单心室 (单一心室房室连接).ppt

北京市儿童心血管病中心北京市儿童心血管病中心 北京安贞医院心儿科北京安贞医院心儿科耿耿 斌斌 张桂珍张桂珍 丁文虹丁文虹 吴江吴江单心室(单一心室房室连接)一、概述一、概述单心室（单心室（Single Single ventricleventricle）是一组）是一组 较少见的复杂心脏畸形，指心房（左、较少见的复杂心脏畸形，指心房（左、 右心房或共同心房）仅与一个主要心室右心房或共同心房）仅与一个主要心室 腔相连接的畸形，又称为单一心室房室腔相连接的畸形，又称为单一心室房室 连接畸形（连接畸形（Univentricular Univentricular atrioventricular connectionatrioventricular connection）单心室解剖图单心室解剖图单心室（单心室（Single ventricleSingle ventricle ））单心室还有很多其他名称，如单心室还有很多其他名称，如 单心室心脏（单心室心脏（Univentricular Univentricular heartheart）、心室双入口（）、心室双入口（Double-Double- inlet inlet ventricleventricle）等。

单心室约）等单心室约 占先心病发病率的占先心病发病率的1%1%～～2%2%，占紫绀，占紫绀 先心病的先心病的10%10%左右一）病理解剖（一）病理解剖单心室的病理解剖非常复杂，单心室的病理解剖非常复杂， 其基本特征是左、右心房或共同其基本特征是左、右心房或共同 心房与一个起主要功能的心室腔心房与一个起主要功能的心室腔 相连接1 1、心室腔、心室腔单心室畸形的心室大多数仍为两个心单心室畸形的心室大多数仍为两个心 室腔，只有一个在功能上属于真正的室腔，只有一个在功能上属于真正的 心室－即主腔心室－即主腔(Dominant ventricular (Dominant ventricular chamber)chamber)，另一个无心室的功能，为，另一个无心室的功能，为 残存心腔（残存心腔（Rudimentary chamberRudimentary chamber）主腔为左心室时，肌小梁比较细主腔为左心室时，肌小梁比较细 腻；主腔为右心室则肌小梁比较粗腻；主腔为右心室则肌小梁比较粗 大；仅有一个单一心室腔时，则肌大；仅有一个单一心室腔时，则肌 小梁无规律，难以辨别是属于左心小梁无规律，难以辨别是属于左心 室还是右心室。

室还是右心室残存右心室腔通常与大动脉连接残存右心室腔通常与大动脉连接 （肺动脉、主动脉或双动脉），而（肺动脉、主动脉或双动脉），而 残存左心室腔则无大动脉连接与残存左心室腔则无大动脉连接与 大动脉相连接的残存心腔称为流出大动脉相连接的残存心腔称为流出 小腔（小腔（Outlet chamberOutlet chamber），无大动），无大动 脉连接的残存心腔称为心室陷窝（脉连接的残存心腔称为心室陷窝（ PouchPouch）需要强调的是：需要强调的是：这一组畸形的心脏大多数有两个心腔这一组畸形的心脏大多数有两个心腔 ，所以称为单心室是不恰当的，但它已，所以称为单心室是不恰当的，但它已 被沿用已久，所以，许多学者（尤其是被沿用已久，所以，许多学者（尤其是 国人）仍习惯把这一畸形称之为单心室国人）仍习惯把这一畸形称之为单心室 （（Single ventricle Single ventricle 或或 Univentricular heartUniventricular heart）Anderson Anderson 最近称之为功能单心室（最近称之为功能单心室（functional functional univentricleuniventricle）。

单一心室房室连接畸形单一心室房室连接畸形即使有另外一个心室腔存在，不论即使有另外一个心室腔存在，不论 其大小及形态如何，总是缺乏与心房的其大小及形态如何，总是缺乏与心房的 连接强调房室连接的单一性而非心室连接强调房室连接的单一性而非心室 腔的单一性，是本组畸形的本质特征腔的单一性，是本组畸形的本质特征2 2、房室瓣、房室瓣 单心室畸形中，其房室瓣连接方式单心室畸形中，其房室瓣连接方式 可以是双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧可以是双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧 房室瓣（另一侧房室瓣闭锁）连接，又房室瓣（另一侧房室瓣闭锁）连接，又 分别称为心室双入口（分别称为心室双入口（Double inletDouble inlet）） 、心室共同入口（、心室共同入口（Common inletCommon inlet）和心）和心 室单入口（室单入口（Single inletSingle inlet）心室双入口多见于主腔为左心室型心室双入口多见于主腔为左心室型 的单心室畸形，心室共同入口多见于主的单心室畸形，心室共同入口多见于主 腔为右心室或不定型心室的单心室畸形腔为右心室或不定型心室的单心室畸形 另外，房室瓣可出现骑跨（另外，房室瓣可出现骑跨（ StraddlingStraddling，指房室瓣腱索骑跨），指房室瓣腱索骑跨） 及坐跨（及坐跨（OverridingOverriding，指房室瓣环，指房室瓣环 骑跨），当房室瓣坐跨时，只有骑跨），当房室瓣坐跨时，只有 ≥≥50%50%的瓣环与主心腔连接，才能的瓣环与主心腔连接，才能 诊断为单心室，否则称为双心室连诊断为单心室，否则称为双心室连 接伴房室瓣骑跨（坐跨和骑跨统称接伴房室瓣骑跨（坐跨和骑跨统称 为房室瓣骑跨）。

为房室瓣骑跨）这里介绍两个概念：房室连这里介绍两个概念：房室连 接的类型（接的类型（TypeType）和房室瓣连）和房室瓣连 接的方式（接的方式（MouldMould））1 1）） 房室连接类型（房室连接类型（TypeType）是指）是指 心房与心室实体之间的连接方心房与心室实体之间的连接方 式，可分为两类：式，可分为两类： ①① 双心室连接：包括房室连接一致、连接双心室连接：包括房室连接一致、连接 不一致和房室连接不定（心房对称位）不一致和房室连接不定（心房对称位） 三种 ②② 单一心室房室连接：包括心室双入口心单一心室房室连接：包括心室双入口心 室共同入口、一侧（左侧或右侧）房室室共同入口、一侧（左侧或右侧）房室 连接缺如连接缺如双心室连接双心室连接单一心室房室连接类型 （Type）2 2）） 房室瓣连接方式（房室瓣连接方式（MouldMould）） 是描述支撑房室连接之房室瓣是描述支撑房室连接之房室瓣 的形态特征，包括双侧房室瓣的形态特征，包括双侧房室瓣 、共同房室瓣、一侧房室瓣开、共同房室瓣、一侧房室瓣开 放（另一侧闭锁）、以及房室放（另一侧闭锁）、以及房室 瓣骑跨房室瓣连接方式（Mould）3 3、主心腔与残存心腔的空间关、主心腔与残存心腔的空间关 系系主心腔为左心室时，残存右心腔位主心腔为左心室时，残存右心腔位 于主腔的前上方，可以偏左、偏右或于主腔的前上方，可以偏左、偏右或 正前；正前；主腔为右心室时，残存左心腔位于主腔为右心室时，残存左心腔位于 主心腔的后下方，可以偏左、偏右；主心腔的后下方，可以偏左、偏右；主心腔为不定型心室腔时，则仅有主心腔为不定型心室腔时，则仅有 一个大心腔，无残存心腔。

一个大心腔，无残存心腔4 4、其它合并畸形、其它合并畸形 单心室常合并心房对称、完单心室常合并心房对称、完 全型大动脉转位、右室双出口全型大动脉转位、右室双出口 ，肺动脉狭窄和共同房室瓣畸，肺动脉狭窄和共同房室瓣畸 形，及主动脉缩窄或主动脉弓形，及主动脉缩窄或主动脉弓 离断等二）分类（二）分类近年来，随着心脏外科技术的发展近年来，随着心脏外科技术的发展 （尤其是（尤其是FontanFontan手术的采用和改进）手术的采用和改进） 以及对本畸形认识的深入，单心室的以及对本畸形认识的深入，单心室的 命名和分类发生了很大变化经典单命名和分类发生了很大变化经典单 心室畸形是描述房室连接为心室双入心室畸形是描述房室连接为心室双入 口的一组心脏畸形（不论其心肌实体口的一组心脏畸形（不论其心肌实体 是一个心腔还是两个心腔）是一个心腔还是两个心腔）由于一侧房室连接缺如（一侧房室由于一侧房室连接缺如（一侧房室 瓣闭锁）的心脏畸形与心室双入口有相瓣闭锁）的心脏畸形与心室双入口有相 似的形态学和病理生理学特征，手术方似的形态学和病理生理学特征，手术方 法也相似，只能进行单一心室修复所法也相似，只能进行单一心室修复。

所 以，越来越多的学者将它们归为同一种以，越来越多的学者将它们归为同一种 畸形，即单一心室房室连接畸形畸形，即单一心室房室连接畸形 (Univentricular atrioventricular (Univentricular atrioventricular connection),connection),以区别于双心室连接的心以区别于双心室连接的心 脏（后者指左、右心房与各自的心室相脏（后者指左、右心房与各自的心室相 连接）单心室畸形的本质为心房与单一的心单心室畸形的本质为心房与单一的心 室腔连接三尖瓣闭锁者为右侧房室（室腔连接三尖瓣闭锁者为右侧房室（ 瓣）连接缺如，其发育不全的右心室与瓣）连接缺如，其发育不全的右心室与 左室双入口的残存右室残腔相似；同样左室双入口的残存右室残腔相似；同样 ，二尖瓣闭锁者为左侧房室（瓣）连接，二尖瓣闭锁者为左侧房室（瓣）连接 缺如，发育不全的左室与右室双入口的缺如，发育不全的左室与右室双入口的 残存左室残腔相似残存左室残腔相似心室连接的单一性而并非心室腔的单一心室连接的单一性而并非心室腔的单一 性是单心室的本质性是单心室的本质1 1、经典单心室的分类、经典单心室的分类1)1) Van Praaph Van Praaph根据根据6060例单心室尸解结果分为四例单心室尸解结果分为四 型（型（19641964年）年） A A 主腔为左室解剖结构，右室的漏斗部为残余腔主腔为左室解剖结构，右室的漏斗部为残余腔 （（78%78%）） B B 主腔为右室解剖结构，左室残腔位于主腔的后主腔为右室解剖结构，左室残腔位于主腔的后 方（方（5%5%）） C C 左、右侧心室肌各半，组成共同心腔，没有或左、右侧心室肌各半，组成共同心腔，没有或 仅有残存的室间隔（仅有残存的室间隔（7%7%）） D D 无左、右室窦部及室间隔结构，心室形态分辨无左、右室窦部及室间隔结构，心室形态分辨 不清楚左右结构（不清楚左右结构（10%10%））2)2) ElliottElliott将单心室分为三种类型将单心室分为三种类型A A 左室双入口（左室双入口（DILV DILV ）：主腔结构为左心）：主腔结构为左心 室，残余右心腔位于主腔的前上方室，残余右心腔位于主腔的前上方, ,此型此型 占绝大多数占绝大多数 B B 右室双入口（右室双入口（DIRVDIRV）：主腔结构为右心室）：主腔结构为右心室 ，残余左心室腔在主腔的后下方，残余左心室腔在主腔的后下方 C C 不定型心室双入口（不定型心室双入口（DIIVDIIV）：仅有单一心）：仅有单一心 室腔，其小梁发育不良，分辨不清属于室腔，其小梁发育不良，分辨不清属于 左心室还是右心室结构（左心室还是右心室结构（Indeterminate Indeterminate or Undifferentiated typeor Undifferentiated type））2 2、、 单心室（单一心室房室连）单心室（单一心室房室连）畸形畸形A Andersonnderson分类分类根据与心房连接的心室主腔根据与心房连接的心室主腔 形态学特征形态学特征andersonanderson等将单心室等将单心室 分为三类分为三类A A型。