区IgA和C3沉积 肾小球系膜区电子致密物沉积 皮下。

10、IgA肾病 曾鹏 IgA肾病 概述 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 病理表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 1968年由Berger首先描述 IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区 沉积 免疫病理 IgA肾病是一组临床 病理表现。

11、IgA肾病 IgA肾病 概述 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 病理表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 IgA 肾病的定义及概述 IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球 系膜区沉积（免疫病理） IgA肾病是一组临床、病理表现多样 原发性肾小球疾病 1969由Berger首先描述 定义 IgA肾病是指在肾小球系膜区IgA或以IgA沉 积为主的原发性肾小球疾病，其病理改变和 临床表现多种多样，常见而典型的病理改变 是肾小球系膜增生；几乎所有的患者均表现 有血尿，而IgA肾病是肾小球源性血尿最常 见的病因。 肾小球系膜区IgA沉积还可见于过敏性紫癜 、酒精性肝硬化。

12、IgA肾病诊断及治疗进展 一 概述IgA肾病 IgAnephropathy IgAN 是一免疫病理学诊断病名 特征 是肾小球系膜区或 和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积 这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生 临床表现 以血尿最常见 但有多种类型 1968年由Berger首先报道 故又名Berger病 IgAN有原发性及继发性之分 原发性者目前病因不明者 继发性指继。

13、IgA肾病诊断及治疗进展 一 概述IgA肾病 IgAnephropathy IgAN 是一免疫病理学诊断病名 特征 是肾小球系膜区或 和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积 这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生 临床表现 以血尿最常见 但有多种类型 1968年由Berger首先报道 故又名Berger病 IgAN有原发性及继发性之分 原发性者目前病因不明者 继发性指继。

14、IgA肾病定义肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。 IgA肾病的病因分类原发性IgA肾病继发性IgA肾病家族性IgA肾病发病机制IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关 ，是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复 合物性肾小球肾炎。L o r e mi p s u md o l o rs i ta m e t ,c o n s e c t e t u ra d i p i s i c i n ge l i t ,s e dd oe i u s m o dt e m p o ri n c i d i d u n tu tl a b o r ee td o l o r em a g n aa l i q u a .U te n i ma dm i n i mv e 。

15、IgAIgA肾病肾病1IgAIgA肾病肾病 19681968年由法国学者年由法国学者BergerBerger和和HinglaisHinglais 首先描述和命名首先描述和命名 以肾小球系膜增生为基本组织学改变以肾小球系膜增生为基本组织学改变 免疫病理显示在肾小球系膜区以免疫病理显示在肾小球系膜区以IgAIgA为为 主的免疫复合物沉积主的免疫复合物沉积23发病机制发病机制 迄今确切发病机制尚未阐明迄今确切发病机制尚未阐明 多种因素参与多种因素参与IgAIgA肾病的发生及进展肾病的发生及进展 目前认为目前认为IgA1IgA1分子的糖基化异常可造分子的糖基化异常可造 成成IgA1IgA1。

16、IgA肾病,黄河医院肾内科 樊英荣 2013-06-19,概念 流行病学 发病机制 病理及免疫病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 自然病程和预后,概 念,IgA肾病（Bergers病）是免疫病理学分类名称 特征：肾活检免疫病理显示在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积。 肾小球系膜增生为基本组织学改变,流行病学,IgA 肾病是慢性肾小球肾炎最常见的类型,约占成人慢性肾小球肾炎的30% 在我国IgA 肾病则占原发性肾小球肾炎的4047.2% 日本, 在活体供肾活检中有16%的供体有系膜IgA沉积 可发生于任何年龄，1635岁患者占总发病人数的80%，男女比例2。

17、IgA肾病 IgA肾病 概述 病因及发病机 制 临床表现 实验室检查 病理表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 IgA 肾病的定义及概述 IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球 系膜区沉积 免疫病理 IgA肾病是一组临床 病理表现多样 原。

18、IgA肾病,IgA肾病,概述 病因及发病机制 临床表现 实验室检查,病理表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,IgA 肾病的定义及概述,IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积（免疫病理） IgA肾病是一组临床、病理表现多样 原发性肾小球疾病,1968年由Berger首先描述,IgA肾病的发病概况,IgA肾病人群发病率估计 25-50/100,000 尸解报告(新加坡) 2-5%,1. 肾。

19、内 科 学,第五章 IgA肾病,(IgA nephropathy) 顾勇,第五篇 泌尿系统疾病,IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。,肾小球源性血尿最常见的病因 为我国最常见的肾小球疾病 最常见的原发性肾小球疾病 其中亚洲最高（30-40%） 占肾活检病例的10%-40%、原发性肾小球疾病的20%50%,概念,发病机制 以往强调与黏膜免疫相关：患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿。,近年研究证实：患者血清中IgA1 显著增高，形成免疫复合物或多聚IgA沉积肾小球系膜区，相似血清型，提示为骨髓源性。 绞链区存在糖基化缺陷，糖基化。