自身免疫性肝病(autoimmune hepatic disease )
73页1、自身免疫性肝病,自身免疫性肝病,一组免疫功能异常的,(autoimmune hepatic disease ),炎症性肝胆疾病,自身免疫性肝病主要包括,自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,原发性硬化性胆管炎,病变以肝细胞受损为主,病变以胆管细胞受损为主,病变以胆管细胞受损为主,自身免疫性胆管炎,病变以胆管和肝细胞受损为主,自身免疫性肝病的特点,肝脏非化脓性炎症性病变,血清中含有多种自身抗体,血清中丙种球蛋白含量明显增高,自身免疫性肝病的基本临床特点,肝脏组织出现炎症性病理改变,血清中含有多种自身抗体,血清 g 球蛋白水平增高,各种肝炎病毒指标阴性,自身免疫性肝炎,Autoimmune hepatitis (AIH),自身免疫性肝炎的发病机制,一、自身免疫功能异常,抑制性T淋巴细胞失去对B淋巴细胞的调控作用,B淋巴细胞对肝细胞的多种成分,包括细胞支架、无唾液酸糖蛋白受体、细胞色素P-450酶、可溶性肝抗原等自身组织产生自身抗体,自身免疫性肝炎的发病机制,二、遗传因素,HLA DR b1 0301,AIH I 型:,HLA DR b1 0401,危险因素,HLA DR3 占50,HLA D
2、R4 占40,AIH II 型:,HLA B14 占25,HLA DR3 占50,自身免疫性肝炎的发病机制,三、病毒感染 (尚有争论),亲肝病毒(EB病毒、巨细胞病毒),肝细胞内常有麻疹病毒基因,感染可诱发自身免疫性肝炎,自身免疫性肝炎的发病机制,四、药物,二甲胺四环素、肼苯哒嗪、苯妥因钠、巴比妥等均可诱发自身免疫性肝炎样病理改变,但无自身抗体产生,自身免疫性肝炎的临床特点,主要病理改变:肝脏慢性坏死性炎症,,多见于中、青年女性,肝炎病毒标记物均阴性,血清中含有多种自身抗体,血清球蛋白明显增高,如不积极治疗,预后不良,与慢性活动性病毒性肝炎相似,自身免疫性肝炎的病理,肝小叶有碎屑样坏死,桥样坏死,淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。,无肝内胆小管损伤,肝内纤维组织增生,肝硬化,自身免疫性肝炎的临床表现 (1),性别和年龄:,多见于青少年女性,男女之比 1:46,主要症状和体征:,常见症状:乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有,低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。,常见体征:黄疸见于70%左右的患者,多为轻、中度。,肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化,可出现腹水。,大约 50% 患者的发病年龄
3、在20岁左右,部分患者可发,病于绝经期时。,与病毒性肝炎相似。,AIH 的肝外表现:这是与慢性病毒性肝炎的不同之处。,关节疼痛,多为对称性、游走性、反复发作、无畸形。,皮肤损害:皮疹、皮下淤血、毛细血管炎。,血液学改变:轻度贫血、白细胞和血小板减少、嗜酸,性细胞增多。,自身免疫性肝炎的临床表现 (2),胸部病变:可有胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化、纤,维性肺泡炎、肺动脉高压症。,肾脏病变:肾小球肾炎、肾小管酸中毒。肾小球内可,有免疫复合物沉积。,内分泌失调:可出现类似Cushing病的症候群、桥本甲,状腺炎、黏液性水肿或甲亢、糖尿病。,合并有其他风湿病。少数患者伴有溃疡性结肠炎。,自身免疫性肝炎的实验室检查,肝功能试验:,血清胆红素轻度或中度增高,血清ALT、AST、GGT、球蛋白常常明显增高,血清免疫学检查:,可检测出多种自身抗体。这是AIH 的特征性临床表现,,亦是诊断AIH的 重要依据。,相关的自身抗体,AIH,抗核抗体,Anti-nuclear antibodies, ANA,抗平滑肌抗体,Anti-smooth muscle antibodies, SMA,抗肝肾微粒体抗体,A
4、nti-liver and kidney microsome antibodies, LKM,抗肝细胞胞质抗体,Antibodies to liver cytosolic protein, LC,抗中性粒细胞胞浆抗体,Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA,抗肝胰自身抗体,Antibodies to liver-pancreas, SLA/LP,ANA 的靶抗原为 DNA 和组蛋白,抗组蛋白抗体对诊断AIH I 型具有较高的特异性,抗核抗体(ANA),抗平滑肌抗体 (SMA),SMA的靶抗原是平滑肌细胞的肌动蛋白(actin)、,肌球蛋白(tropomyosin)等。,大约70%的AIH 1型的患者SMA呈高滴度阳性,并常,伴有ANA 阳性。,SMA和ANA被认为是AIH 1型的标记性抗体。,肝细胞也含有肌动蛋白,所以抗平滑肌抗体亦可以,出现于其他肝病患者。大约80%的原发性胆汁性肝硬化患者和少数病毒性肝炎患者呈SMA阳性反应,但滴度较低。,肌钙蛋白(troponin)、,抗肝肾微粒体抗体,(LKM抗体),LKM,抗体有三型:,LKM
《自身免疫性肝病(autoimmune hepatic disease )》由会员jct2****808分享,可在线阅读,更多相关《自身免疫性肝病(autoimmune hepatic disease )》请在金锄头文库上搜索。
2022年节能减排知识竞赛试题题库
2022年焊工考试题库
2021年大学实验室安全考试题库
2021年大学实验室安全考试题
2021年焊工考试试题库
2021医师定期考核题库-人文医学
2021年全国医师定期考核试题库(人文医学)
2021年国家保安员资格考试试题库
2021年国家保安员资格考试培训教材学习试题
2021年食品安全管理员考试试题
2021年初级药学(士)统考题库(新版全国卫生专业技术资格考试)
2022年危险化学品安全作业考试题库-(氟化工艺)特种作业人员
2021年系统集成项目管理工程师试题题库
2021年深圳八下道法默写打印提纲
部编版小学语文六年级下册13《金色的鱼钩》知识点易考点名师梳理
2021WCDMA的关键技术及基本原理
2020同等学力英语真题及参考答案(完整版)
2020年同等学力工商管理考试真题及答案解析
2021年幼儿园春季新学期开学后工作方案
2021年辅警招聘考试试题
2024-01-29 23页
2024-01-08 27页
2024-01-08 29页
2024-01-08 21页
2024-01-08 23页
2024-01-09 22页
2024-01-08 22页
2024-01-09 24页
2024-01-09 27页
2024-01-09 22页