生物化学教学课件作者第二版韩昌洪第七章氨基酸代谢

1、第七章 氨基酸代谢,湖北中医药高等专科学校 韩昌洪,蛋白质的营养作用,氨基酸的一般代谢,个别氨基酸代谢,1,2,3,主要内容,学习要点,熟悉氨基酸代谢概况，氨基酸的脱羧基作用，含硫氨基酸代谢和芳香族氨基酸代谢。,掌握一碳单位的概念、种类、载体、来源和生理功用。,掌握必需氨基酸，蛋白质的互补作用，氨基酸的脱氨基作用，氨的来源、去路及-酮酸的代谢。,第一节 蛋白质的营养作用,一、蛋白质营养的重要性,1,2,3,维持细胞组织的生长、更新和修补,参与多种重要的生命活动,氧化供能,1克蛋白质氧化分解可释放约17.19kJ(4.1kcal)的能量。一般情况下，成人每日所需能量的18%来自蛋白质的氧化。,二、蛋白质的需要量 氮平衡,需要量,成人每日最低需要量:,我国营养学会推荐需要量:,蛋白质的摄入量并不是越多越好，如摄入蛋白质的量过多，不仅机体利用不了，反而会增加肝、肾的负担。,3050g,80g,蛋白质的营养价值取决于其所含必需氨基酸种类、数量及比例。种类齐全，数量多，比例越接近于人体蛋白质的组成，越易为人体所利用，其营养价值就越高，反之营养价值就低。,三、 蛋白质的营养价值,营养必需氨基酸,甲

2、硫,蛋白质的互补作用 几种营养价值较低的蛋白质混合食 用，则必需氨基酸相互补充，从而提高 营养价值。,第二节 氨基酸的一般代谢,氨基酸的来源,食物蛋白质消化吸收,组织蛋白质降解产生,体内合成非必需氨基酸,氨基酸代谢库,一、氨基酸代谢概况,二、氨基酸的脱氨基作用,在转氨酶的催化下，一个氨基酸的-氨基转移至另一个-酮酸的酮基上，生成相应的-氨基酸，原来的氨基酸则生成相应的-酮酸的过程称为转氨基作用。,转氨基作用,要点,反应可逆，因此转氨基作用也是体内合成非必需氨基酸的重要途径。,体内大多数氨基酸都可进行转氨基作用。,转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛（VB6的衍生物）。起传递氨基的作用。,体内重要的转氨酶,天冬氨酸氨基转移酶（AST)又称谷草转氨酶( GOT）,心肌细胞中中活性最高,丙氨酸氨基转移酶（ALT),又称谷丙转氨酶(GPT）肝细胞中活性最高,正常人各组织ALT及AST活性 (单位/克湿组织),血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。,氧化脱氨基作用,在酶的催化下，氨基酸伴有氧化的脱氨基反应称为氧化脱氨基作用。,活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受ATP、ADP等调节，辅

3、酶为NAD+或NADP+ 专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆,L-谷氨酸脱氢酶,联合脱氨基作用,转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合催化使氨基酸的-氨基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。,肝、肾等组织主要脱氨途径,嘌呤核苷酸循环,肌肉中的脱氨基方式 是一种特殊的联合脱氨基作用,血氨,氨基酸及胺类物质分解 肠道吸收 肾产氨,合成尿素 合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸及其他含氮物,Text,Text,二、氨的代谢,氨的来源去路,氨的来源,1.氨基酸脱氨及胺类分解产氨,氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。,2.肠道吸收,肠道吸收的氨有两个来源：,肠内未消化的蛋白质和未吸收的氨基酸在肠道细菌的作用下腐败产氨； 血液中的尿素渗入肠腔，经肠菌脲酶水解产生氨。,肠道对氨的吸收与肠道pH有关：,肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。 肾小管中氨的去路主要取决于肾小管液的pH值。 临床上对肝硬化腹水的病人不宜使用碱性利尿药，以防止血氨升高。,3.肾产氨,肾小管上皮细胞泌氨,丙氨酸-葡萄糖循环,丙氨酸,葡萄糖,体内氨的转运,肌肉 蛋白质,分解,转氨酶,GPT,谷氨酰胺的运氨作用,L-谷氨酸,

4、谷氨酰胺,(脑、肌肉),(肝、肾),尿素、铵盐等,谷氨酰胺是合成蛋白质和核苷酸的原料，也是机体储氨、运氨及解除氨毒的一种形式。,二、氨的去路,1.合成尿素,部位：肝细胞的线粒体和胞液 途径：鸟氨酸循环 意义：解除氨毒,氨基甲酰磷酸的合成,反应在线粒体中进行, 瓜氨酸的合成,反应在线粒体中进行,精氨酸的合成,在胞液中进行，包括2步反应。,精氨酸水解生成尿素,反应在胞液中进行,鸟氨酸循环,氨基酸,草酰乙酸,苹果酸,-酮戊 二酸,谷氨酸,-酮酸,线粒体,胞 液, CO2 2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸） 3个ATP的4个高能磷酸键,生理意义：解除氨毒。,总反应方程式：,原料：,2NH3+CO2+3ATP+H2O,尿素合成小结,血氨正常参考值：5.5465mol/L,降低血氨的措施： 限制蛋白进食量 给于肠道抑菌药物 给予谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺,(三) 高血氨与氨中毒,引起高血氨症主要原因：,肝功能严重受损,尿素合成障碍,血氨升高,进入脑组织,与脑中的-酮戊二酸结合生成 谷氨酸,进一步生成谷氨酰胺，使脑中的-酮戊 二酸减少,三羧酸循环中断，ATP合成减少，引起 大脑功能障碍，严重产生

5、昏迷。,三、-酮酸的代谢,-酮酸,转变为糖或脂肪,再合成非必需氨基酸,氧化供能,生糖和生酮氨基酸分类,甘、丝、缬、组、精、半胱、脯、羟脯、丙、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、甲硫氨酸,亮氨酸、赖氨酸,异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、 苏氨酸、色氨酸,生酮氨基酸,生糖兼生酮氨基酸,生糖氨基酸,第三节 个别氨基酸的代谢,一、氨基酸的脱羧基作用,氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。,胺类是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。,（一）组胺,由组氨酸脱羧生成。,1.具有强烈的扩血管作用，并能增加毛细血管的通透性，引起血压下降，严重时会产生休克。 2.对血管以外的平滑肌有兴奋作用，可引起支气管哮喘。 3.可以刺激胃蛋白酶和胃酸分泌。被用于研究胃活动。,（二）5-羟色胺（5-HT）,由色氨酸羟化后脱羧而成。,1.脑内的5-HT是一种抑制性神经递质,与睡眠、镇痛、体温调节等生理功能有关。 2.在外周组织中5-HT有缩血管作用，可引起血压升高。,由谷氨酸脱羧生成。,（三）-氨基丁酸（GABA）,GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。,（四）牛磺酸,由半胱氨酸氧化、脱羧产生。,牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分

6、。牛磺酸具有抗氧化，稳定细胞膜功能。还能提高脑细胞的活性，增强记忆力，提高机体免疫力。,（五）多胺,鸟氨酸脱羧生成腐胺，再生成精脒、精胺等多胺。,多胺是调节细胞生长的重要物质，有促进核酸与蛋白质合成的作用，因而可促进细胞分裂增殖。 在生长旺盛的组织如胚胎、再生肝、癌瘤等组织中多胺含量较高。,二、一碳单位代谢,概念：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳 原子的基团。 种类： 甲基（CH3） 甲烯基（CH2） 甲炔基（CH） 甲酰基（CHO） 亚氨甲基（CH=NH）,（一）一碳单位的概念和种类,（二）一碳单位的载体,一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转运和参加代谢。 四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体，可看作是一碳单位代谢的辅酶。其功能部位是N5和N10。,四氢叶酸（FH4）,一碳单位与四氢叶酸结合位点,（三）一碳单位的来源和相互转变,一碳单位的相互转变,（四）一碳单位的生理功用,是合成嘌呤和嘧啶的原料，在核酸的生物合成中起到重要作用。,一碳单位代谢发生障碍就会引起疾病，如叶酸、VitB12缺乏引起巨幼红细胞性贫血。 临床上某些抗菌、抗肿瘤的药物如磺胺药、甲氨蝶呤正是由于干扰了细

7、菌以及肿瘤细胞的四氢叶酸的合成和一碳单位代谢，使核酸合成受阻而达到治疗的目的。,三、含硫氨基酸代谢,（一）甲硫氨酸代谢 1.甲硫氨酸与转甲基作用 甲硫氨酸分子中的S-甲基，可通过转甲基作用合成许多重要的含甲基的化合物，如肾上腺素、肌酸、肉碱等。 甲硫氨酸必须生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM）才能参与转甲基反应。 SAM是体内甲基的直接供应体。也称为活性蛋氨酸，SAM中的甲基称为活性甲基。,S-腺苷甲硫氨酸的生成,N5-CH3-FH4为SAM提供甲基，以进行体内广泛的甲基化反应，有利于四氢叶酸的再利用。 N5-CH3-FH4是体内甲基的间接供应体。 N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶是VitB12。 当VitB12缺乏时，N5-CH3-FH4上甲基不能转移，不仅蛋氨酸循环受阻，而且四氢叶酸不能游离重新参与一碳单位代谢，使核酸合成障碍，细胞分裂受阻，引起巨幼红细胞贫血。,甲硫氨酸循环的意义：,（二）半胱氨酸胱氨酸代谢,1半胱氨酸与胱氨酸的相互转变,2.硫酸根的代谢,半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。体内的硫酸根一部分可以随尿排出，另一部分与ATP反应，活化成活性硫酸根，即3-磷酸腺苷5磷酸硫酸（

8、PAPS）。 PAPS是体内硫酸根的供体。,四、芳香族氨基酸的代谢,（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢,当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸羟化受阻，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸进一步转变为苯乙酸等产物，此时尿液中出现大量苯丙酮酸及其代谢产物，称为苯酮酸尿症。,1.儿茶酚胺的合成,2.黑色素的合成,在黑色素细胞内，酪氨酸在酪氨酸酶的作用下生成多巴，多巴进一步代谢，最后聚合生成黑色素。酪氨酸酶缺乏，黑色素合成障碍，患者皮肤、头发等呈白色，称为白化病。,3. 分解代谢,缺乏尿黑酸氧化酶，大量尿黑酸随尿排出。尿黑酸在碱性条件下易被氧化成醌类化合物，并进一步生成黑色化合物，称为尿黑酸症。,（二）色氨酸代谢,色氨酸除生成生物活性物质5-羟色胺、一碳单位外，还可进行分解代谢产生丙酮酸与乙酰乙酰辅酶A，所以色氨酸是生糖兼生酮氨基酸。 除此之外，色氨酸分解还可产生尼克酸，但合成量少不能满足机体需要，仍需由食物补充。,1.名词解释：营养必需氨基酸、蛋白质的互补作用 转氨基作用、生糖氨基酸、生酮氨基酸 2.简述氨的来源和去路，氨在体内的解毒方式。 3.一碳单位的概念、来源、种类、载体及生化功用？ 4.氨基脱氨基作用有哪几种方式，各有何意义？ 5.简述氨中毒引起肝昏迷的机理。 6.简述甲硫氨酸循环及生理意义。 7.丙氨酸如何异生为葡萄糖，如何彻底氧化生成CO2和H2O？,思考题,Thank You !,

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