儿童先天性心血管疾病的基础与临床
119页1、儿童先天性心血管疾病的基础与临床,儿童心血管科,先天性心血管畸形(congenital cardiovascular anomaly )是婴幼儿先天性畸形中最常见的疾病种类,系胎儿心脏在母体内发育不完善所致。先心病病因复杂,目前认为是在遗传缺陷基础上,受环境因素影响形成。总发生率约为1/120活产儿(8.3),若一级亲属中患有先心病,则发病的危险度高达2%-3%。按我国现有人口出生率计算,仅大陆地区每年新出生150,000余例先心病患者,而尚未得到治疗的患者更高达1,500,000例。传统观点认为外科手术是首选的治疗方法 Mark H. Beers,The Merck Manual of Diagnosis and Therapy,17th Edition,2012 中国出生缺陷防治报告,心血管畸形的发生主要由遗传因素、环境因素及其交互作用所致。在胎儿心脏发育阶段(妊娠12周内),若任何不利因素影响了心脏胚胎发育,致使心脏某一部分发育停顿或异常,即可导致先天性心血管畸形的发生 遗传因素:约15%与遗传有关,特别是染色体易位(chromosomal translocation)与畸变(三
2、体综合征,trisomy syndrome) 环境因素:宫内感染(TORCH)、放射线接触、代谢紊乱性疾病、缺氧、药物等,心血管系统胚胎发育 解开先心病之谜的钥匙 重点内容 1 房间隔的形成及发育:卵圆孔的意义 2 室间隔的形成及发育:膜部及肌部缺损 3 动脉导管:胎儿循环的特征 4 动脉圆锥及大血管的连接:复杂心血管畸形的基础,心脏的胚胎发育分为三部分: 1 原始心脏的形成 2 心脏外形的建立 3 心脏内部的分隔,原始心房的分隔,胚胎发育至第4周末,在原始心房顶部背侧壁中央开始生长出一条菲薄、半月形矢状隔膜原发隔(septum primum)或第房间隔。隔膜沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长,在其游离缘和心内膜垫之间留下一条通道原发孔(foramen primum)或第房间孔。原发孔逐渐变小,最后由心内膜垫组织向上生长凸起,并与原发隔游离缘融合而封闭,在原发孔闭合之前,原发隔上部的中央因变薄而穿孔。若干个小孔又融合成一个大孔,称继发孔(foramen secundum)或第房间孔。原始心房被分成左、右两部分,但两者之间仍有继发孔交通,如果原发孔没有闭合,就会形成原发孔型房缺。由此
3、也可以看出,原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的!所以,单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损,第5周末,在原发隔的右侧面,从心房顶端腹侧壁又再生长出一条半月形的隔膜继发隔(septum secundum)或第房间隔,与原发隔相比继发隔较厚。继发隔逐渐向心内膜垫生长,其下缘呈圆弧形。当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时,下方留有一个卵圆形的孔卵圆孔(foramen ovale),如果继发隔发育出现障碍,那么位于原发隔上部的继发孔就无法闭合,导致继发孔房缺的形成,由此看出,继发孔房间隔缺损位于原发房隔上,且位置高于卵圆孔。,卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低,两孔呈交错重叠。原发隔很薄,上部贴于左心房顶的部分逐渐消失,其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔上,称卵圆孔瓣(valve of foramen ovale)。由于卵圆孔瓣的存在,出生前,心房舒张时,允许右心房的血液流入左心房,以建立完整的胎儿循环,反之则不能。出生后,肺循环建立,左心房压力增大,致使两个隔紧贴并逐渐融合形成一个完整的隔,卵圆孔关闭,左、右心房才真正完全分隔开,原始心室的分隔,与此同时,心室内壁组织向上凸起形成一条
4、较厚的半月形肌性嵴室间隔肌部(muscular part of interventricular septum),肌隔不断向心内膜垫方向延伸、生长、融合。由于肌隔上缘凹陷,在与心内垫融合后留下一孔道室间孔(interventricular foramen),左、右心室相通。到胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成的左、右球嵴相向生长、融合,同时向下延伸,分别与肌隔的前缘和后缘融合,从而关闭室间孔上部的大部分。这部分其实就是膜周部室间隔(perimembranous ventricular septum ),如果这部分发育障碍,就会形成膜周部室缺。所以我们超声观察膜周部室缺的时候,采用主动脉短轴,可以清楚地看到,主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损,室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭,这部分便够成了室间隔的膜部(membranous part of interventricular septum)。随着室间孔的封闭,肺动脉干与右心室相通,主动脉与左心室相通。如果心内膜垫组织没有封闭室间孔,就会出现膜部室缺,动脉导管:胎儿循环的特征,动脉导管是正常的胚胎组织,位于左锁骨下动脉起始部
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