chiari畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习教材课程.ppt

Chiari 畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习,,病 例 摘 要,男性，22岁 四肢感觉、运动障碍8年，进行性加重 四肢及躯干部痛温觉消失 因下肢位置觉丧失，夜间行走极易摔到 入睡后有遗尿现象,病 例 摘 要,2001年10月于外院行前路松解,病 例 摘 要,短颈 发际线低 左侧颈3以下，右侧胸3以下痛、触觉消失 双下肢本体感觉消失 典型高位颈脊髓病的表现,病 例 摘 要,病 情 介 绍,入院诊断 枕颈部（CVJ）畸形 寰椎不完全枕化 小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari 畸形） 颅底凹陷症（Basilar Invagination) 颈、胸段脊髓空洞症(Syringomyelia) 高位颈脊髓病 四肢不全瘫,Chiari 畸形,名称由来,,1891年Chiari首先报道 型 小脑扁桃体拉长，与部分小脑后叶向尾侧移入椎管 型 小脑扁桃体与部分小脑移入颈椎管，第四脑室也拉长并发生移位,Neurosurgery Focus 2001;11 1-5,Chiari 畸形,1894年Arnold报道一组病例，与Chiari型临床特点相同 1907年Schwable和Gredig将Chiari型称为Arnold-Chiari畸形 1935年在英文文献中首次描述Chiari型时使用了Arnold-Chiari malformation,Neurosurgery Focus 2001;11 1-5,Arnold-Chiari畸形,Arnold-Chiari畸形应限定为Chiari型畸形，不代表所有的小脑扁桃体下疝畸形,Chiari 畸形定义及诊断标准,定义 先天性小脑扁桃体及小脑蚓部下端呈舌状向下方移位，称小脑扁桃体下疝,黄家驷外科学 第六版 P611,诊断标准 MRI矢状面 枕大孔前缘与后缘连线 小脑扁桃体下山超过5mm,Radiology 1992,183:347-353,Chiari 畸形定义及诊断标准,Chiari 畸形的分型,型 小脑扁桃体、蚓部疝至椎管 不合并其他脑部畸形 多于青少年期或成年期发病 多合并脊髓空洞（50%） 脑积水少见 合并枕颈部畸形,罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274,,,,Chiari 畸形的分型,型 桥脑、延髓均部分移位 第四脑室也下降至颈椎管 儿童期发病多见 多合并脑积水(90%) 脊髓脊膜膨出,罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274,,Chiari 畸形的分型,型 少见 合并颈段脊柱裂 脑膜、脑膨出 多数出生后不久即死亡,型 小脑发育不良,罗思曼-西蒙尼脊柱外科学 P274,,13岁发病 第四脑室位置正常 合并脊髓空洞,Chiari 畸形,Chiari 畸形的分型,本例患者的特点,Chiari 畸形的临床表现,Chiari 畸形的手术治疗,颅后窝减压 脊髓空洞分流术 颅后窝减压加脊髓空洞分流术 颅后窝减压加扩大重建术,解除压迫症状，治疗脊髓空洞,颅脊交界外科手术学 尹庆水等 人民军医出版社 2007 P84-85,Chiari 畸形的手术治疗,49例患者 Chiari 畸形合并脊髓空洞 后颅窝减压（枕大孔边缘33 cm+颈1、2椎板切除） 脑脊膜成形 随访时间4433个月 MRI空洞直径缩小情况（减少20%） 临床症状恢复情况,Neurosugery 2008；62（6）1307-13,Chiari 畸形的手术治疗,术中见小脑扁桃体下移至枕大孔以下,用颅骨骨膜进行硬脊膜成形重建,枕大孔水平,小脑扁桃体,脊髓,,硬脊膜,颅骨骨膜,Chiari 畸形的手术治疗,结果,Neurosugery 2008；62（6）1307-13,运动障碍改善最显著 感觉障碍恢复略差,Chiari 畸形的手术治疗,157例患者 Chiari 畸形合并脊髓空洞 随访时间82-204个月 研究影响预后的相关因素,Neurosugery 2009；64（2）308-315,Chiari 畸形的手术治疗,结果,63.5%症状改善 30.58%症状稳定,Neurosugery 2009；64（2）308-315,Chiari 畸形的手术治疗,本例患者,术后第1天躯干及四肢触觉明显恢复 术后第2天双手握力明显提高 术后第3天坐起 术后第5天下床活动,大体像,颅底凹陷症,定义 枕颈部发育异常 齿状突凸向枕骨大孔,Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45,颅底凹陷症,Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45,颅底凹陷症,诊断标准 Chamberlains Line,颅底凹陷症,诊断标准 McGregors Line,颅底凹陷症,枕大孔前后缘连线 齿突尖超过此线提示存在颅底凹陷,诊断标准 McRaes line,颈 髓 角,CMA (cervicomedullary angle) 颈段脊髓腹侧和延髓腹侧所成的角度 国人正常值 140-175 平均158 小于135度易出现神经损害表现,中国脊柱脊髓杂志 2007；16（5）351-3,本例患者的影像学测量,,本例患者的影像学测量,,不完全枕化寰椎后弓,本例患者的影像学测量,颅底凹陷症的治疗,术前牵引,头部抬高15度,Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45,颅底凹陷症的治疗,前路松解/减压,颅底凹陷症的治疗,前路松解/减压,,,颅底凹陷症的治疗,后路枕颈部复位、固定,颈2螺钉置钉方法,在缩紧颈2螺母的过程中，枕骨和颈1沿着预弯好的钛板被拉向头端和后方，实现复位、间接减压,颅底凹陷症的治疗,70%解剖复位 融合率100%,后路复位原理,Spine 2006;31(11) E306-313,,,。