紫癜性肾炎的诊治循证指南课件.ppt

22233--,紫癜性肾炎的诊治循证指南宝鸡市中医医院 李慧文,,紫癜性肾炎(HSPN)是儿科常见的继发性肾小球疾病之一，依据临床表现诊断，发生率为40~50%紫癜性肾炎的诊断1.诊断标准： 在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿97%患儿的肾损害发生在起病的6个月内） （1）血尿：肉眼血尿或镜下血尿；,,（2）蛋白尿：满足以下任一项者：①1周内3 次尿常规阳性；②24h尿蛋白定量>150mg；③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值极少部分患儿在过敏性紫癜急性病程6个月后，再次出现紫癜复发，同时首次出现血尿和（或）蛋白尿者，应争取进行肾活检，如为IgA系膜区沉积区为主的系膜增生性肾小球肾炎，则亦应诊断为紫癜性肾炎2. 临床分型： ①孤立性血尿型；②孤立性蛋白尿型；③血尿和蛋白尿型；④急性肾炎型；⑤肾病综合症型；⑥急进性肾炎型；⑦慢性肾炎型3. 病理分级：肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的金标准近年来对紫癜性肾炎的临床及病理研究发现，肾小管间质损伤与紫癜性肾炎的疗效及转归密切相关肾小球病理分级Ⅰ级：肾小球轻微损伤Ⅱ级：单纯系膜增生，分为a.局灶/节段；b.弥漫性Ⅲ级：系膜增生，伴有＜50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）分为a.局灶/节段；b.弥漫性。

Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%~75%的肾小球伴有上述病变，分为分为a.局灶/节段；b.弥漫性 Ⅴ级：病变同Ⅲ级，＞75%的肾小球伴有上述病变，分为分为a.局灶/节段；b.弥漫性 Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎,,4.肾活检指征：对于无禁忌症的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿（临床表现为肾病综合症、急性肾炎、急进性肾炎者），因尽可能早期行肾活检治疗紫癜性肾炎患儿的临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致，后者能更准确地反应病变程度1.孤立性血尿或病理Ⅰ级：专家建议仅对过敏性紫癜进行相应性治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道应密切检测患儿病情变化，建议至少随访3~5年2.孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级国外研究报道较少血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物有降蛋白尿的作用，建议可使用雷公藤多甙1mg/（kg·d）分三次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月3.非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级：雷公藤多甙1mg/（kg·d）分三次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3~6个月也有激素联合免疫抑制剂治疗的报道，但远期疗效尚有待研究4.肾病水平蛋白尿、肾病综合症或病理Ⅲb、Ⅳ级：采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。

若临床症状较重选用甲泼尼龙冲击治疗，15~30mg /（kg·d）每日最大剂量不超过1g，3次为一疗程可选择的方案如下：（1）糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗：泼尼松1.5~2 mg/（kg·d），口服四周后逐渐减量，同时应用环磷酰胺8~12mg /（kg·d），静脉滴注，连续应用2d、间隔2周为一疗程，共6~8个疗程，环磷酰胺累积量≤150mg/kg[A/Ⅰ]（2）糖皮质激素联合其他免疫制剂治疗 ①糖皮质激素+硫唑嘌呤：以泼尼松2mg/ （kg·d）分次口服，加用硫唑嘌呤2mg/ （kg·d）时，泼尼松改为隔日2mg/ （kg·d）顿服，2个月后逐渐减量；硫唑嘌呤总疗程8个月②糖皮质激素+环孢素A：环孢素A口服5 mg/（kg·d），监测血药浓度，维持谷浓度在100~200ng/ml，疗程8~12个月；同时口服泼尼松1~2 mg/（kg·d），并逐渐减量停药③糖皮质激素+吗替麦考酚酯（MMF）：MMF15~20 mg/（kg·d），最大剂量1g/d，分为2~3次口服，3~4个月后渐减量至0.25~0.5mg （kg·d），疗程3~6个月；联合泼尼松0.5~1 mg/（kg·d），并逐渐减量。

5.急进性肾炎采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1~2个疗程后口服泼尼松+环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）+肝素+双嘧达莫亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫6.辅助治疗：在以上分级治疗同时可加用抗凝剂和（或）抗血小板凝集药，双嘧达莫5 mg/（kg·d），肝素1~2 mg/（kg·d）ACEI和（或）ARB类药物有降蛋白尿作用，对于有蛋白尿的患儿，无论是否合并高血压可以使用ACEI常用制剂为苯那普利，5~10 mg/（kg·d）；ARB制剂为氯沙坦，25~50 mg/（kg·d）预防糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害的预防作用仍存有争议早期激素治疗不能预防肾损害发生，甚至更易复发一项Meta分析示过敏性紫癜患儿早期接受激素治疗可显著减少肾损害发生，且无不良反应随访紫癜性肾炎虽有一定的自限性，但仍有部分患儿病程前迁延甚至进展为肾功能不全对病程中出现尿检异常的患儿则应延长随访时间至少3~5年紫癜性肾炎的治疗策略,,谢 谢,。