外科学：泌尿外科总论.ppt

泌尿外科总论泌尿外科总论•泌尿、男生殖系统外科检查和诊断•泌尿、男生殖系统先天畸形泌尿、男生殖系统外科检查和诊断•主要症状分为四类主要症状分为四类：：n与泌尿系统、男生殖系统直接有关与泌尿系统、男生殖系统直接有关: :血尿、阴囊肿块等n相关症状：相关症状：胃肠道症状、骨痛等n全身症状：全身症状：发热、体重减轻等n无明显症状：无明显症状：巨大肾结石、肾肿瘤等主要症状主要症状n疼痛n排尿改变n尿液改变n男性性功能症状n尿道分泌物一、疼痛一、疼痛Ø泌尿及男性生殖系疾患的常见症状需问明疼痛的部位部位、性质性质、程度程度、疼痛是否有放疼痛是否有放射射、放射至何部位放射至何部位以及其它伴随症状等Ø肾和输尿管疼痛Ø膀胱疼痛Ø前列腺疼痛Ø阴囊疼痛 Ø由肾盂输尿管连接处或输肾盂输尿管连接处或输尿管急性梗阻尿管急性梗阻、输尿管扩张引起的疼痛，临床上称为肾绞痛Ø阵发性、剧烈难忍、辗转不安、大汗、伴恶心呕吐，间歇期可无任何症状Ø放射性：腹股沟、同侧睾丸一）肾和输尿管痛一）肾和输尿管痛Ø钝钝 痛痛——肋脊角，如肿瘤、肾积水、肾结石等。

Ø锐锐 痛痛——胁腹部，如肾脏或肾周的急性化脓性感染、肾肿瘤晚期，肿瘤组织侵袭肾门附近的神经根以及游走肾肾蒂急性扭转等一）肾和输尿管痛（一）肾和输尿管痛（二）膀胱疼痛（二）膀胱疼痛n急性尿潴留：耻骨上区域n慢性尿潴留：可不引起疼痛，或略感不适n感染：锐痛、烧灼痛，男性常放射至尿道阴茎部远端，女性放射至整个尿道 　 　常由于炎症、结石、尿道狭窄，前列腺炎及精囊炎等所致，尿道疼痛的定位比较明确，前列腺和精囊的疼痛部位常不甚明确，并可有放射性疼三）尿道、前列腺、精囊疼痛（三）尿道、前列腺、精囊疼痛前列腺痛前列腺痛Ø急性炎症：会阴、直肠、腰骶部；牵涉痛—耻骨上区、腹股沟区、睾丸Ø慢性炎症：无疼痛或会阴、腰骶部轻度不适 （四）阴囊痛（四）阴囊痛 可因炎症、外伤、肿瘤、扭转及精索静脉曲张等所致Ø急性附睾炎、睾丸炎、急性睾丸扭转、外伤等疼痛较剧（四）阴囊痛（四）阴囊痛Ø精索静脉曲张、鞘膜积液可有坠胀不适Ø睾丸肿瘤早期常无疼痛症状Ø睾丸痛可由肾绞痛、前列腺炎症放射引起二、排尿改变二、排尿改变n膀胱刺激征 尿急、尿频、尿痛n排尿困难n尿流中断n尿潴留n尿失禁n漏尿n遗尿 膀胱刺激症状膀胱刺激症状Ø最常见原因为非特异性膀胱炎。

Ø此外，泌尿系结核、膀胱结石、肿瘤和异物、前列腺增生症、下尿路梗阻、前列腺炎、精囊炎等均可发生膀胱刺激症状尿频（尿频（frequency)frequency)Ø定义---有尿意的次数明显增加，每次尿量减少Ø原因---炎症、膀胱结石、肿瘤、前列腺增生等尿频（尿频（frequency)frequency)Ø注意与多尿的鉴别 多尿 --- 次数增加，每次尿量不减少 生理性多尿---饮水多、食用利尿食物 病理性多尿---糖尿病、尿崩症、肾浓 缩功能障碍等尿急尿急(urgency)(urgency)Ø定义定义 有尿意即迫不及待的要排尿而难以自控，但尿量却很少Ø原因原因 尿路感染、前列腺炎、输尿管下端结石、膀胱原位癌、神经原性膀胱、少数与精神因数有关尿痛尿痛 (dysuria)(dysuria)Ø定义 排尿时感到尿道疼痛 常伴有尿频、尿急、血尿、脓尿 可发生于尿初、排尿中、尿末或排尿后 Ø原因 炎症、膀胱结石、结核、异物、晚期膀胱癌等。

尿痛尿痛 (dysuria)(dysuria)Ø灼痛和刺痛 Ø尿道炎：排尿开始时出现疼痛 Ø膀胱炎：排尿终末时加重Ø前列腺炎：除尿痛外，耻骨上区、腰骶部或阴 茎头也感疼痛Ø膀胱结石和异物：多有排尿中断 排尿困难排尿困难 Ø包括：排尿踌躇、费力、不尽感、尿线无力、分叉、变细、滴沥等排尿困难排尿困难 原因 Ø膀胱以下尿路机械性梗阻： 前列腺增生、尿道及尿道口狭窄等 Ø动力性梗阻： 中枢和周围神经损害等 Ø排尿踌躇排尿踌躇 (urinary hesitancy)：排尿开始时间延迟Ø排尿费力排尿费力 (straining)：用增加腹内压以启动排尿的过程 Ø排尿不尽感：排尿不尽感：排尿后仍感到膀胱内有尿液未排出 Ø尿流分叉：尿流分叉：尿流形成双股状或散射状 Ø排尿滴沥排尿滴沥 (dribbling)：排尿完毕后仍有尿液从尿道口滴出 尿流中断尿流中断Ø定义 排尿中突发尿流中断伴疼痛，可放射到远段尿道 Ø原因 大多由于膀胱结石在膀胱颈部形成球状活塞，阻断排尿过程所致 尿潴留尿潴留 (urinary retention)(urinary retention)Ø定义 膀胱涨满而尿却不能排出。

尿潴留尿潴留 (urinary retention) 类型及原因Ø急性尿潴留：见于膀胱出口以下尿路严重梗阻，突然不能排尿，使尿液滞留于膀胱内Ø慢性尿潴留：膀胱颈部以下不完全梗阻或神经源性膀胱尿失禁尿失禁 (incontinence)Ø定义 尿不能控制而自行流出 Ø四种类型 真性尿失禁真性尿失禁 （完全性尿失禁） 假性尿失禁假性尿失禁 （充盈性尿失禁） 急迫性尿失禁急迫性尿失禁 压力性尿失禁压力性尿失禁 真性尿失禁真性尿失禁 （完全性尿失禁）（完全性尿失禁） Ø定义 尿液连续从膀胱中流出，膀胱呈空虚状态Ø原因 外伤、手术或先天性疾病引起的膀胱颈及尿道括约肌的损伤假性尿失禁（充盈性尿失禁）假性尿失禁（充盈性尿失禁） Ø定义 膀胱功能完全失代偿，膀胱过度充盈而造成尿不断溢出Ø原因 各种原因所致的慢性尿潴留，膀胱内压超过尿道阻力时，尿液持续或间断溢出急迫性尿失禁急迫性尿失禁 Ø定义 严重的尿频尿急而膀胱不受意识控制而发生排空Ø原因 膀胱的严重感染，膀胱不随意收缩引起压力性尿失禁压力性尿失禁 Ø定义 当腹压突然增高（咳嗽、喷嚏、大笑等）时，尿液不随意地流出。

压力性尿失禁压力性尿失禁 原因Ø膀胱和尿道之间解剖关系的异常，使腹压增加，传导到膀胱和尿道的压力不等，膀胱压力增高而没有相应的尿道压力增高Ø也与盆底肌肉松弛有关，主要见于多次分娩或产伤者 遗尿遗尿 (enuresis)Ø定义 除正常自主性排尿外，睡眠中无意识地排尿新生儿及婴幼儿为生理性 Ø原因n 神经源性膀胱n 感染n 后尿道瓣膜等漏尿漏尿 Ø定义 尿液不经尿道口而由泌尿道瘘口中流出 Ø原因 输尿管阴道瘘 膀胱或尿道阴道瘘 脐尿道瘘 先天性输尿管异位开口 膀胱外翻等Ø与尿失禁相鉴别 三、尿液改变尿液改变 Ø尿量异常：少尿、无尿和多尿 Ø混浊尿：晶体尿、磷酸盐尿、脓尿、乳糜尿等 Ø血尿 Ø气尿 尿量异常尿量异常 Ø正常 24小时尿量 1000—2000mlØ定义 少尿：24小时尿量少于400ml 无尿：24小时尿量少于100ml 多尿：24小时尿量超过正常尿量，多 尿者可达3000—5000ml血尿血尿 (hematuria)(hematuria)Ø定义：尿液中含有血液n肉眼血尿：肉眼能见到血色的尿；1000ml尿中含1ml血液肉眼即可见。

n镜下血尿：借助显微镜见到尿液中的红细胞；每高倍镜视野红细胞＞3个Ø初始血尿：见于排尿的起始段；提示尿道、膀胱颈部出血Ø终末血尿：见于排尿的终末段；提示后尿道、膀胱颈部或膀胱三角区出血Ø全程血尿：见于排尿全过程；提示出血部位在膀胱或以上部位血尿血尿 (hematuria)(hematuria)Ø血尿伴排尿疼痛大多与膀胱炎症或尿石症有关 Ø无痛性血尿除非有其他证据，否则提示泌尿系肿瘤，其中以膀胱癌最多见 Ø血尿伴膀胱刺激症状多表明病变在下尿路，以急性膀胱炎最多见Ø血尿伴下尿路梗阻症状，病变多在前列腺和膀胱Ø血红蛋白尿或肌红蛋白尿（溶血或严重创伤）Ø药物、食物使尿色加深---利福平，四环素族，大黄，嘌呤类药物等Ø药物引起血尿---环磷酰胺，别嘌呤醇，肝素其他使尿液呈红色原因脓尿脓尿 Ø定义 尿液中含有大量的白细胞 Ø原因n非特异性感染：膀胱炎、前列腺炎、肾盂肾炎等n特异性感染：结核病、淋病等 Ø结晶尿结晶尿 (crystalluria) (crystalluria)n定义：尿中有有机和无机物质沉淀、结晶；n见于尿内盐类呈过饱和状态时 Ø气尿气尿n定义：排尿的同时有气体与尿液一起排出。

n原因：泌尿道—胃肠道瘘；泌尿道的产气杆菌 感染 Ø乳糜尿乳糜尿 (chyluria) (chyluria) 定义：尿内含有乳糜或淋巴液等，尿呈乳白色四、尿道分泌物四、尿道分泌物Ø清亮分泌物---- 正常Ø黄色脓性分泌物---- 淋菌性尿道炎四、尿道分泌物四、尿道分泌物Ø血性分泌物---- 尿道癌Ø无色或白色稀薄分泌物---- 非淋菌性尿道炎Ø清晨尿前或便后乳白色、粘稠分泌物 ---- 慢性前列腺炎男性性功能障碍男性性功能障碍Ø性欲改变Ø勃起功能障碍Ø射精障碍等n 早泄n 不射精n 逆行射精泌尿系症状与疾病的关系泌尿系症状与疾病的关系Ø无痛肉眼血尿----肿瘤Ø血尿伴膀胱刺激症状----泌尿生殖系感染Ø活动后血尿伴肾绞痛----尿路结石Ø排尿中断----膀胱结石Ø老年男性夜间尿频，伴排尿费力----BPH泌尿、男生殖系统外科检查泌尿、男生殖系统外科检查常用检查方法常用检查方法Ø体格检查Ø实验室检查Ø影像学检查Ø诊断性器械检查一、一、体格检查体格检查 应在全身系统检查的基础上，对泌尿及男性生殖器官进行系统而细致的检查。

（一）肾脏（一）肾脏Ø　视诊视诊：应观察两侧肾区是否对称，有无隆起，脊柱是否侧弯等 （一）肾脏（一）肾脏Ø触诊触诊：可取仰卧位，屈髋曲膝，使腹肌松弛采用双手触诊，左手置于肋脊角区向上托起肋腹部，右手于同侧肋缘下触诊，嘱患者深呼吸 正常情况下，肾脏常不能触及，偶可触及右肾下极当肾脏肿大、下垂或异位时，则可被触及Ø 肾区叩诊可了解有无叩击痛，以左手掌贴于脊肋角区，右拳叩击左手背，如叩痛明显，提示炎性肿胀或包块Ø 听诊不常用，肾动脉狭窄、动脉瘤或动静脉畸形者可在上腹部两侧或肋脊角处听到血管杂音（二）输尿管（二）输尿管 　患者消瘦，输尿管有较大结石或肿物，则偶可触及输尿管在跨过骨盆缘处，距腹壁最近，被称为输尿管点，其体表的投影相当于脐与髂前上棘连线内中三分之一交点下内1．5厘米处输尿管点压痛，提示输尿管病变输尿管下端病变可通过肛指或阴道指诊进行检诊（三）膀胱（三）膀胱Ø视诊视诊：仰卧位时可见过度充盈的膀胱Ø触诊触诊：含150ml尿液时，可于耻骨联合水平上触及Ø叩诊叩诊：检查膀胱是否充盈；由耻骨联合向上叩诊，充盈膀胱为浊音；与腹内、盆腔其他肿物鉴别时，应在排空膀胱后再行检查。

（四）男性生殖系统（四）男性生殖系统Ø阴茎和尿道口n视诊视诊：有无包茎、包皮过长和包皮嵌顿n触诊触诊：海绵体有无硬结（阴茎海绵体硬结症）；尿道有无硬块、结石、压痛Ø视诊视诊：阴囊是否发育；皮肤有无红肿、增厚；有无肿块、精索静脉曲张Ø触诊触诊：睾丸 附睾及索状结构 腹股沟外环；大小、质地、形状、有无肿块；输精管粗细、有无结节；睾丸缺如 同侧腹股沟；肿块 透光试验阴囊及其内容物阴囊及其内容物前列腺和精囊前列腺和精囊 肛门指诊可了解前列腺之大小、质地、表面情况、中间沟深浅、有无结节及压痛等女性尿道、阴道检查女性尿道、阴道检查Ø截石位Ø视诊视诊：尿道口大小、位置、有无肉阜、肿瘤、阴道膨出Ø触诊触诊：检查阴道前壁时，可同时检查尿道、膀胱颈、膀胱三角区；双合诊 了解膀胱癌侵犯程度二、实验室检查二、实验室检查Ø尿液检查Ø肾功能检查Ø前列腺特异性抗原Ø流式细胞测定Ø前列腺液检查Ø精液分析（一）尿液检查（一）尿液检查Ø尿液的收集注意n尿常规检查应收集新鲜尿液n中段尿n男性翻起包皮，清洁龟头n女性避开月经期n尿培养—清洁中段尿n耻骨上穿刺—无污染的膀胱尿标本n新生儿、婴幼儿采用无菌塑料袋（一）尿液检查（一）尿液检查Ø尿沉渣n 镜下血尿—每高倍视野大于3个红细胞n 白细胞尿（脓尿）--每高倍视野大于5个白细胞Ø尿三杯 第一杯：排尿最初5—10ml 第三杯：排尿最后10ml 第二杯：中间部分 收集时尿流应连续不断（一）尿液检查（一）尿液检查Ø尿细菌学n抗酸染色涂片或结核菌培养—肾结核 n清洁中段尿培养 菌落数大于105/ml--尿路感染 有尿路症状，菌落数大于102/ml就有意义Ø尿的细胞学检查 应收集新鲜尿液的沉渣，阳性提示 可能为尿路上皮移行细胞肿瘤。

Ø膀胱肿瘤抗原（BTA） 定性、定量两类方法；应避免血尿严重时使用一）尿液检查一）尿液检查（二）肾功能检查（二）肾功能检查Ø尿比重n正常值：1.015-1.025；固定或接近1.010，提示肾浓缩功能严重受损n葡萄糖、蛋白及其他大分子物质可使尿比重增高Ø血尿素氮和肌酐 血尿素氮受分解代谢、饮食、消化道出血等影响Ø内生肌酐清除率：正常值为90-110ml/minØ酚红排泄试验：反映肾小管排泄功能（三）前列腺特异性抗原（（三）前列腺特异性抗原（PSA））Ø正常值：0-4ng/mlØ血清PSA＞10ng/ml应怀疑前列腺癌Ø经直肠指检、前列腺按摩和穿刺、经尿道B超、TURP、前列腺炎等可影响PSAØ年龄、前列腺体积、某些药物可影响PSAØPSA密度、fPSA和tPSA比值有助于鉴别前列腺增生与前列腺癌（四）流式细胞测定（（四）流式细胞测定（FCM））Ø诊断泌尿、男性生殖系肿瘤及预后判断Ø判断肾移植急性排斥反应Ø判断男性生育力（五）前列腺液检查（五）前列腺液检查Ø正常前列腺液为稀簿乳白色液体，镜检：有多量卵磷脂小体，白细胞数＜10个/高倍视野，偶见精子Ø前列腺炎时：白细胞或脓细胞＞10个/高倍视野，有的成堆，卵磷脂小体减少，偶可查到滴虫。

前列腺液应做细菌培养和药敏试验Ø急性前列腺炎或疑有前列腺癌时，不宜做前列腺按摩 （六）精液检查（六）精液检查Ø评价男性生育力Ø检查前5天应禁欲Ø正常精液：量1.4-1.7ml，乳白色粘稠液体精 子密度1500万/ml以上，精子活力应在40％以上， 精子活率应在58％以上，正常形态精子＞4％ 精子密度减少、活力降低等均影响生育 （WHO第五版）三、影像学检查三、影像学检查ØB超：系无创性检查，作为筛选方法而广泛用于诊断，也用于介入治疗和随访ØX线检查 1）尿路平片 2）排泄性尿路造影 3）逆行肾盂造影 4）顺行肾盂造影 5）膀胱造影 6）血管造影 7）淋巴造影 8）精道造影 9）CTØ磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、磁共振尿路成像（MRU）又称MR水成像 Ø放射性核素显像：肾图、肾显像等Separation of renal sinus as first sign of hydronephrosisRight hydronephrosisLeft hydroureterBilateral J StentsJ Stent  膀胱造影膀胱造影-膀胱左后壁憩室膀胱左后壁憩室Layering effect of contrast in a dilated systemRight duplex 肾癌肾癌-MRI 肾积水肾积水-MRI 膀胱癌膀胱癌-MRI四、诊断性器械检查四、诊断性器械检查导尿术适应征导尿术适应征：1）探测尿道有无狭窄与梗阻2）采取不污染的尿标本做各种检查 3）测定残余尿 4）解除各种原因所致的尿潴留 5）注入照影剂确定有无膀胱损伤 6）灌注药物进行治疗 禁忌征：急性尿道炎注意：1）无论是诊断还是治疗，必须严格按无 菌操作规程； 2）残余尿测定应在排尽尿后立即进行； 3）气囊导尿管插入后，在气囊冲气和水 以前，必须确认导管尖端已进入膀胱； 4）尿液不能从导尿管口顺畅流出，必须立 即予以调整。

Ø尿道探条Ø尿流动力学检查 前列腺细针穿刺活检Ø诊断前列腺良恶性病变Ø可经直肠或会阴部进行膀胱尿道镜检查膀胱尿道镜检查Ø为泌尿外科的基本检查手段，应用广泛但检查时应掌握好适应征和禁忌征，严格无菌操作，防止并发症Ø膀胱尿道镜可以用来直接观察尿道、膀胱内情况，进行活检Ø可以进行输尿管插管、逆行肾盂造影、收集肾盂尿液；输尿管套石术、安置输尿管支架Ø特殊的膀胱尿道镜可行膀胱、前列腺等的电切、电凝止血等复杂操作膀胱镜下正常膀胱粘膜，左图为白光下表现，膀胱镜下正常膀胱粘膜，左图为白光下表现，右图为蓝光下表现右图为蓝光下表现膀胱镜下表浅膀胱肿瘤，左图为白光下表现，膀胱镜下表浅膀胱肿瘤，左图为白光下表现，右图为蓝光下表现右图为蓝光下表现输尿管镜输尿管镜Ø硬性、软性两种Ø经尿道、膀胱置入输尿管及肾盂Ø窥察输尿管、肾盂内有无病变Ø直视下取石、碎石、切除或电灼肿瘤、活检经皮肾镜经皮肾镜 经皮穿刺、扩张，将肾镜插入肾盂或肾盏，进行取石、碎石、活检及肾造瘘等瑞士瑞士EMS LithoClast Master 超声气压弹道碎石机超声气压弹道碎石机钬激光发生器：可用于碎石、钬激光发生器：可用于碎石、前列腺切除和膀胱肿瘤切除前列腺切除和膀胱肿瘤切除John Hopkins大学大学的经皮肾穿刺系统的经皮肾穿刺系统（（PAKY）示意图，）示意图，该系统完成了世界该系统完成了世界上第一例远程泌尿上第一例远程泌尿外科手术外科手术图示：图示：Zeus机器人系统的控制工作台机器人系统的控制工作台图示：术者利用图示：术者利用Zeus机器机器人系统进行远程外科手术人系统进行远程外科手术图图1 1 da Vinci机器人系统的机器人系统的手术操作台手术操作台图图2 2 可以进行手术可以进行手术操作操作的机械臂的机械臂图示：图示： da Vinci机器人系统手术操作件，可以看到前机器人系统手术操作件，可以看到前端的端的“腔镜腕（腔镜腕（Endo Wrist））”，可以如手腕一样自，可以如手腕一样自由旋转由旋转用于进行前列腺癌根治用于进行前列腺癌根治术的术的da Vinci system da Vinci system 泌尿、男生殖系统先天性畸形中山大学附属第一医院泌尿外科 孙祥宙肾和输尿管的先天性畸形肾和输尿管的先天性畸形Ø多囊肾Ø蹄铁形肾Ø重复肾盂、输尿管Ø肾盂输尿管连接处梗阻Ø其他多囊肾多囊肾Ø先天性遗传性疾病，多为双侧型n婴儿型---常染色体隐性遗传n成人型---常染色体显性遗传多囊肾多囊肾Ø临床表现 疼痛、腹部肿块、肾功能损害；血尿、脓尿、发热、肾区疼痛；肝囊肿；并发症--尿毒症、高血压、心梗、颅内出血Ø诊断 体格检查、B超、CTØ治疗 早期肾功能正常：对症、支持治疗 中期：囊肿去顶术，伴有结石者行取石术 晚期：尿毒症者行透析治疗；肾移植多囊肾多囊肾Ø 治疗 早期肾功能正常：对症、支持治疗 中期：囊肿去顶术，伴有结石者行取石术 晚期：尿毒症者行透析治疗；肾移植蹄铁形肾蹄铁形肾Ø两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形。

Ø患肾大多旋转不良，肾盂面向前方，肾盏向后，肾血管多变异蹄铁形肾蹄铁形肾Ø诊断：影像学检查Ø治疗n无症状及合并症---无需治疗n有严重腹痛、腰痛和消化道症状---可分离峡部，肾盂切开取石及整形手术等重复肾盂、输尿管重复肾盂、输尿管Ø定义n指一个肾有两个肾盂和两条输尿管n上肾盂延伸的输尿管可向膀胱外器官内开口，称异位输尿管开口重复肾盂、输尿管重复肾盂、输尿管Ø诊断：影像学检查重复肾盂、输尿管重复肾盂、输尿管Ø治疗治疗n无症状者---无需治疗n感染、积水、结石、尿失禁者---上半病肾及输尿管切除术肾盂输尿管连接处梗阻肾盂输尿管连接处梗阻Ø病因 先天性缺陷；迷走血管、纤维束带压迫肾盂输尿管连接处梗阻肾盂输尿管连接处梗阻Ø临床表现 一般无症状，偶有钝痛、不适、输尿管区压痛；继发感染、结石等有相应症状Ø诊断：影像学检查---B超、IVP、肾图Ø治疗 对进行性加重的肾积水特别有合并症者---手术治疗：肾盂输尿管成形术肾盂输尿管连接处梗阻肾盂输尿管连接处梗阻Ø治疗 对进行性加重的肾积水特别有合并症者---手术治疗：肾盂输尿管成形术其他肾和输尿管异常其他肾和输尿管异常Ø单侧肾发育不全：肾体积小于50%以上和先天性孤立肾Ø异位肾：盆腔肾、腹部肾、交叉异位肾等Ø输尿管狭窄：大多在肾盂输尿管连接处或输尿管膀胱连接处Ø输尿管囊肿：输尿管末端的囊性扩张Ø下腔静脉后输尿管Ø先天性巨输尿管 异位肾异位肾输尿管囊肿下腔静脉后输尿管下腔静脉后输尿管下腔静脉后输尿管下腔静脉后输尿管先天性巨输尿管先天性巨输尿管膀胱和尿道先天性畸形膀胱和尿道先天性畸形Ø膀胱外翻Ø尿道上裂Ø尿道下裂膀胱外翻膀胱外翻Ø表现为下腹壁和膀胱前壁的完全缺损，膀胱粘膜外露易擦伤出血Ø常发生溃烂、变性、恶变；常伴感染、积水Ø诊断：凭外观即可诊断Ø治疗：保护肾功能、控制排尿、修复膀胱、腹壁及外生殖器，手术效果不理想 膀胱外翻膀胱外翻尿道上裂尿道上裂Ø临床表现 阴茎体短小，向背侧弯曲，包皮悬垂于阴茎腹侧，阴茎头扁平，尿道口位于阴茎背侧，可伴膀胱外翻、腹部缺陷Ø分型 阴茎头型、阴茎体型、完全性尿道上裂Ø治疗：整形重建术尿道上裂尿道下裂尿道下裂Ø小儿常见先天性畸形Ø特征n尿道开口异常n阴茎向腹侧屈曲畸形n阴茎背侧包皮正常而阴茎腹侧包皮缺乏n尿道海绵体发育不全Ø分型 阴茎头型、阴茎型、阴囊型、会阴型Ø后三种类型可影响性功能和性行为；会阴型阴部外表类似女性，应注意鉴别Ø治疗n整形手术n宜在学龄前进行n可一期或分期完成n伴睾丸未降或腹股沟疝者，行相应手术男性生殖器官先天性畸形男性生殖器官先天性畸形Ø性腺发育异常 无睾症、多睾症、先天性睾丸发育不全综合征（Klinefelter）、隐睾症、异位睾丸等Ø输精管附睾精囊发育异常Ø外生殖器发育异常 小阴茎、包茎和包皮过长、阴囊后阴茎等先天性睾丸发育不全综合征先天性睾丸发育不全综合征Ø临床表现 两侧睾丸小，不发育，青春发育延迟；成年期可出现乳房女性化，不长胡须，阴毛、腋毛稀少，无喉结，发音尖细，皮肤细白等女性化性征；有一定性功能，但无生育力。

先天性睾丸发育不全综合征先天性睾丸发育不全综合征Ø诊断：细胞核型为47XXYØ治疗：雄性激素隐睾症隐睾症Ø定义：睾丸下降异常，使睾丸不能降至阴囊而停留在腹膜后、腹股沟管或阴囊入口处Ø可引起不育；易恶变隐睾症隐睾症治疗Ø一岁之内有自行下降可能Ø一岁之后未下降，可采用绒毛膜促性腺激素Ø两岁以前未降，采用睾丸下降固定术；若睾丸萎缩、不能拉下置入阴囊，而对侧正常，可切除；双侧隐睾不能下降复位，可行自体移植术输精管附睾精囊发育异常输精管附睾精囊发育异常Ø病因 中肾管停止发育或有缺陷Ø睾丸体积正常，输精管扪摸不清，精液检查无精子，精浆果糖很低或无Ø治疗n部分输精管附睾发育不全：输精管附睾吻合术n输精管附睾缺损严重者：附睾或睾丸取精卵细胞质内注射，体外受精，胚胎移植包茎和包皮过长包茎和包皮过长Ø定义n包茎是指包皮外口过小，紧箍阴茎头部，不能向上外翻者n包皮过长指包皮不能使阴茎头外露，但可以翻转者包茎和包皮过长包茎和包皮过长危害危害Ø影响阴茎正常发育Ø引起包皮及阴茎头炎症（阴茎头包皮炎），常引起尿道外口炎症、狭窄，严重者可引起尿路感染、肾功能损害Ø性交疼痛；包皮嵌顿，嵌顿应及时手法复位，不能手法复位者手术Ø阴茎癌、配偶宫颈癌Ø治疗：n包茎---包皮环切术；儿童期手术预防阴茎癌n包皮过长---经常上翻清洗。