血液内科复习试题.docx

名词解释：1) Myelodysplastic syndrome(MDS)2) Leukemia3) Leukostasis4) Leukopenia5) Neutropenia6) Agranulocytosis7) ALIP: abnormal location of immature precursor8) Aplastic anemia 9) Aplastic crsis10) Complete remission 11) 裂孔现象12) 原位溶血13) DIC： disseminated intravascular coagulation 14) Evans syndrome: 15) 无效血小板输入16) Allergic purpura: Schonlein-henoch 综合征17) ITP：idiopathic thrombocytopenic purpura18) Thrombotic thrombocytopenic purpura19) Hemotpoietic inductive microenviroment20) Hemolytic uremic syndrome21) anemia：22) 缺铁性贫血：23) 小细胞低色素贫血：24) MICM 分型简答题：1.白血病化疗完全缓解的指针？1) 白血病的症状和体征消失2) 外周血中性粒细胞绝对数＞1.5×10 9/l，血小板＞100 ×109/l，血细胞分类中无白血病细胞3) 骨髓中原始粒 I 型+II 型≤ 5%，M 3 型原粒+ 早幼粒≤5%，无 Auer 小体，红细胞和巨核细胞系列正常，无髓外白血病4) 理想的完全缓解为初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。

2.再生障碍性贫血的诊断标准？重型再障和慢性再障的诊断标准？再生障碍性贫血的诊断标准：1) 全血细胞减少，网织红细胞百分比＜0.01，淋巴细胞比例增高2) 一般无肝脾肿大3) 骨髓多部位增生减低，造血组织减少，非造血组织增多，骨髓小粒空虚4) 除外其他引起全血细胞减少的疾病5) 一般抗贫血治疗无效重型再障诊断标准：SAA 发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血，血象具备下述 3 项中的两项：1、网织红细胞绝对值<15×10 9，2 、中性粒细胞<0.5×10 9，3、血小板<20 ×109，骨髓增生广泛重度减低慢性再障的诊断标准（非重型再障）：1) 发展缓慢，贫血出血感染均较轻2) 血象血红蛋白下降速度缓慢，网织红细胞、粒细胞、血小板下降值均较重型再障高3) 骨髓象 3 系或 2 系减少，至少一个部位增生不良，聚合细胞明显减少4) 骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加3.全血细胞减少的病因及临床表现并非局限于某一中血液的疾病，而是多种疾病所造成的外周血象的改变，外周血中血液有形成分：红细胞，白细胞、血小板的计数低于正常值造血系统疾病：a) 阵发性睡眠性血红蛋白尿b) 再生障碍性贫血c) 骨髓异常增生综合症d) 急性白血病e) 免疫性溶血性贫血f) 巨幼细胞性贫血g) 脾功能亢进h) 原发性骨髓纤维化非造血系统疾病a) 感染性疾病b) 急慢性肝病c) 肿瘤性疾病d) 结缔组织疾病主要临床表现为：全血细胞减少，贫血、出血、感染4.白细胞减少症、粒缺少的鉴别及治疗？白细胞减少是指白细胞计数持续小于 4×109，外周血中性粒细胞持续小于 2×109 中性粒细胞减少，严重者小于 0.5×109 中称为粒细胞缺乏。

治疗：1) 病因治疗2) 防治感染3) G-CSF, GM-CSF 治疗粒细胞缺乏有确切疗效，可促进粒细胞增生和释放4) 免疫抑制剂5.简述 DIC 的主要临床表现？1) 自发性多发性出血倾向2) 休克，微循环衰竭，早期出现多器官功能不全3) 浅深微血栓栓塞4) 微血管病性溶血，进行性贫血，贫血程度与出血量不成正比6.缺铁性贫血和铁失利用性贫血的实验室鉴别诊断？铁失利用性贫血（铁粒幼细胞贫血）：遗传或原因不明导致的红细胞铁利用障碍性贫血，无缺铁性表现，血清铁蛋白浓度增高，骨髓小粒含铁血黄素增高，铁粒铁粒幼细胞，并出现环形铁粒幼细胞，血清铁和转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力不低7，出血性疾病的临床分类？1) 血管壁异常：过敏性紫癜2) 血小板异常：特发性血小板减少性紫癜，DIC3) 凝血异常：遗传性：血友病，获得性维生素 K 缺乏症，肝病性凝血障碍4) 抗凝及纤维蛋白溶解异常：如肝素使用过量5) 复合性异常：先天性、获得性8.写出六种造血干细胞疾病的中文全称1) 再生障碍性贫血2) 阵发性睡眠性血红蛋白尿3) 骨髓增生异常综合症4) 骨髓增值性疾病5) 急性非淋巴细胞白血病6) 纯红细胞再生障碍性贫血9.缺铁性贫血的实验室诊断？1) 贫血为小细胞低色素贫血：2) 有缺铁的依据：符合贮铁耗尽或缺铁性红细胞生成依据3) 存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效10.类白血病反应和急粒的区别？a) 类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现。

b) 粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡c) 嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多d) NAP 反应强阳性e) Ph 染色体及 BCR-ABL 融合基因阴性、血小板和血红蛋白大多正常f) 原发病控制后，白细胞恢复正常11．造血干细胞移植的定义、分类、应用和发展方向？12.血管内外溶血的鉴别？血管内溶血：是红细胞在血液循环中遭到破坏，释放游离血红蛋白引起的症状，有血红蛋白血症，血红蛋白尿及含铁血黄素尿，游离胆红素不高，黄疸轻血管外溶血：是单核-吞噬吞噬裂解红细胞后，释放的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素游离胆红素高，黄疸重，无血红蛋白血症，血红蛋白尿及含铁血黄素尿13.ITP 的诊断要点和治疗原则是什么？特发性血小板减少性紫癜：是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病诊断要点：1) 广泛出血，累积皮肤，内脏，粘膜2) 多次检查血小板计数减少3) 脾不大4) 骨髓巨噬细胞增多或正常，有成熟障碍5) 泼尼松和脾切除有效6) 排除其他血小板减少症首选糖皮质激素治疗。