多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)
48页1、多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM),XX市中心医院 血液科,讲授目的和要求,了解MM的定义、病因及发病机制 熟悉MM病理生理 掌握MM临床表现及实验室检查 掌握MM诊断和鉴别诊断 了解分期及预后 掌握MM治疗方法,讲授主要内容,定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗,定 义,多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM):是一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等一系列病理改变为特征的浆细胞疾病.,浆细胞,浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞.是骨髓中比例较少的白细胞,浆细胞在体内主要分布在淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸道固有膜的结缔组织内.浆细胞具有合成,贮存抗体即免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)的功能,参与体液免疫反应.,M蛋白(Monoclonal Protein),即单克隆免疫球蛋白是指理化性质十分均一,无与抗源结合的免疫活性(无完整结构,无活性)的免疫球蛋白.,本周氏蛋白(BerceJones),本斯琼斯蛋白: 异常
2、浆细胞 合成的M蛋白的多肽链亚单位(轻链),因轻链为小分子可经肾小球滤过排除,这种轻链在尿中以凝溶蛋白的形式排出体外.,流行病学,我国MM发病率约为1/10万,低于西方工业发达国家(约4/10万)。发病年龄大多在5060岁之间,40岁以下者较少见,男女之比为3:2。,【病因和发病机制】,细胞因子白介素-6(IL-6)是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高,提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。,【病理生理和临床表现】,(一)骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器官的浸润与破坏 (二)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,M蛋白)引起的全身紊乱 (三)肾功能损害,(一)骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏,1、骨骼破坏 骨髓瘤细胞在骨髓中增生,刺激由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6,激活破骨细胞,导致骨质疏松及溶骨性破坏。 骨痛为常见症状,随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部,其次为胸廓和肢体。活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能,多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎。多处肋骨或脊柱骨折
3、可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞浸润引起胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病的特征之一,如浸润骨髓可引起骨髓病性贫血。单个骨骼损害称为孤立性骨髓瘤。,(一)骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏,2、髓外侵润 器官肿大 如淋巴结、肾和肝脾肿大。 神经损害 胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见,其次为神经根受累。脑神经瘫痪较少见。多发性神经病变,呈双侧对称性远端感觉和运动障碍。如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者,称为POEMS综合症。 髓外骨髓瘤 孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。 浆细胞白血病 系骨髓瘤细胞侵润外周血所致,浆细胞超过2.0109/L时即可诊断,大多属IgA型,其症状和治疗同其他急性白血病。,(二)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,M蛋白)引起的全身紊乱,1.感染 是导致死亡的第一位原因。因正常多株免疫球蛋白产生受抑及中性粒细胞减少,免疫力底下,容易发生各种感染,如细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。 2.高黏滞综合症 血清中M蛋白增多,尤以IgA易聚
4、合成多聚体,可使血液黏滞性过高,引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。,(二)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,M蛋白)引起的全身紊乱,3.出血倾向 鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。出血的机制:血小板减少,且M蛋白包在血小板表面,影响血小板的功能;凝血障碍:M蛋白与纤维蛋白单体结合,影响纤维蛋白多聚化,M蛋白尚可直接影响因子的活性;血管壁因素:高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁。 4.淀粉样变性和雷诺现象 少数患者,尤其是IgD型,可发生淀粉样变性,常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白,则引起雷诺现象。,(三)肾功能损害,为仅次于感染的致死原因。临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾孟造影等引起。慢性肾衰竭的发病机制: 游离轻链(本周蛋白)被肾近曲小管吸收后沉积在上皮细胞浆内,使肾小管细胞变性,功能受损。如蛋
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