部分先天性心脏病课件

1、临床常见的先天性心脏病,室间隔缺损（VSD） 房间隔缺损（ASD) 动脉导管未闭（PDA) 法洛四联症（ TOF),病例,患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。,体格检查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋间可听到236级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四

2、肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。,辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6l09L，血红蛋白 155gL，红细胞数 6.01012/L。脑电图无异常。 （1）入院诊断及诊断依据。 （2）患儿出现晕厥原因是什么？ （3）治疗原则,室间隔缺损（VSD） 是先心病最常见类型，占30%。,1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%,自然闭合率：20-50,1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损,病理解剖,VSD,RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。,LV血量少，体循环供血不足。,VSD,病理生理,VSD 血液动力学,VSD血液动力学改变,肺动脉高压前,右心房,右心室 （血量增多）,肺动脉 (扩张),肺循环 (充血),右心室 （扩大）,左心房(肥大),左心室(肥大) （射血量减少）,体循环 （供血不足）,体循环 （混合血）,右心房,左心房,肺动脉 扩张,右心室 （扩大.肥大),肺动脉高压

3、后,左心室,高动力性肺 动脉高压,梗阻型肺 动脉高压,分流,分流,VSD 临床症状,1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压,VSD 临床体征,心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2,VSD,室间隔缺损 VSD,辅助检查 X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。 EKG：LV、RV肥大,室间隔缺损 VSD,辅助检查 超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。,VSD合并症和治疗,合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎 治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗,房间隔缺损（

4、ASD） 占先心病总数20%,病理解剖 1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10。 3、卵圆孔未闭,第1孔未闭,第2孔未闭,ASD-prim.,ASD-secu.,ASD 血液动力学,房间隔缺损（ ASD ）,肺循环血流量增多 体循环血流量减少,病理生理,临床表现 症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。 体征：L2、3肋间 - 柔和的SM，很少伴震颤。P2 且固定分裂。,房间隔缺损（ ASD ）,ASD,柔和,肺动脉瓣相对狭窄,辅助检查,X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。,房间隔缺损（ ASD ）,辅助检查 超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路 。,房间隔缺损（ ASD ）,ASD并发症和治疗,并发症 支气管肺炎、心衰等 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺,治疗,ASD介入治疗,ASD闭合器,动脉导管

5、未闭（PDA） 占先心病总数15%,（PDA）,1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫,病理生理,PDA血液动力学,（PDA）,临床表现 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。,（PDA）,X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。,辅助检查,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,（PDA）,辅助检查 超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。,PDA并发症和治疗,并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg,PDA,介入治疗,手术治疗,PDA患者植入双伞后

6、,法洛四联症（TOF）,占先心病总数10-15% 。 最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。,病理解剖,（1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大,（TOF）,（TOF）,肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。,病理生理,TOF 血液动力学,（TOF）,临 床 表 现,青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。,（TOF）,临 床 表 现,杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。 心脏体征 L2-4肋间-级喷射性SM，P2或消失，A2。 并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。,（TOF）,血像：RBC ，血粘度 。 线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏，

7、RV肥大。,辅助检查,（TOF）,超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。 心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。,辅助检查,（TOF）,治疗,1、内科治疗 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次,2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术,（TOF）,左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质：-级收缩 -IV级全收缩 II-IV级连续性 II-级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤：无 有 有 可有 X线：右房、室增大 左房室，右室大 左

8、房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓： P2： 伴固定分裂 或消失 肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无 并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿,四种常见先天性心脏病鉴别,病例分析,患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。,体格检查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋间可听

9、到236级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。,辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6l09L，血红蛋白 155gL，红细胞数 6.01012/L。脑电图无异常。 （1）入院诊断及诊断依据。 （2）患儿出现晕厥原因是什么？ （3）治疗原则,X线片示：两肺纹理稀少，肺少血；心影横径增大，中上纵隔影变窄，右房高比大于0.5，侧位片：心前接触面加大，心后三角存在。两膈无病变。本例以右侧房室增大明显，肺少血。考虑：1.三尖瓣下移畸形，建议结合心脏彩超。2.心包积液需排除：上腔静脉影不宽，可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变，右心功能不全，先心房缺等。三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.51。 右心导管和选择性造影 右心房腔巨大，压力增高，压力曲线波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。

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