《周围神经病的概念与防治》

1、周围神经病 概念与防治,周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主极其神经节。包括10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。最常见的有特发性面神经麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神经和脊神经均可受累的格林巴利综合征等。,特发性面神经麻痹（Bell）麻痹 又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面神经麻痹。 病因病理 （1）病毒感染 （2）面神经缺血 病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重者轴突变性,临床表现：急性起病、1/2患者48h达高峰，一般不超过5天达高峰，表现面神经周围性麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合不全Bell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和腺体分泌障碍。,膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、耳痛、舌前2/3味觉消失、听觉过敏，腺体分泌障碍,称为Hunt综合征。,诊断与鉴别诊断 急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下列疾病鉴别 1、GBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经 受损,四肢弛缓性瘫，C、S、F蛋白细胞分离。 2、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神

2、经麻 痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面 神经麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。,3、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑 神经麻痹。 4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂 瘤、脑膜炎 辅助检查 面神经肌电图：面神经失神经支配，潜伏时延长，M波幅降低。,治疗 减轻面神经水肿、改善供血、营养神经 1、皮质激素：prednison 30mg gd po 2、抗病毒：阿昔洛韦 0.25 5-6次/日。 3、理疗 4、营养神经VB1 、VB12、肌氨肽苷等。 5、针灸 6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。,预后 轻度面瘫：2-3W恢复 中度面瘫：3-6月恢复 重度面瘫：1年内恢复,Guillain-Barre综合征： GBS为自身免疫介导的急性周围神经病 流行病学 GBS年发病率为0.6-1.9/10万，男性高于女性，各年龄组均可发病，但以儿童和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病率高。,病因及发病机制 GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或 疫苗接种后 与某些病毒感染有关： 与空肠弯曲菌（CJ）、巨细胞病毒 （HIV）、EB病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等

3、感染 有关。,临床表现 1、前躯症状：病前1-4周有呼吸道、胃肠 道感染史或疫苗接种史。 2、运动障碍： A 急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开 始近端重于远端，数日达高峰，重者 3- 7天达高峰，四肢完全瘫痪。,B 脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经） C 呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。,3、感觉障碍： 主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。 4、自主神经功能障碍 心动过速，心律失常，血压改变 出汗多、潮红 尿潴留 肠梗阻,GBS变异类型： （1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动 型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-2天 内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差， 病残率高。 （2）Fisher综合征：认为是GBS变异型，表现眼 外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。 （3）脑神经型：,辅助检查 1、心电图、严重病例可出现心动过速、T波低平、 甚至严

4、重心律失常，奔马律。 2、电生理：示运动、感觉神经传导速度 减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F波 或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或 神经根损害，对GBS诊断很有意义。 3、C、S、F检查，病后12周后出现蛋白细胞分离现 象，细胞数多为正常，少数可达20-30106/L。一般蛋白细胞分离4-6周达高峰。,诊断及鉴别诊断 1、诊断 病前1-4周感染史 急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫 痪，双侧脑神经瘫 末梢型感觉障碍 C、S、F蛋白细胞分离 电生理早期F波或H反射延迟等。,2、鉴别诊断 1、GBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点,2、与多发性神经病鉴别要点,3、GBS与癔病瘫痪鉴别要点,治疗 GBS治疗包括支持疗法，药物治疗，对症治疗、预防并发症及康复治疗等。,1、支持疗法 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是减少病死率，提高治愈率的关键 观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺 活量低于1-1.5升时、血气分析动脉氧分压低 于70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行 气管切开，多数患者2-4周开始恢复。,2、药物治疗 抑制异常免疫反应，消除致病因子对神 经的损伤

5、，促进神经再生。 血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因 子如抗体，每次交换量40ml/kg，7-14 日内交换3-5次，临床疗效显著。 PE禁忌症：严重感染、心律失常，心功 能不全及凝血系统疾病等。, 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为 0.4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应 用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用 机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴 细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调 节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非 特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活 性等。, 皮质类固醇 （1）甲强龙500mg qd，连用5日 （2）地塞米松10mg /d,连用7-10日 （3）有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯 类抗生素治疗。 （4）有肺内感染用广谱抗生素,3、并发症预防及治疗 高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血 栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。 预 后： 多于4周时症状体征停止进展，2月至1年内恢复，复发者少见。10% 留有较严重后遗症。死因呼吸衰竭、肺内感染、肺栓塞、心衰。,重症肌无力 (Myasthenia Gravis, MG),神经-肌肉接头处 传递障碍的获得性 自身免疫病,神经肌肉

6、接头,概念,部分 & 全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重,临床特征,人群发病率820/10万 患病率约50/10万 2040岁常见, 40岁女性患病率为男性23倍, 中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 5060岁MG患者多见, 10岁仅10% 家族性病例少见,流行病学特点,80%90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,其他肌无力患者通常(), 对MG有诊断意义,许多AChR-Ab()患者可检出抗肌肉特异性受体 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的,病因&发病机制,10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生,病因&发病机制,MG患者常合并其他自身免疫性疾病：SLE、甲亢等,1. 首发症状 眼外肌无力,上睑下垂斜视&复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累,临床表现,MG典型临床特点:肌无力呈斑片状分布,皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力,连续咀嚼困难, 进食经常中断,颈肌受损时抬头困难,2. 临床特征,90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,颈肌受累,饮水呛, 吞咽困难,

7、 声音嘶哑&鼻音,临床表现,肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡,严重时出现,平滑肌&膀胱括约肌一般不受累,临床表现,奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状,感染妊娠月经前后, 精神创伤, 过度疲劳,避免使用的药物,病情加重原因&诱因,临床表现,受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现,3. 临床检查,疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善,受累肌无力不符合任一神经神经根&中枢神 经系统病变分布,进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变,临床表现,患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象是 MG常见的致死原因,4. 危象(Crisis),肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状,临床表现,1. Osserman分型被国内外广泛采用,2年内从型 发展为AB型,型: 眼

8、肌型,A型: 轻度全身型,B型: 中度全身型,型: 重症急进型,型: 迟发重症型,临床分型,可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见,辅助检查,1. 胸部X线 & CT平扫,约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断,2. 电生理检查,低频波幅递减 (5HZ, 右面神经),辅助检查,3. AChR-Ab测定,85%90%的全身型, 50%60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行,辅助检查,1. 诊断,根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊,诊断&鉴别诊断,可疑病例可通过下述检查确诊,重复活动后受累肌肉肌无力明显加重,AChR-Ab滴度测定,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断,疲劳试验(Jolly试验),疲劳试验(Jolly试验),重复活动后受累肌肉肌无力明显加重,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,新斯的明12mg肌注,20min肌力改善, 约持续2h为(+),新斯的明(neostigm

9、ine)试验,注射前,注射后,诊断&鉴别诊断,阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多腹泻&恶心等毒蕈碱样反应,抗胆碱酯酶药物试验,1. 诊断,用低频(5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药17h后检查, 否则可假阴性,神经重复电刺激检查,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,1. 抗胆碱酯酶药,溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg,少数患者可用新斯的明12mg, 肌肉注射,可改善症状,不能影响病程,治疗,腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等,毒蕈碱样副作用,预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强&唾液过多,治疗,1. 抗胆碱酯酶药,大剂量泼尼松(开始6080 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日515mg/d),隔日用药可减轻副作用, 1个月症状改善, 数月疗效达峰,甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用35d, 13个疗程,用于反复发生危象& 大剂量泼尼松不缓解,治疗,2.皮质类固醇,硫唑嘌呤23mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始,严重或进展型病例胸腺切除术后, 用抗胆碱酯 酶药改善不明显可试用 小剂量皮质类固醇疗效不持续患者,骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞3109/L停用,治疗,3.免疫抑制剂,病因治疗,疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵,暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状,胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象,治疗,4.血浆置换,病因治疗,抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染&大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍&吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象,肌无力危象,最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实,维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复,治疗,

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