中国多发性骨髓瘤诊治指南教程
44页1、中国多发性骨髓瘤诊治指南,定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),并导致相关器官或组织损伤(ROTI)。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。,临床表现 多发性骨髓瘤最常见的症状是贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有: 1.骨骼症状:骨痛,局部肿块,病理性骨折,可合并截瘫。 2.免疫力下降:反复细菌性肺炎和/或尿路感染,败血症;病毒感染以带状疱疹多见。 3.贫血:正细胞正色素性贫血;少数合并白细胞减少和/或血小板减少。,4.高钙血症:有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 5.肾功能损害:轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。 6.高粘滞综合征:可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外,部分患者的M成分为冷球蛋白,引起微循环障碍,出现雷诺现象。 7.其他:有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大,腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,肝、脾肿大及外周神经病等;晚期患者还可有出血倾向。,MM诊断标准,满足以下之一即可诊断: 2个主要标准 1个主
2、要标准1个次要标准 次要标准中的第1、2条第3条或第4条,MM诊断标准最低诊断标准,最低诊断标准需同时满足以上两点。 实际上把WHO的溶骨病变扩展到骨髓瘤相关的器官功能损害(CRAB高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病),骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI),有症状MM诊断标准 符合MM的诊断标准。 出现任何ROTI。 无症状MM诊断标准 符合MM的诊断标准。 没有任何ROTI的症状与体征。,分型 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型: IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为、型。,分期 Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。 ISS分期体系 分期 ISS分期标准 I 2-MG3.5mg/L,白蛋白35g/L II 不符合I和III期的所有患者 III 2-MG5.5mg/L,Durie-Salmon分期体系,鉴别诊断 与下列病症鉴别: 反应性浆细胞增多(RP) 原发性巨球蛋白血症(WM) 转移性癌的溶骨性病变 其他可以出现M蛋白的疾病 意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS) 轻链淀粉样变性 孤立
3、性浆细胞瘤(骨或髓外) 非霍奇金淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病。,1、反应性浆细胞增多症(reactive plasmacytosis) 存在原发病:如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等; 浆细胞30%且无形态异常; 免疫表型:反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-,而MM则为CD38+CD56+; M蛋白鉴定:无单克隆免疫球蛋白或其片段; 细胞化学染色:浆细胞酸性磷酸酶以及5核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性,MM患者均为阳性; IgH基因克隆性重排阴性。,2、原发性巨球蛋白血症(Waldenstrms macroglobulinemia,WM) 血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高,同时其他免疫球蛋白正常或轻度受抑制。 影像学:X线摄片较少见骨质疏松,溶骨性病变极为罕见。 浆细胞形态:骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检提示是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤。 免疫表型 :多为IgM+,IgD-, CD19+, CD20+, CD22+, CD5-, CD10-及CD23-。,3、转移性癌的溶骨性病变 骨痛以静止及夜间明显; 血清碱性磷酸酶常升高
4、; 多伴有成骨表现,在溶骨缺损周围有骨密度增加; 骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞; 多数患者可查见原发灶,但部分患者可找不到原发灶。,4、意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS) 诊断标准(符合下列三项) 血中M蛋白30g/L; 骨髓克隆性浆细胞10%; 没有ROTI、没有其他B细胞增殖性疾患或轻链相关的淀粉样变性以及其他轻链、重链或是免疫球蛋白相关的组织损伤。,5、孤立性浆细胞瘤(骨或髓外) 诊断标准(符合下列三项) 活检证实为单个部位的单克隆性浆细胞瘤,X线、MRI和/或FDG PET检查证实除原发灶外无阳性结果,血清和/或尿M蛋白水平较低; 多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常,标本经流式细胞术或PCR检测无克隆性增生证据; 无骨髓瘤相关性脏器功能损害等。,疗效评价标准,主要参考了EMBT和国际统一疗效标准,分为10类:sCR, CR, nCR, VGPR, PR, MR, NC, PD, CR后复发, 平台期,1、完全缓解(CR) 必须符合以下所有条件: 血清和尿M蛋白免疫固定
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