中国多发性骨髓瘤诊治指南(完整版)
95页1、中国多发性骨髓瘤诊治指南,概况,多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),并导致相关器官或组织损伤(ROTI) 常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等,MM的诊断,MM的诊断标准、分型和分期,诊断标准 有症状骨髓瘤,血/尿M蛋白:无血、尿M蛋白量的限制,大多数病例IgG30g/L或IgA25g/L或24h尿轻链1g,但有些有症状MM患者低于此水平 骨髓单克隆浆细胞或者浆细胞瘤:单克隆浆细胞通常10%,但未设定最低阈值,因为约5%有症状MM患者骨髓浆细胞10%,但诊断不分泌型骨髓瘤时需要浆细胞10%,单克隆浆细胞需要行免疫组织化学染色证实或轻链限制性表达 出现骨髓瘤相关器官或者组织损害(CRAB):高钙血症、肾功能不全、贫血、溶骨损害 有症状MM最重要的标准是确定终末器官的损害,包括:贫血、高钙血症、溶骨损害、肾功能不全、高黏血症、淀粉样变性或者反复感染,诊断标准 无症状(冒烟型)骨髓瘤,血清M蛋白达到骨髓瘤水平(30g/L),和(或) 骨髓中单克隆浆细胞10% 无骨髓瘤相关的器官和组织损害(CRAB)或骨髓瘤
2、相关症状,MM的临床分型,MM的临床分型,西安杨森制药有限公司,多发性骨髓瘤简介,MM分期:Durie-Salmon分期体系,MM分期:国际分期体系(ISS),不同分期MM患者的中位生存时间不同,患者的ISS分期越高,中位生存时间越短,MM的鉴别诊断,鉴别诊断,反应性浆细胞增多症(RP) 原发性巨球蛋白血症(WM) 转移性癌的溶骨性病变 其他可以出现M蛋白的疾病: 意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS) 系统性轻链型(AL)淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤(骨或髓外) 浆母细胞性淋巴瘤(PBL) HHV8阳性浆母细胞性淋巴瘤(HHV8 PL),RP的诊断要点,存在原发病:如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等 浆细胞0.30且无形态异常 免疫表型:反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-CD19+,而MM为CD38+CD56+CD19- M蛋白鉴定:无单克隆免疫球蛋白或其片段 细胞化学染色:浆细胞酸性磷酸酶以及5核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性,MM患者均为阳性 IgH基因克隆性重排阴性,WM的诊断要点,血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高,同时其他免疫球蛋白正常或轻度受抑制
3、影像学:X线摄片较少见骨质疏松,溶骨性病变极为罕见 浆细胞形态:骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检提示是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤 免疫表型:多为IgM+,IgD-,CD19+,CD20+,CD22+,CD5-,CD10-及CD23-,转移性癌的溶骨性病变的诊断要点,骨痛以静止及夜间明显 血清碱性磷酸酶常升高 多伴有成骨表现,在溶骨缺损周围有骨密度增加 骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞 多数患者可查见原发灶,但部分患者可找不到原发灶,MGUS*的诊断要点,血中M蛋白30 g/L 骨髓中单克隆性浆细胞0.10 没有ROTI、没有其他B细胞增殖性疾患或轻链相关的淀粉样变性以及其他轻链、重链或是免疫球蛋白相关的组织损伤,*MGUS:指血清中出现单克隆免疫球蛋白但无浆细胞病或其他相关疾病存在的一种病态,系统性AL淀粉样变性的诊断要点,存在淀粉样蛋白相关的系统性症状:如肾、肝、心、胃肠道或外周神经受累时引起 组织刚果红染色阳性:如脂肪抽取物、骨髓或器官活检等 确定淀粉样蛋白为轻链相关性蛋白的证据:可通过质谱法蛋白分析或免疫电子显微镜检查等方法证实,但免疫组化法得出的
4、结果可能不可靠 存在单克隆浆细胞增殖性疾病的证据:血尿M蛋白、异常游离轻链比或骨髓中克隆性浆细胞,孤立性浆细胞瘤(骨或髓外)的诊断要点,活检证实为单个部位的单克隆性浆细胞瘤,X线、MRI和/或氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)检查证实除原发灶外无阳性结果,血清和/或尿M蛋白水平较低 多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常,标本经流式细胞术或PCR检测无克隆性增生证据 无骨髓瘤相关性脏器功能损害,MM的诊断要点: 在单克隆浆细胞增生的前提下伴有相关脏器功能的损害,PBL的诊断要点,常发生于HIV阳性或使用免疫抑制剂等导致的免疫缺陷患者 发病部位多局限于口腔等结外器官,病情进展迅速 形态学与免疫表型与MM相似: 形态上表现明显的浆细胞样特征,核分裂相易见 免疫表型多表达CD38、CD138、VS38c和MUM1,不表达或弱表达CD45、CD20和PAX5,但Ki67指数常较高(90%) 多伴EB病毒阳性,EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交检测阳性,但很少表达LMP1 存在克隆性IgH基因重排 除部分可能由浆细胞瘤转化而来病例,一般不存在M蛋白,无骨破坏的影像学证据,H
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