1、医学课件园 ,急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephritis,AGN,蒋小云,医学课件园 ,急性肾小球肾炎,AGN 感染后免疫反应性肾小球疾病 急性起病,血尿,少尿,水肿,高血压,急性肾炎综合征,急性链球菌感染后肾炎(APSGN),(acute poststreptococcal,glomerulonephritis),占儿科泌尿系疾病的首位,医学课件园 ,一、致病原,细菌, A组- 溶血性链球菌中的致肾炎菌株,12型:呼吸道感染 49型:皮肤感染,致肾炎抗原:M蛋白,内链球菌素,肾炎菌株协同蛋白 自身IgG抗原,病因(1),医学课件园 , 葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌,病毒:流感病毒、柯萨奇病毒等 其他:真菌、原虫、支原体等,二、机体因素,AGN发病与遗传易感因素有关“肾,炎素质”,病因(2),医学课件园 ,植入毛细 血管壁+Ab 原位IC,APSGN发病机理与临床表现的关系,Ab+ 链球菌抗原(Ag) 自身IgG抗原(Ag) CIC 沉积GBM上 皮侧 肾脏免疫性炎症反应 激活补体、释放炎症介质,医学课件园 ,白、RBC、WBC、,激活补体、释放炎症介质,肾小球内
2、皮C、系膜C,GBM断裂,尿改变(尿蛋 管型),毛细血管腔狭窄/闭塞 GFR,Kf 尿少/无尿,水钠潴留 血容量,氮质血症 ARF 高血压/高血压脑病 循环充血 水肿,过 敏 毒 素,医学课件园 ,病理(1) 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎,特 光 电,点:弥漫、增生、渗出、驼峰形成 镜:肾小球增大,毛细血管内皮细胞 和系 膜细胞增生,有WBC浸润 镜:上皮细胞下电子致密物呈驼峰状,沉积 免疫荧光:沿毛细血管壁和系膜区有颗粒状 C3和 IgG沉积,医学课件园 ,病理(2),正常肾小球毛细血管袢,医学课件园 ,AGN的毛细血管袢,免疫复合物,内皮细胞,白细胞,系膜细胞,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,临床表现(1) 发病年龄:510岁多见, 2岁者罕见,性 季,别:男多于女 节:四季散发,秋、冬季发病高峰, 前驱感染 呼吸道感染:间歇期12W 皮肤感染:间歇期23W,医学课件园 , 典型病例, 水肿:下行性、紧张性 尿改变,血尿:肉眼血尿(3050%):茶色、洗肉水样,镜下血尿:13m,数月至1年甚至1年,尿少:较平时少 1/31/2,标准: 250ml/m2/
3、d, 高血压:,学龄儿童BP 17.5/12kpa(130/90mmHg),学龄前儿童BP 16.0/10.5kpa(120/80mmHg),临床表现(2),医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,(三) 严重病例,1. 循环充血,原因:水钠潴留,血容量,循环负荷,表现: 胸闷,呼吸困难,端坐呼吸,肺底湿,性罗音,心率,奔马律,心脏扩 大, 肝大,颈静脉怒张,临床表现(3),医学课件园 ,临床表现(4) 2. 高血压脑病,原因:全身高血压,脑血管痉挛 脑小动脉扩张,脑缺氧 脑水肿,表现:血压急骤升高,烦躁、头痛、恶心呕吐 若伴视力障碍、惊厥或昏迷三症状之一, 可确诊,医学课件园 ,3. 急性肾衰竭,原因:肾小球滤过率,表现:少尿(250ml/m2.d)、无尿(3050ml/d),水过多:水肿、高血压、肺水肿 氮质血症:BUN15mmol/L,Cr176umol/L GFR 30ml/1.73m2/分 电解质紊乱:高钾、低钠、低钙、高磷血症 代谢性酸中毒:CO2CP,临床表现(5),医学课件园 ,临床表现(6), 非典型病例,无症状病例:亚临床经过,镜下血尿,肾外症状性肾炎:以水肿、高
4、血压起病,尿改变轻微或无改变,具肾病表现的急性肾炎:大量蛋白尿、低 蛋白血症、高胆固醇血症、水肿可凹陷性,医学课件园 ,实验室检查,尿常规:RBC+,WBC+、蛋白+,RBC管型、颗粒/透明管型,血常规:轻度贫血,WBC正常或增加 ESR ,肾功能:GFR,BUN,Cr ,有关链球菌感染的细菌学和免疫学检查,感染灶细菌培养阳性率仅20%-30%,ASO,ADNaseB,ADPNase,AHase ,血补体:起病2W内C3,48W恢复正常,医学课件园 ,诊断,AGN, 临床急性起病,有少尿、水肿、血尿、高血压 尿检查有蛋白、红细胞和管型,APSGN, 起病前13W有链球菌前驱感染, 血清C3降低, ASO或ADNaseB,医学课件园 ,鉴别诊断(1),1.以急性肾炎综合征起病的某些原发性肾炎,急进性肾炎:病程23周时病情急剧恶化,持续少尿或无尿,高血压显著,进行性肾功能减退,ASO不高,C3不低,肾活检:50%肾小球有新月体形成,医学课件园 ,鉴别诊断(2),IgA肾病:感染同步血尿,反复发作,无水肿,高血压,血补体不低,膜增生性肾炎:蛋白尿明显,血清补体持,续低下,医学课件园 ,鉴别诊
5、断(3),2. 慢性肾炎急性发作,前驱感染期短,肾功能持续不好转 营养不良,贫血,生长发育滞后,3. 继发性肾炎 HS、SLE、HBV等,4. 特发性肾病综合征 有无链球菌感染证据,血清补体的规律性变化,医学课件园 ,治疗(1),自限性疾病,无特异疗法,一、一般处理,休息:卧床 12W,ESR正常,尿常规好转可复学 尿Addiss计数正常可正常活动,饮食:低盐饮食(钠盐60120mg/kg/d),低蛋白饮食(蛋白0.5g/kg/d),医学课件园 ,治疗(2),二、抗生素,PG:5万/kg/d,分二次肌注,用710天 红霉素或其他有效抗生素,三、对症治疗,利尿:HCT 12mg/kg/次,Bidtid, po,Lasix 12mg/kg/次,q68h po or im,or iv,医学课件园 ,禁用:保钾利尿剂(安体舒通、氨苯喋啶),渗透性利尿剂(低分子右旋糖) 降压:休息、限水、钠的摄入,舒张压90mmHg时用药,Nifedipine 0.20.3 mg/kg/次,q6-8h 舌下含服,Hydralazine 12 mg/kg/d,分三次 po,Reserpin 0.07mg/kg/次
6、(最大1.5 mg/次)im,后按0.02mg/kg/d,分三次 po,治疗(3),医学课件园 ,5% GS 500ml,1g/kg/分 8g/kg/分 二氮嗪(diazoxide):35mg/kg/次 IV 镇静、止惊:Valium,10% Chlor Hydrate 脱水、利尿:高张GS、Lasix 吸氧,治疗(4) 四、严重病例的治疗 1高血压脑病 降压:硝普钠( Sodium Nitroprusside) 硝普钠 25mg,iv drip,医学课件园 ,2. 严重循环充血, 严格限水、钠摄入量 利尿:Lasix iv, 降压:Sodium Nitroprusside 快速强心药:Cediland 透析、血液滤过,治疗(5),医学课件园 ,3.急性肾衰竭, 严格控制入液量,摄入量=前一天尿量+不显性失水量+异,性丢失量-内生水, 利尿剂: Lasix 2mg/kg/次 5mg/kg/次 iv 减轻高分解代谢状态(控制感染、供给,足够的能量), 维持电解质和酸碱平衡, 透析:腹膜透析、血液透析,治疗(6),医学课件园 , 10%葡萄糖酸钙:0.5ml/kg,iv, 5%碳酸氢钠:3-5ml/kg,iv drip, 25%葡萄糖0.5g/kg +胰岛素0.15/kg 阳离子交换树脂 0.51g/kg/d 透析治疗,治疗(7) 高钾血症的处理 限制钾的摄入,医学课件园 ,代谢性酸中毒的处理,轻、中度酸中毒:不补碱,重度酸中毒:5%NaHCO3 5ml/kg iv dirp,低钠血症的处理,血钠120mmol/L,有症状才予补钠 3%NaCl 12ml/kg 提高血清钠10mmol/L,治疗(8),医学课件园 ,透析治疗指征, 严重水潴留,有肺水肿、脑水肿倾向 血钾6.5mmol/L, BUN43mmol/L或每日以10mmol/L递增, 难以纠正酸中毒:CO2CP10mmol/L,治疗(9),医学课件园 ,预 后, 病毒所致者预后良好, 95%APSGN痊愈,25%转慢性肾,炎,慢性肾衰, 急性期重症死亡率 1%,死因:严重循环充血、高血压脑病、,急性肾衰竭、感染, 病程不超过一年,多在36个月内,医学课件园 ,预,防,预防链球菌感染 及时彻底治疗链球菌感染 不需用长效青霉素,医学课件园 ,
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