多发性骨髓瘤的诊断与治疗-血液科
41页1、多发性骨髓瘤 诊断与治疗,多发性骨髓瘤,多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),并导致相关器官或组织损伤(ROTI)。,流行病学,我国发病率约为1/10万,约占恶性肿瘤的1%,血液肿瘤中占10%-15%,已超过急性白血病仅次于非霍奇金淋巴瘤居第二位。发病年龄大多在5060岁之间,40岁以下者仅占2%。男女比例为3:2。,病因,病因尚未完全明确 电离辐射 慢性抗原刺激 遗传因素 病毒感染 基因突变 发病机制不确切,临床表现,临床表现是由恶变浆细胞无节制地增生、浸润及其分泌的大量单克隆免疫球蛋白所引起: 瘤细胞骨髓内过度增生,致骨髓造血功能抑制。 瘤细胞浸润可累及淋巴结、脾脏、肝脏、呼吸道及其他 部位,引起受累组织器官的功能障碍。 瘤细胞分泌的一些因子引起溶骨性病变及相关症状。 瘤细胞分泌的大量单克隆免疫球蛋白出现血中引起血液粘滞度增高及凝血因子功能障碍; 过量轻链自肾脏排泄引起肾脏损害; 轻链沉淀于组织器官造成淀粉样变性损害, 多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制,使机体免疫力减低,易导致继发感染。,临床表现,最
2、常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染 或骨破坏相关的症状。常见有: 1.骨骼症状:骨痛,局部肿块,病理性骨折,可合并截瘫。 2.免疫力下降:反复细菌性肺炎或尿路感染,败血症;病毒感染以带状疱疹多见。 3.贫血:正细胞正色素性贫血;少数合并白细胞减少和/或血小板减少。 4.高钙血症:有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。,临床表现,5.肾功能损害:轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。 6.高粘滞综合征:可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外,部分患者的M成分为冷球蛋白,引起微循环障碍,出现雷诺现象。 7.其他:有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大,腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,肝、脾肿大及外周神经病等;晚期患者还可有出血倾向。,诊断标准,主要标准: 组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检 查:浆细胞30%,常伴有形态改变。 单克隆免疫球蛋白(M蛋白): IgG35g/L,IgA20g/L,IgM15g/L, IgD2g/L,IgE2g/L,尿中单克隆K或 轻链1g/24小时,并排除淀粉样变。,诊断标准,次要标准: 骨髓检查
3、:浆细胞10%30%。 单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低 于上述标准。 X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质 疏松。 正常免疫球蛋白量降低:IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG6.0g/L。,诊断标准,凡满足下列任一条件者可诊断为MM: 主要标准第1项+第2项; 第1项主要标准+次要标准 中之一 第2项主要标准+次要标准 中之一 次要标准 +次要标准 中之一,最低诊断标准,骨髓恶性浆细胞10%或虽10%但证实为克隆性或活检为浆细胞瘤且血清(尿)出现单克隆M蛋白;如未检测出M蛋白,则需骨髓恶性浆细胞30%或活检为浆细胞瘤 骨髓瘤相关的器官功能损害(需证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关,则其可用于骨髓瘤的诊断),诊断标准,有症状MM诊断标准: 符合MM的诊断标准。 出现任何相关器官或组织损伤(ROTI)。 无症状MM诊断标准: 符合MM的诊断标准。 没有任何相关器官或组织损伤(ROTI)的 症状与体征。,分型,依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型: IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。 根据轻链类型分为、型。,D-S分期,D-
4、S分期,亚型 标准 A 肾功能正常(血清肌酐水平 176.8mol/L2mg/dL) B 肾功能异常(血清肌酐水平 176.8mol/L2mg/dL),ISS分期体系,鉴别诊断,反应性浆细胞增多(RP) 原发性巨球蛋白血症(WM) 转移性癌的溶骨性病变 其他可出现M蛋白的疾病,如意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、轻链淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或髓外)、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病。,反应性浆细胞增多症,存在原发病:如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等; 浆细胞30%且无形态异常; 免疫表型:CD38+CD56-,而MM则为CD38+CD56+; 无单克隆免疫球蛋白或其片段; 细胞化学染色:浆细胞酸性磷酸酶以及5核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性,MM患者均为阳性; IgH基因克隆性重排阴性。,原发性巨球蛋白血症,血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高,其他免疫球蛋白正常或轻度受抑制。 影像学:X线摄片较少见骨质疏松,溶骨性病变极为罕见。 浆细胞形态:骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤。 免疫表型 :多
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