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血管瘤和脉管畸形

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  • 卖家[上传人]:小**
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  • 上传时间:2019-07-18
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    • 1、血管异常,背景,1982 年,John B.Mulliken 首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法, 将此前传统意义的“血管瘤”(Vascular anomalies)重新分为血管瘤和脉管畸形,并阐释了两者最本质的差别,即血管肿瘤存在血管内皮细胞的异常增殖, 而血管畸形则无此现象。 在1996年,国际血管异常研究学会(ISSVA)根据Mulliken和Glowacki最初发表的分类,将血管异常分为血管肿瘤和畸形,这是目前最广泛接受的分类系统,是诊断和治疗血管异常的基础,发病机制,血管肿瘤主要由内皮细胞增生而增殖。典型病变为婴儿血管瘤(IH),表现为出生后生长迅速,生长缓慢。相反,脉管畸形有一个静止的内皮,被认为是血管或淋巴管的先天性发育畸形。脉管畸形不会自行消退,随患者的生长发育等比例生长。,血管瘤,婴幼儿血管瘤 先天性血管瘤 上皮样血管瘤 化脓性肉芽肿(又称分叶状毛细血管瘤) 局部侵袭性或交界性血管肿瘤卡波西形血管内皮瘤,网状血管内皮瘤 其它 ,先天性血管瘤,先天性血管瘤,血管肿瘤的一个独特的子集。 出生时就完全生长,没有显示出IH的快速增殖的特征。 快速消退型(RICH),

      2、不消退型(NICH),部分消退型(PICH),婴幼儿血管瘤,婴幼儿血管瘤(IH),由胚胎期间的血管组织增生而形成的,以血管内皮细胞异常增生为特点。 一般出生后1 周左右出现, 男女发病比例约为13。 分为增生期、消退期、消退完成期,婴幼儿血管瘤,大多数都是无害的,只有10%左右局部侵入、毁容或危及生命的。临床表现取决于深度、位置和演化阶段。大约30%到40%的人出生时是静止的,仅表现为皮肤上的斑点。如苍白区域,黄斑染色,毛细血管斑,或湿疹斑或刮痕。,婴幼儿血管瘤,多数血管瘤没有并发症,但相当数量的血管瘤会导致功能损害或畸形。溃疡是最常见的并发症。 眼睑或眼周区域的血管瘤可引起散光、斜视和严重弱视。 耳廓上的大血管瘤可引起外耳变形或暂时性传导性听力损失。 气道血管瘤可能会危及生命,扩散并最终导致气道阻塞 声门下血管瘤的婴儿常伴有声音嘶哑 罕见情况,婴幼儿血管瘤,治疗; 目的是抑制血管内皮细胞增生,促进瘤体消退,减少瘤体残留物 原则:高风险血管瘤:尽早治疗。一线治疗为口服普萘洛尔,若有禁忌症,则可系统使用糖皮质激素。中度风险血管瘤:尽早治疗。可给予外用 受体阻滞剂,也可加用脉冲染料激光;治

      3、疗过程中,若不能控制瘤体生长,则遵循高风险血管瘤方案。低度风险血管瘤:很稳定,可以随诊观察,或尝试使用外用药物,如果瘤体生长迅速,则遵循中度风险血管瘤方案,婴幼儿血管瘤,局部外用药: 受体阻滞剂类,如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔滴眼液等。 局部注射: 糖皮质激素:主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤, 治疗终点为病灶体积缩小,甚至接近平坦。 博莱霉素、平阳霉素及干扰素等抗肿瘤药 激光 外科介入,婴幼儿血管瘤,外科介入 婴儿期(IH 增生期)在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下。 儿童早期(IH 消退期)即1 岁左右至学龄前期,非手术难以改善的皮肤松弛、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等,预计手术后功能及外观效果均较理想者。 儿童后期(IH 消退后期),手术指征为所有非手术难以改善但预计通过手术可得到较理想改善。,鼻部成形术后,脉管畸形,不会消退,通常会在一生中持续存在 与儿童的生长成正比 脉管畸形可能直到儿童早期才临床出现,脉管畸形,毛细血管畸形,葡萄酒色斑:最常见的毛细血管畸形,又称鲜红斑痣。 系先天性皮肤毛细血管扩张畸形, 发病率为0

      4、.3%0.5%,常在出生时出现,好发于头、面、颈部。 红斑颜色常随气温、情绪等因素而变化 随着年龄的增长,病灶颜色加深、增厚,并出现结节样增生。,葡萄酒色斑,毛细血管畸形,治疗: 1、激光的选择性光热作用治疗 2、光动力疗法:又称血管靶向光动力疗法,利用激光激发富集于畸形毛细血管内皮细胞中的光敏剂,产生单线态氧,选择性破坏畸形毛细血管网。 3、手术治疗,毛细血管畸形,手术治疗: 1、直接切除缝合 2、皮片移植:大面积葡萄酒色斑病灶切除后,创面采用中厚皮片或全厚皮移植覆盖创面。 3、局部皮瓣:对于按解剖亚单位分布的病灶,可考虑采用局部皮瓣转位修复 4、组织扩张:面部皮肤 5、正畸正颌手术,静脉畸形,头颈部VMS是最常见的。 血管内硬化治疗是首选治疗方法.所使用的药物包括:无水乙醇、博莱霉素和3%十二烷基硫酸钠。 切实保证必要的止痛才可治疗 如非在DSA 下操作,则穿刺点至少两点以上, 明确互相流通, 才能进行硬化剂注射,否则有可能进入动脉或动脉穿支。 手术治疗:对硬化治疗反应差;外观改善;功能重建,静脉畸形,术后,淋巴管畸形,淋巴管畸形(LM),以往称为“淋巴管瘤”,是常见的一种先天性脉管畸形疾病。 LM 分为巨囊型、微囊型和混合型3 型。 该病多在2 岁前发病,LM约75%的病变好发于头、颈部。,淋巴管畸形,LM 生长缓慢,很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后,常突然增大。 目前LM 的治疗方法多种多样,包括手术切除、激光治疗、硬化剂注射(如注射博来霉素、强力霉素、无水乙醇及OK-432)治疗等。 目前不主张毫无选择地对任何类型的LM 进行手术切除。,联合血管畸形,联合血管畸形,Klippel-Trenaunay 和Parkes-Weber 综合征: Klippel-Trenaunay综合征是一种散发性疾病,以血管畸形、静脉曲张和软组织及骨肥大三联征为主要表现。血管畸形最常见的是葡萄酒色斑型的毛细血管畸形。下肢是最好发的部位。 当存在动静脉畸形时,被称为Klippel-Trenaunay-Weber综合征或Parkes-Weber 综合征。,Klippel-Trenaunay综合征,谢谢,

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