血管瘤和脉管畸形
37页1、血管异常,背景,1982 年,John B.Mulliken 首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法, 将此前传统意义的“血管瘤”(Vascular anomalies)重新分为血管瘤和脉管畸形,并阐释了两者最本质的差别,即血管肿瘤存在血管内皮细胞的异常增殖, 而血管畸形则无此现象。 在1996年,国际血管异常研究学会(ISSVA)根据Mulliken和Glowacki最初发表的分类,将血管异常分为血管肿瘤和畸形,这是目前最广泛接受的分类系统,是诊断和治疗血管异常的基础,发病机制,血管肿瘤主要由内皮细胞增生而增殖。典型病变为婴儿血管瘤(IH),表现为出生后生长迅速,生长缓慢。相反,脉管畸形有一个静止的内皮,被认为是血管或淋巴管的先天性发育畸形。脉管畸形不会自行消退,随患者的生长发育等比例生长。,血管瘤,婴幼儿血管瘤 先天性血管瘤 上皮样血管瘤 化脓性肉芽肿(又称分叶状毛细血管瘤) 局部侵袭性或交界性血管肿瘤卡波西形血管内皮瘤,网状血管内皮瘤 其它 ,先天性血管瘤,先天性血管瘤,血管肿瘤的一个独特的子集。 出生时就完全生长,没有显示出IH的快速增殖的特征。 快速消退型(RICH),
2、不消退型(NICH),部分消退型(PICH),婴幼儿血管瘤,婴幼儿血管瘤(IH),由胚胎期间的血管组织增生而形成的,以血管内皮细胞异常增生为特点。 一般出生后1 周左右出现, 男女发病比例约为13。 分为增生期、消退期、消退完成期,婴幼儿血管瘤,大多数都是无害的,只有10%左右局部侵入、毁容或危及生命的。临床表现取决于深度、位置和演化阶段。大约30%到40%的人出生时是静止的,仅表现为皮肤上的斑点。如苍白区域,黄斑染色,毛细血管斑,或湿疹斑或刮痕。,婴幼儿血管瘤,多数血管瘤没有并发症,但相当数量的血管瘤会导致功能损害或畸形。溃疡是最常见的并发症。 眼睑或眼周区域的血管瘤可引起散光、斜视和严重弱视。 耳廓上的大血管瘤可引起外耳变形或暂时性传导性听力损失。 气道血管瘤可能会危及生命,扩散并最终导致气道阻塞 声门下血管瘤的婴儿常伴有声音嘶哑 罕见情况,婴幼儿血管瘤,治疗; 目的是抑制血管内皮细胞增生,促进瘤体消退,减少瘤体残留物 原则:高风险血管瘤:尽早治疗。一线治疗为口服普萘洛尔,若有禁忌症,则可系统使用糖皮质激素。中度风险血管瘤:尽早治疗。可给予外用 受体阻滞剂,也可加用脉冲染料激光;治
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