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读片-放射性脑病

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    • 1、病例: 女,60岁,头痛伴呕吐10天,无明显畏寒、发热。既往有癫痫病史30多年,因癫痫发作频繁于去年9月份在某医院行伽玛刀治疗(曾查脑电地形图,据家属介绍病人伽玛刀治疗前颅内未发现肿瘤性病变)。现行MIR+增强检查。,MR平扫,手术后复查CT:,手术后病理证实为脑组织水肿、坏死及囊变,诊断放射性脑病,放射性脑病,放射性脑病(radiation encephalopathy REP) 是指脑组织受到放射线照射,并在多种因素联合作用下导致神经元发生变性、坏死而引发的中枢神经系统疾病。REP可在放射治疗脑瘤、颅外(鼻咽癌)或白血病脑病等多种疾患时发生。REP严重影响患者生存时间及生存质量,是放疗后最为严重的并发症。其病程为进展性,一旦发生往往不可逆,常预后不良,目前临床上还没有被公认为有效的治疗方案。放射性脑损伤是鼻咽癌放疗后严重的并发症之一,一旦出现放射性损伤,有近1/3患者会因此死亡。,一、临床分期与分型,1、根据放射治疗后出现症状的潜伏期长短分为 急性期:发生在放射性治疗后数小时、数天至一个月内; 早期延迟型:发生在放射线照射后1-6个月内; 晚期延迟型:一般在脑部放疗后6个月-2年内

      2、,个别患者 潜伏期可在6年以上。 2、根据发病部位分为: 颞叶型:多位于颞叶底部,可累计额叶后部及顶叶下部; 脑干型:多以脑干为中心,偶向两侧延伸,上至丘脑,下 达颈髓上端; 小脑型:以小脑半球为主,亦波及小脑蚓部或沿小脑脚至 脑干周边; 混合型:上述2型或以上同时发生。,病因与发病机理 实验证明REP的发生与放射源、单次剂量、 总剂量的分割和总的治疗时间有密切关系。 放射量越大,照射面积越广,越易发病。目前 认为,常规分割照射:全脑TD5/5 5500cGY ,25%脑TD5/5 6500cGY,超过此限值可能引发REP。此外REP发生尚与年龄、身体状况、血管硬化程度、多程放疗、机体免疫状况、个体差异、是否联合应用化疗等多因素有关。,2.发病机理 REP的发病机理目前尚无定论,概括起来有三种学说。 、放射线直接损伤:放射线对神经组织的直接作用,可造成神经细胞脱髓鞘、变性甚至死亡。 、脑血管系统的继发损伤:放射线使血管内皮细胞肿胀、渗出增加、变性、脱落;血管弹性下降,管腔狭窄甚至闭塞,进而引起脑水肿,造成脑细胞缺血、缺氧,导致退行性变,最终出现神经元坏死、液化。血管损伤机制:放射线会造

      3、成正常脑组织的毛细血管增厚,管壁透明样变性,内皮增生并形成血管闭塞,放射后早期血管内皮细胞核固缩、核碎裂,内皮细胞凋亡使血脑屏障破坏,产生血管性脑水肿。血管损伤是时间依赖性的,它随着时间延长和剂量增加逐渐加重。,免疫损伤机制:放射线作用于神经细胞,使细胞蛋白或类脂质发生结构变化具有新的抗原性,产生自身免疫反应,引起水肿,脱髓鞘或坏死。 由症状及临床表现分析 急性期REP、早期延迟型REP的发生可能与放射线直接损伤、免疫损伤关联更密切;对晚期延迟型REP而言,血管因素可能是其发生的首要机制。,诊断-临床表现 急性期:以急性颅高压表现为主:头痛、头晕,严重时有恶心、呕吐、视乳头水肿等。 早期:较典型的嗜睡综合症、学习、记忆力下降,部分患者可以出现烦躁、不自主哭闹等精神异常症状。 晚期:主要为放射性脑坏死及严重的神经功能障碍。额、颞叶受损患者可出现定时、定向力障碍,甚至出现痴呆、癫痫发作;脑功能区损伤可造成相应的神经功能缺失,如偏瘫、失语、失认等。脑干损伤可引起颅神经和锥体束损害症状,如复视、呛咳等;小脑受损导致共济失调、肌张力异常。,病理表现: 大体标本病变脑组织早期变化为脑组织充血、肿胀

      4、等,晚期主要为脑组织发生坏死、液化、囊性变以及胶质增生甚至脑皮质继发萎缩。,影像诊断 MRI:放射性脑病的诊断首选MRI检査,病变多位于颞叶,早期表现为脑水肿,T1WI上呈低信号,T2W1和质子密度加权像时呈高信号,可无或有轻度占位效应,晚期形成液化坏死时,则会出现清楚的T1WI上呈低信号,T2WI上高信号; CT:1、呈斑片状低密度区,间杂有等密度或稍高密度斑点 2、增强扫描病变有强化,且呈不规则斑点状,线条状、团块状、增强灶多位于脑内照射剂量最大的位置 3、周围脑髓质呈指状水肿 4、可有占位效应 5、脑水肿治疗后可消退。,病例一 女性,1968年7月出生,广东省广州市人。 2010年确诊为鼻咽未分化型非角化性癌T4N2M0 期,后行根治性放化疗,后患者定期复查未见转移及复发。3月前反复出血,左耳鸣伴左耳流液。,病例二 男性,1956年3月出生,顺德本地人。 2001年因“发现颈部肿物10余天”在我院住院,鼻咽镜确诊为鼻咽分化性非角化性癌,予钴60外照射70Gy,并辅以PF方案化疗2段,治疗后定期复查未见肿瘤复发、转移。左耳放疗化后4年失聪,右耳听力下降。 2013年3月在外院行鼻咽

      5、镜活检示鼻咽未分化型非角化性癌,因患者恶病质,未予放化疗。,病例三男性,1952年10月出生,顺德本地人。 2011年10月出现右眼睑下垂,伴头痛及双侧鼻塞。2012年2月在外院行MRI检查提示鼻咽癌,2012年3月在本院确诊为鼻咽分化型非角化性癌T4N0M1 b期(肝内多发转移),2012-03-20至2012-09-21行放疗鼻咽颅底TD4020CGy/21次,症状好转。2012-10-25至2012-11-05行鼻咽颅底部追量18Gy/9次。,病例四男性,56岁。 主 诉:鼻咽癌放化疗后5年,头痛半年,加重4天。 现病史:患者5年余前,因“涕血半年,鼻塞1月”就诊于肇庆市人民医院,考虑鼻咽癌III期,于2007-10-23日至2007-12-24日完成放疗,同期行化疗(具体不详),后复查病灶明显缩小,之后身体较前变差,易感冒。半年前无明显诱因出现头痛,双颞部,隐痛,未予特殊诊疗。2月前出现头晕,为天旋地转感,程度较轻,仍未予特殊诊疗。21日,突然出现晕厥,不伴肢体抽搐,无口吐白沫、大小便失禁。,手术及病理 手术名称:右侧额颞开颅右颞占位切除术 术中所见:局部脑皮质沟回变浅,可见一

      6、囊腔,淡黄色囊液流出,颞极底面可见一灰红色,质韧,边界欠清,血供中等的结节。在显微镜下整块切除占位连同部分颞叶约5X6X5cm。 病理诊断:(颅内肿物)呈簇状生长的扩张的薄壁血管腔,伴广泛的出血和含铁血黄色沉积,但未见典型的血管壁纤维素样坏死。病变须鉴别海绵状血管瘤伴出血和放射性脑病,鉴于患者有鼻咽癌放疗病史,不排除放射性脑病的可能,请结合临床综合考虑。 出院诊断:1、炎性肉芽肿(颞,右);2、放射性脑病(额、颞、顶、岛,右;颞,左);3、鼻咽癌放化疗后。 病例分析 放射性脑病行手术治疗的非常少见,这个患者病情进展迅速,行开颅手术其实也可以起到减压的作用。该患者除了肉芽肿外,还合并囊变。,鉴别诊断 (1)脑转移瘤:最常见的原发肿瘤为肺癌 CT:1、常位于大脑皮层下区,呈类圆形,60%-70%为多发病灶; 2、平扫可呈等、低、高密度,若为较大的低密度灶,可见低 密度灶的外壁; 3、增强时,病灶强化明显,多结节强化较均一,较大病灶中心有坏死,可呈环状强化,环壁较厚不均匀 4、瘤周水肿严重 5、占位效应明显; MRI:多位于皮髓质交界区,亦可局限于白质内;小者为实性结界,大者多有坏死。可单发

      7、亦可多发,大多病灶呈长T1长T2信号改变,瘤周水肿明显,小肿瘤大水肿为特征性表现,但4mm以下结界周围常无水肿;强化时表现多样。,病历摘要:肺ca两年,术后半年,术后化疗,目前自觉头晕头痛无呕吐,精神差,20天前颈部出现一肿块,穿刺检查为转移性病变。 临床诊断:排除脑部转移。 图像所见: 原:肺ca术后半年。 双侧大脑半球均可见多个类圆形低密度影,大小不等,ct值20-37hu,边界清晰,部分病灶壁呈稍高密度影,脑室系统未见明显受压,脑池、脑沟及脑裂未见增宽,中线结构居中。颅骨结构完整,未见骨质破坏。 诊断意见:双侧大脑半球类圆形低密度影。多考虑:肺ca脑转移瘤。,(2)、鼻咽癌颅内侵犯,主要改变为鼻咽部肿块向颅内侵犯,冠状面或矢状面扫描可见肿块呈连续关系,颅底骨质破坏,多伴有颈部淋巴结肿大。,男性,45岁。 鼻咽癌治疗后1年余,现诉头痛,左侧为甚,双目失明。,(3)、星形细胞瘤,胶质瘤中最常见的一种,占颅内肿瘤的17%,男女发病比例1.89:1,成人多见于幕上,儿童多位于幕下。 CT:幕上星形细胞瘤(I、II) 脑内低密度灶,类似水肿,少数为混合密度灶,肿瘤边界多不清楚,90%不出现

      8、水肿,少数有轻度或中度水肿,增强常无强化,少数囊壁或壁内间隔轻度间隔,壁结界甚至花环状强化。 幕上星形细胞瘤(III、IV) 病灶密度不均匀,以低密度或等密度为主的混合密度最多,瘤内高密度为出血或钙化,钙化率仅为2.3-8%,91.7%有水肿,几乎所有肿瘤都有强化,可呈不规则或环状强化,环壁上还可见强化的瘤结节。 MRI:肿瘤呈T1WI低信号,T2WI高信号,信号常不均匀,与瘤内出血、坏死、囊变有关。增强扫描,偏良性的肿瘤多无增强;偏恶性的多有强化,强化表现多样。瘤周水肿T1WI低信号,T2WI高信号。,女性,41岁。 主诉:反复头痛2个月,加重伴呕吐2日。 现病史:患者2个月前无明显诱因出现头痛,以右颞区持续性隐痛为主,反复发作,伴头晕,双眼视物模糊、异味感等表现。近两日,患者症状加重,伴呕吐一次,呕吐物为胃内容物。,手术名称:右颞极切除术。 术中所见:肿瘤位于右颞叶实质内,并与正常脑实质界限部分显示较清,部分显示不清,肿瘤呈鱼肉色,血运丰富,质地较脑组织稍韧,边界隐约可见,大小7.5*6.5*5cm。 病理诊断:间变性星形细胞瘤级、,(4)脑脓肿:临床常有发热、感染史,发病突然,进

      9、展迅速,青壮年多发,病变多位于皮质浅层,囊壁光滑,壁薄均匀,有膨胀感。 CT:脑脓肿的演变可分为四期:脑炎早期:发病4日内,病变为边缘模糊的低密度区,伴或不伴有斑片状或脑回状强化;脑炎晚期:发病4-10日,病变为低密度,环形强化,有占位效应及周围水肿,延迟扫描中心有强化;脓壁形成早期:发病10-14日,边缘清楚的环形增强,壁薄而光滑;囊肿壁形成晚期:脓肿壁增厚,水肿及占位效应减轻。 MRI:急性脑炎期,病灶在T1WI上呈不规则低信号,T2WI上呈高信号;脓腔和脓壁形成后,T1WI上脓腔和外周水肿呈低信号,脓壁呈等信号,T2WI上脓腔和水肿区呈高信号,脓壁呈等或低信号,增强后脓壁呈环形强化。,患者,男,32岁。反复抽搐3天。 PE:无异常。 临床诊断:抽搐原因待查。,诊断要点 1、有头颈部放射治疗史,TD250GY; 2、临床表现早期多可见较典型的嗜睡综合症,晚期主要为放射性脑坏死及严重的神经功能障碍; 3、影像学检查显示病变部位与照射野的范围基本一致,病灶主要分布在颞叶、脑干、小脑; 4、有典型的影像学(CT、MRI、PET)或MRS表现; 5、除外新生肿瘤或肿瘤复发。 一般而言,明显的影像学异常和较轻的临床表现常是旱期REP最突出的特征。,治疗,1、高压氧:提高组织氧合能力,加速侧支循环建立,降低血管通透性。 2、药物:激素、脱水、改善循环、营养神经维生素。 3、手术 4、其他。,预后 REP虽经系统治疗,多数患者仍会后遗认知、定向力、 智能及记忆力障碍,并因此丧失劳动能力和社会交往能力。 因此,一定要重视REP的预防,正确使用TDF(时间、 剂量、分割),注重CRE(累积放射效应)是预防REP的关 键。放射治疗前正确射野,治疗时正确摆位、保证摆位的重复性是预防REP的基础。,

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