白碎血管炎(太原)
260页1、白细胞碎裂性血管炎,山 东 省 立 医 院 皮肤科 张 莉 2011.06.01太原,一. 过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura,病 因:不明。 细菌、病毒、药物、食物、系统性疾病。 机 理 免疫复合物沉积于血管壁,引发炎症反应,血管壁通透性增加,发生紫癜。,过敏性紫癜,临床表现 1.多见于少年儿童。 2.多有上呼吸道感染症状:咳嗽、低热、不适等。 3.自觉症状不明显。 4.对称发生于双下肢,以小腿为主。(腰骶部以下) 5.早期:针尖至粟粒大的瘀点或红斑; 晚期:紫红色斑,可触及,压之不退色。 可有血疱发生。 紫癜,成批发生。皮疹单一。,过敏性紫癜,过敏性紫癜,过敏性紫癜,过敏性紫癜,过敏性紫癜临床分型,单纯型:仅有皮肤紫癜; 关节型:皮疹伴有大小关节肿胀疼痛。 腹 型:皮疹伴有腹痛、恶心、呕吐。 肾 型:皮疹伴有蛋白尿、血尿、管型 尿。 混合型:除单纯型外,两种或两种以上同 时存在。,过敏性紫癜,2005年 欧洲风湿病防治委员会 欧洲儿童肾脏病防治委员会 美国风湿协会 共同制定新的HSP诊断标准。,新的过敏性紫癜诊断标准,1.皮肤紫癜, 2.弥散性腹痛, 3.组织学
2、检查示以IgA为主免疫复合物沉 积, 4.急性关节炎或关节痛, 5.肾脏受累。,过敏性紫癜,其中1.皮肤紫癜为必备条件, 加上2.3.4.5.中的至少一条 即可诊断为过敏性紫癜。,过敏性紫癜,腹痛型HSP的患儿血中凝血因子,在发病早期剧烈腹痛时明显降低,与疾病严重程度相关,症状缓解后恢复正常。 凝血因子不是HSP的诊断标准,但是早期测定凝血因子的活性可作为腹型HSP诊断一个参考指标, 在皮肤紫癜未出现之前测定,可以早诊断,及时干预。,过敏性紫癜,HSP患儿肾脏受累的标志 血清胰岛素样生长因子- ( IGF- ) 胰岛素样生长因子结合-3 早期预测HSP肾脏损害的指标: 肾尿表皮生长因子(EGF) ,过敏性紫癜,尿4项指标 尿微量白蛋白 转铁蛋白 2-微球蛋白 N-乙酰-D-氨基-葡萄糖胺酶 可作为诊断HSP早期肾损伤的灵敏指标。,过敏性紫癜,实验室检查 1.血常规:无异常。 2.凝血因子、出凝血时间:无异常。 3.尿常规:可有血尿、蛋白尿、管型尿。 4.毛细血管脆性增高。,过敏性紫癜,组织病理 真皮浅层细小血管白细胞碎裂性血管炎组织学改变。 DIF:血管壁有IgA及C3沉积。,过敏性紫
3、癜,IgA沉积并不等同于过敏性紫癜的诊断。 患者缺乏其他过敏性紫癜的典型特征, 但有IgA沉积的血管炎: 可能伴有肿瘤; Wegener肉芽肿; 炎性肠病; 有资料显示,血管中有IgA沉积者仅有24%为过敏性紫癜患者。故过敏性紫癜的诊断必须密切联系临床。,过敏性紫癜,过敏性紫癜,过敏性紫癜,过敏性紫癜,治疗 找病因、除病灶:感染、食物、药物。 抗感染: 琥乙红霉素片 成人 0.751.0g/d,分34次; 儿童2550mg/kg/d,分34次。 罗红霉素片 成人 150mg/次 ,bid; 儿童 5-10mg/kg/d,分2次。,过敏性紫癜,治疗 1.单纯型: 降低血管脆性及通透性,增加血管致密度及弹性。 VitC:0.10.2g,tid;或12g/d,静滴; VitE:0.1g,qd bid; VitP:20mg,tid; 葡萄糖酸钙:0.51.0g,tid;或 10%葡萄糖酸钙10ml/d,静推; 适当应用抗组胺药。,过敏性紫癜,以上处理 是各型过敏性紫癜的基础用药,过敏性紫癜,2. 关节型: 加用非甾体类抗炎药,缓解关节症状。 吲哚美辛 20mg , tid; 布洛芬 0.2 ,
4、tid;,过敏性紫癜,3.肾型: 加用免疫抑制剂,减轻或控制肾损害。 雷公藤多甙片 20mg , tid qid; CTX片 100mg/d; 或100mg/d ,静推。 潘生丁 50mg, tid; 儿童 3-5 50mg/kg/d,分2-3次; 或 阿魏酸纳(一夫宁) 儿童 5mg/kg/d,静脉。 阿魏酸哌嗪(保肾康)100mg, tid; 儿童 3-5mg/kg/d,分次口服。,过敏性紫癜,4.腹型: 解痉止痛,缓解腹部症状。 山莨菪碱片 成人510mg , tid; 儿童0.10.2mg/kg , tid。 山莨菪碱针剂 成人510mg,肌注 qd 或 bid; 儿童0.10.2mg/kg ,肌注qd 或 bid。,过敏性紫癜,各型过敏性紫癜症状严重时: 糖皮质激素联合免疫抑制剂; 糖皮质激素冲击; IVIG。,二.变应性皮肤血管炎 Allergic cutaneous vasculitis,病 因:不明。 感染、药物、肿瘤、自身免疫病等。 发病机理: 抗原抗体免疫复合物(型变态反应) 沉积于细小血管壁,引发血管炎。,变应性皮肤血管炎,临床表现 1.多见于中青年,女男。 2.
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