医学2019年内科主治医师考试辅导讲义风湿与临床免疫学 (2)
12页1、风湿与临床免疫学风湿与临床免疫学相关和专业知识的主要内容风湿性疾病概论类风湿关节炎系统性红斑狼疮风湿性疾病概论一、分类及范畴1.弥漫性结缔组织病(结缔组织病)属自身免疫病。血清中出现多种自身抗体是其最大的特点。疾病:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、血管炎等。2.脊柱关节病 特点为:附着点炎;脊柱逐渐强直;HLA-B27的强相关性。包括强直性脊柱炎(AS)、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病性关节炎等。补充:干燥综合征:是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。赖特综合征(Reiters Syndrome):是以关节炎,尿道炎和结膜炎三联征为临床特征等。雷诺综合征(MCTD):由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。马方综合征:为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常。弥漫性结缔组织病不包括下列哪种疾病A.强直性脊柱炎
2、B.类风湿关节炎C.系统性红斑狼疮D.硬皮病E.血管炎正确答案A3.退行性变骨关节炎 见于负重关节,如膝、髋关节等。4.与代谢和内分泌相关的风湿病 痛风性关节炎、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等。5.和感染相关的关节炎 如肠道感染后反应性关节炎、链球菌感染后的风湿热等。6.肿瘤相关的风湿病 原发性如滑膜瘤、滑膜肉瘤等;继发性如多发性骨髓瘤、转移瘤等。7.神经血管疾病 神经性关节病、压迫性神经病变如周围神经受压、神经根受压等、雷诺病等。8.骨与软骨病变 9.非关节性风湿病 关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征如精神性风湿病等。10.其他 如周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动肝炎等。二、结缔组织病相关的血清特异性自身抗体重点掌握:1.系统性红斑狼疮(SLE) 抗Sm抗体、抗双链DNA抗体。2.干燥综合征(Pss) 抗SSA和抗SSB抗体。3.类风湿关节炎RA 类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP)。4.雷诺综合征(MCTD) 抗RNP抗体。三、常见关节炎的关节特点1.类风湿关节炎 以慢性进行性关节病变为主的全身性自身免疫病,特征是对称性
3、多关节炎,以双手、腕、肘、膝、踝和足关节的疼痛、肿胀及晨僵最常见。最终导致关节畸形及功能丧失。2.骨关节炎 以关节软骨变性、破坏和骨质增生为主的慢性非炎症性退行性病变,中年以后多发。3.痛风性关节炎 起病急骤,典型的表现为单侧第一跖趾关节的红肿热痛,疼痛剧烈,初发时数天内可自限,可有复发。4.脊柱关节病 侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构的多系统炎症性疾病,临床特征:具有家族聚集倾向;与HLA-B27相关;附着点病;伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎;非对称性炎性外周关节炎;常伴以下表现:眼炎,口腔、肠道、生殖道溃疡,尿道炎,前列腺炎,结节性红斑,坏死性脓皮病及血栓性静脉炎;类风湿因子阴性。5.其他常见结缔组织病 均可累及关节,但无上述典型过程。四、结缔组织病的诊断对于下列情况者应考虑到本类疾病的可能:1.慢性病程。2.多系统损害。3.血清出现自身抗体。4.受损组织病理示慢性炎症细胞浸润,应与慢性感染(结核病、HIV感染)、血液系统肿瘤(恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤)等鉴别。各个结缔组织病的诊断标准见各论。下列不属于风湿病共同特点的是A.对疗效有较大的个体差异B.同一疾病临床表现可有很大
4、个体差异C.病程中发作与缓解交替出现D.多有复杂的免疫学变化E.多为急性起病,病程较长正确答案E五、常见抗风湿药及应用原则(一)非甾体抗炎药(NSAIDs) 有镇痛、解热、抗炎作用,对肌肉、关节、关节周围软组织的疼痛和肿胀有一定缓解作用。常用药物有布洛芬、双氯芬酸、萘普生等。最常见的不良反应为胃肠道不良反应,最严重的出现胃黏膜溃疡、出血、穿孔等。(二)糖皮质激素(GC) 具有强大的抗炎作用,是某些结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎(多肌炎)等的首选治疗药物。(三)改善病情的抗风湿药(DMARDs)又称免疫抑制剂 起效较慢,又名慢作用药物,在治疗时必须及早应用这类药物。常用慢作用抗风湿药如下:1.甲氨蝶呤(MTX) 能抑制细胞内二氢叶酸还原酶,使嘌呤合成受抑制,同时具抗炎作用。46周起效,疗程至少半年。不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制等,停药后大多数能恢复,是目前治疗RA的首选DMARDs。2.来氟米特 主要抑制合成嘧啶的二氢乳清酸脱氢酶,使活化淋巴细胞的生长受抑制。3.柳氮磺吡啶 对磺胺过敏者禁用。4.羟氯喹和氯喹 不良反应较少,长期服用可出现视物盲点,眼底有“牛眼”样改变。每6
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