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系统性+红斑狼疮1

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  • 卖家[上传人]:F****n
  • 文档编号:88230246
  • 上传时间:2019-04-21
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    • 1、系统性红斑狼疮,漯河医专内科教研室,女,22岁。1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛;3天前外出日晒后面部出现红斑。查体:双颊及鼻梁部红斑呈蝶性;腕、膝关节压痛、无畸形。辅助检查:HG100g/L ESP61mm/h 抗核抗体(+) 抗双链DNA抗体(+)补体C3 问题:1.上述病例如何诊断? 2.说出本病的治疗原则。,病例导入,概 述,血清一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病 中具有大量不同的自身抗体(ANA) 以病情缓解和急性发作交替为特点 育龄女性多见,男:女=1:7-9;发病率1/1000(我国)1/2000(西方),一.病因与发病机制,(一)病因,1遗传 2性激素 雌激素 3环境(感染) 4免疫学异常,(二)发病机制,尚不完全清楚 在遗传、性激素及环境因素作用下,机体正常免疫耐受丧失,淋巴细胞不能识别自身组织,Ts细胞功能低下,B淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。 免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。 自身抗体的致病性,抗dsDNA抗体与肾损害相关,抗SSA与皮疹及光过敏有关,抗RNP抗体与雷诺现象有关,抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关,抗血小

      2、板抗体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。,二. 临床表现,全身症状:发热占90%,长期低热为主 (高热提示活动,排除感染);疲乏。 皮肤粘膜: 80%皮疹(蝶形红斑、盘状红斑)、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。 肌肉骨骼:非畸形关节炎、5%肌炎。 浆膜炎:胸腔积液(渗出液) 心包积液,临床表现(一),肾:约75%表现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等 心血管:约30%表现 纤维素性心包炎或心包积液; 10%心肌损害;心衰等 肺:35%胸腔积液、狼疮性 肺炎、间质性病变等,临床表现(二),神经系统:癫痫和精神症状 约25%累及脑部称为神经精神狼疮头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等,提示病情活动;病理基础:脑局部血管炎的微血栓 预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态,临床表现(三),消化系统:食欲不振、腹痛、呕吐、 SGTP等 血液系统:60%贫血(与红细胞生长抑制因 子、寿 命缩短、营养等有关)、10%自身免疫 性溶贫短期内重度贫血)、血WBC、BPC、无 痛性淋巴结肿大 干燥综合征(SS):唾液腺、泪腺功能不全 眼底病变(视网膜血管炎):出血、乳头水肿、视 力下降,临

      3、床表现(四),本病临床表现复杂,虽以系统受累为主要特点,但在病程的某一时期,可以某一器官或系统症状为突出表现,容易误诊。,三、检查及诊断,(一)检查,一般检查 1. 血常规 可有三系血细胞减少 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快 自身抗体:抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体 补体:CH50、C3、C4 狼疮带试验:70%(+) 肾活检病理,检查,抗核抗体,抗双链DNA抗体,检查,狼疮带实验,狼疮性肾炎,对于SLE病人来说哪一项检查最有价值?,(二)诊断1,1. 颧部红斑 2. 盘状红斑 3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎(胸膜炎、心包炎) 7. 肾炎,(二)诊断2,8. 神经系统病变(如癫痫) 9. 血液系统异常(溶贫或白细胞减少或血小板减少) 10. 免疫学异常(狼疮细胞阳性或抗ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验 假阳性) 11. 抗核抗体(ANA)阳性 上述11项中4项即可诊断为SLE,SLE常与下列疾病鉴别 1. 慢性肾小球肾炎(CGN) 2. 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 3. 类风湿关节炎(RA) 4. 药物性

      4、狼疮(DIL),四、治疗要点,1.一般治疗 休息:活动期每日卧床12小时。 饮食:避免无花果、芹菜、豆荚、苜蓿类食物。 生活:劳逸结合、心情开朗、充满信心、器械避孕、注意防晒。 感染:感染可诱发或加重SLE。 药物:活动期不注射疫苗,避免使用半抗原药物,磺胺及含碘药物可增加光敏感。,一、轻型SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者,可用下列药物: 1.非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠 25mg.TID 口服 2.抗疟药 如羟氯喹 0.2g,每日1-2次 口服 3.小剂量激素 如 波尼松 30mg. 每日1次口服,二、重型SLE 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时 (一)激素 泼尼松 1mg/kg 日一次口服, 6-8周待症状减轻后逐渐减量 2.甲泼尼龙 冲击适应证:狼疮性脑病,急性肾衰,严重溶血性贫血,重度血小板减少等。 用法:500-1000mg/d 静滴 ,连三天后改泼尼松口服 注意激素的副作用,(二)细胞毒药物(免疫抑制剂) 1. 环磷酰胺(CTX)最常用。用法1g,静滴,每月1次。六次后改为每 23个月1次,总量8-10g;副作用:胃肠道反应,肝脏损伤,血液系统损害

      5、等。白细胞低于3.0X10% 暂 停应用。 2.环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫。用法100mg 日2次口服。 三个月后改为50mg 日2次口服;副作用:肾脏损害,肝脏损害和血压升高 3.雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用,抑制免疫球蛋白合成。 用法:20mg 日3次口服 ,一个月为一个疗程;副作用:主要的的副作用是性腺抑制,故未婚女性禁用,其他有肝脏损伤,血液系统损害等。,(三).静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG) 1.作用机理:封闭免疫球蛋白FC片断受体.干扰单核一巨噬细胞系统免疫功能等 2.适应证:严重的血小板减少,合并重症感染及 狼疮性脑病等 3.用法:每日0.4g/kg,静滴,连用3天,三、其他治疗 1. 抗痫药,如安定.10mg 静推 2. 抗炎治疗 3. 降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴 4. 降血压 5. 纠正心衰 6. 血浆置换疗法等,简述糖皮质激素长期使用的副作用,如何避免?,病例分析,诊断分析 该病人面颊部红斑、非侵蚀性关节炎、抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性、贫血。符合系统性红斑狼疮诊断标准4项以上,初步诊断为:系统性红斑狼疮。,课堂小结,*系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病。 *累及多器官、多系统。 *以药物治疗为主,根据病情的严重程度选择治疗方法。,谢 谢 !,thank you !,

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