肌张力障碍2003年进修生dystonia讲稿课件

1、肌张力障碍 Dystonia,武汉大学人民医院神经科 董红娟,一、肌张力障碍的定义,肌张力障碍又称肌张力不全或肌紧张异常，是指因持续性肌肉收缩而引起的肢体扭曲、重复运动或姿势异常综合征。,二、Dys临床特征（一）,肌张力障碍可累及全身骨骼肌，但某些部位的肌肉更易受累，如头颈部眼轮匝肌、胸锁乳突肌、躯干肌肉、肢体的旋前肌、趾伸肌及跖屈肌等。,Dys临床特征（二）,特征性表现为奇异的不自主运动及特殊姿势。发作无规律性，间歇时间不定，某些患者症状呈进行性发展，开始仅表现为特定动作的肌张力障碍，如书写痉挛、音乐家痉挛等，继而其他各种非特异性活动均可诱发症状，但休息睡眠时症状消失，晚期症状趋于恒定，最终可致受累部分固定性姿势畸形。,Dys临床特征（三）,肌张力障碍症状常因精神紧张、疲劳而加重，卧床休息、情绪平和则减轻。某些特定动作，如抱头、轻触下颌、打哈欠、口中含物等可使症状意外改善, 称之为“感觉诡计”（sensory tricks）现象，这是其他不自主运动少有的特征之一。特发性肌张力障碍患者及其家族成员常伴有姿势性震颤。,三、Dys分型（一）,根据发病年龄分型 1、婴儿型 2、儿童型 3、青

2、少年型 4、成人型 发病年龄越早，症状越重，易波及全身；年龄越大，肌张力障碍越可能保持局限性。成人型患者常累及手、面或躯干，仅18%发展为全身型。,Dys分型（二）,根据部位分型 局灶型：单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈。 节段型：两处或两个以上相邻部位的肌群受累，如Meige综合征。 多灶型：两个以上非相邻部位的肌群受累。 半身型：半身受累，多为继发性肌张力障碍。 全身型：下肢与其它任何局灶性或节段性肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。,Dys分型（三）,根据病因分型 特发性或原发性 症状性或继发性,原发性Dys,多巴反应性肌张力障碍（Segawa病）：常染色体显性遗传。小剂量左旋多巴可使症状明显、持久地改善。儿童期起病，几乎均累及下肢，多数患儿发展到身体其他部位。76%患者的症状有不同程度的日间波动，上午轻而下午及晚上重，伴有某些帕金森病的特点，如运动迟缓、姿势不稳、僵硬等，需注意与少年型帕金森病相鉴别。主要鉴别点是，用左旋多巴长期治疗后者可出现许多并发症，而前者则很少出现并发症。,原发性Dys,肌阵挛性肌张力障碍（myoclonic dystonia）

3、：常染色体显性遗传，除了有更为持久的肌张力异常兴奋外，尚有快速震颤样运动，甚至占优势。有的肌阵挛样抽搐极为迅速（闪电样），并且可被少量饮酒所缓解，故称伴有闪电样抽搐、酒精反应性遗传性肌张力障碍。该种类型多自幼童起病，但很少发展为严重的全身性肌张力障碍。,继发性Dys,神经系统变性病：如Parkinson病、Huntington病、Wilson病、苍白球黑质色素变性、 进行性核上性麻痹。 各种原因所致脑部疾病：如颅脑外伤、肿瘤、脑血管病、脱髓鞘病变、感染、中毒及代谢障碍等。CT或MRI检查多显示症状对侧的壳核、苍白球及丘脑-基底节结构异常。,继发性Dys,药物诱发：以抗精神病药物酚噻嗪类最为常见；其次为左旋多巴、多巴胺D2受体拮抗剂如灭吐灵、氟哌啶醇等。氯氮平、溴隐停、阿米替林、胃复安所致肌张力障碍亦有报道。药物诱发者可分急性肌张力障碍与迟发性运动障碍，后者表现很象特发性扭转痉挛，但常伴有迟发性静坐不能，且多见于老年人。 化学制剂诱发：锰、铜 、甲醇 、氰化物 、麦角制剂 、霉甘蔗毒素。,四、 Dys发病机理(一),原发性肌张力障碍很可能是由于各种原因引起了脑内一些神经递质传导及代谢方面

4、的障碍，引起了皮层及皮层下结构对运动系统的抑制减弱所造成。有人称为中枢介质病。,Dys发病机理(二),对于继发性肌张力障碍，在许多影响基底节、脑干、间脑和小脑的疾病中，由于结构的损伤或生化的异常可以直接或间接影响神经递质的传导及代谢，增加运动神经突触间的兴奋性，同时降低了突触间的抑制。,Dys发病机理(三),各种主要类型的抗精神病药物几乎都能引起急性肌张力障碍。由于阻断了多巴胺受体，使对纹体神经元有兴奋作用的神经递质乙酰胆碱成为相对优势，从而引起医源性肌张力障碍。,Dys发病机理(四),Dys的神经电生理特征是，随意运动时拮抗肌群过度同时收缩并扩散，特定动作并未涉及的肌肉其肌电活动也增加（overflow现象）。,五、肌张力障碍的治疗,继发性Dys主要针对病因治疗。 原发性Dys由于病因及发病机理不清楚，故无特效治疗。,口服药物治疗,抗胆碱药：安坦 苯二氮卓类：氯硝安定 左旋多巴及多巴胺激动剂：溴隐停 多巴胺抗拮剂：氟哌啶醇、舒必利 多巴胺耗竭剂：利血平 抗癫痫药：卡马西平、丙戊酸钠 肌松剂：巴氯芬、力奥来素,手术治疗,有人曾使用过局部去神经手术治疗，但效果不理想，复发率高。进入80年

5、代后，有人采用CT引导下的头颅立定向脑破坏术治疗，但由于风险较大，现只用于特别严重而其它治疗均无效的患者。微血管减压术主要治疗面肌痉挛。,肉毒毒素及其临床应用,生物学特性,肉毒毒素是G+厌氧芽胞肉毒杆菌在繁殖过程中产生的一种细胞外毒素。依其毒性和抗原性的不同分为A-G七型，是已知毒素中毒性最强的嗜神经毒素，其中A型毒毒素素的毒力强、稳定，易于生产、提纯和精制。,发 展 史,80年代初Scott 首次应用A型肉毒杆菌毒素（Botulinum Toxin Type A ， BTX-A）治疗斜视获得成功；1989年美国FDA批准BTX-A作为新药投产；1993年我国同类产品问世。,功能和作用机理,BTX-A选择性地作用于运动神经末梢的神经肌肉接头处，产生暂时性的神经递质的阻断，抑制突触前膜乙酰胆碱的释放，致使肌肉麻痹。A型肉毒素不阻断神经兴奋的传导， 不通过血-脑屏障。,临床疗效,在患部肌群局部，少量注射A型肉毒毒素，能明显降低肌肉高张力，有起效快，使用方便，副作用少等特点。在肌电图引导下，对深部肌肉也可使用。如注射部位准确，用量得当，疗效可维持36个月或更长。,适 应 症,面肌痉挛 眼睑痉

6、挛 Meige综合征 痉挛性斜颈 痉挛性构音障碍 书写痉挛 痉挛状态（中风后及脑瘫痉挛） 震颤 三叉神经痛,偏侧面肌痉挛 (Hemifacial spasm),以单侧、发作性面神经支配肌肉的同步性痉挛为特征。主要表现一侧眼睑、面颊及口角阵发性不自主抽动，严重的波及同侧颈阔肌,常伴轻度的面肌无力。,偏侧面肌痉挛病因,多认为是面神经在颅后窝或其远端受扭曲血管的压迫、发生脱髓鞘，致异位冲动沿面神经传导，产生半侧面肌不随意的同步收缩。,偏侧面肌痉挛治疗,经皮穿刺射频温控热凝术 面神经干阻滞术 面神经周围分支部分切断术 微血管减压术 BTX-A局部注射治疗,眼睑痉挛 (blepharospasm),以双侧进行性眼轮匝肌不随意的痉挛收缩为特征，大多成年发病,可进展为Meige综合征。最早的表现常为眼部刺激症状和间歇性的瞬目次数增多，继而发展到发作性眼睑闭合性痉挛，从而影响视觉功能,甚至导致”功能盲”。,Meige综合征,眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍,表现为眼睑、面颊、下颌及颈部肌肉痉挛，严重者尚有咽喉、舌及呼吸道受累，呈不随意的奇异运动。,痉挛性斜颈,常累及胸锁乳突肌、头夹肌、斜角肌、斜方肌及肩

7、胛提肌等。病人表现为头颈部不随意的扭转、侧倾、前屈和后仰，多有不同成分、不同程度的组合，但以一、两种为主；且常伴有姿势性震颤、某些特定的运动不能及相应肌肉的痉挛性疼痛等。,痉挛性构音障碍,内收肌型 声襞不规则地过度内收产生强直、窒息样声音，伴有声流破裂。 外展肌型 声襞间歇性外展，伴有声嘶和阶段性失音。,痉挛状态,是锥体束损害后，所产生的下行抑制的释放症状，系运动神经元兴奋性增高所致，表现为肌肉过度的不随意收缩。中风后痉挛及脑瘫痉挛状态注射BTX-A可缓解肌张力，有利于康复治疗。,书写痉挛 (writers cramp),指在执行书写动作时手和前臂出现的肌张力障碍，而做与此无关的其他动作时则为正常。,副 反 应,可在少数病人中引起，出现的部位和症状与治疗病种和注射部位有关。 常见的有眼部的睑下垂，下睑后退，瞬目减少，睑裂闭合不全；面部的面肌肌力减弱，口角歪斜等。 副反应均为短暂的、轻微的，28周内自然消失。 副反应的出现还与注射技术及用量有关。 未发现全身副反应。,禁忌证,MG、LEMS以及MND等全身性神经肌病患者禁用，以免加重病情。 对服用某些加重神经肌接头传递障碍的药物如奎宁、氨基甙类抗生素、吗啡等的病人也应慎用。,A型肉毒毒素治疗总结,A型肉毒毒素应用以来，因其效力强、疗效确实、安全、毒副作用少、操作简便易行等特点成为治疗肌张力障碍的首选药物。,A型肉毒毒素治疗总结,但是由于肉毒毒素是一种蛋白质，较大剂量和重复注射可导致抗体的产生，由此可能危及长期的治疗效果。 因此，此种治疗存在不足之处。其解决措施：必须在有经验的医师细心指导下规范操作，以减少/减轻副反应及避免抗体的产生；若产生了抗体需改用其它类型BTX。,THANKS,

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