中国海洋大学细胞生物课件0线粒体

1、细胞的一切生命活动无不需要有能量的供应，细胞中各种生理活动的直接能源为ATP。,据统计，一个人每天累计可产生相当于自身体重（75 kg）的ATP。,力拔山兮，气盖世！ 中国山东烟台运动员唐功红在2004年第28届雅典奥运会上以305公斤总成绩夺得女子75公斤以上级金牌，打破世界记录,线粒体是细胞内的能量转换细胞器，广泛存在于各类真核细胞中，通过氧化磷酸化将质子浓度梯度转换为ATP，为细胞的各种生命活动提供能量。它含有自身的DNA，是细胞内的一种半自主性细胞器。,在真核细胞中产生ATP的细胞器主要是线粒体。,第十章 线粒体与氧化磷酸化,Chapter 10 Mitochondrion and Oxidative Phosphorylation,第一节 线粒体的形态、结构,第二节 线粒体的化学组成与酶的定位,第四节 线粒体的半自主性,第三节 线粒体的功能与氧化磷酸化,第五节 线粒体的发生,本章讲授提纲,第六节 细菌的氧化磷酸化作用,一、线粒体的形态、大小,第一节 线粒体的形态、大小与分布,1020m巨大线粒体(人成纤维细胞: 40m),线粒体形状：与细胞的营养状态有关,线粒体大小：细胞类型

2、和生理状态 (渗透压, 温度, pH),一般0.51.0m28m 多与细菌近似！,几种线粒体的结构形态 (A)高等动物细胞的常见线粒体； (B)蜗牛黏液腺细胞长蛇形线粒体； (C)酵母细胞的网状线粒体。,线粒体在活细胞中的形态变化,在同种细胞中及相同生理状态下，线粒体形态和大小也不是固定不变的。,一般，动物细胞的线粒体含量要比植物细胞的多一些,二、线粒体的数量,线粒体的数量因细胞类型不同而有很大差别：,数百 数千个,1个,50万个(巨大变形虫),同一种细胞中的线粒体数量也因生理状态(如需能程度)不同而不同：,数千个(甲亢),细胞内的代谢和能量需求状态的不同也会使线粒体的局部集中分布,三、线粒体的分布,一般随机均匀分布,骨骼肌,细胞活跃合成蛋白质时，线粒体在RER处局部集中,线粒体向需能部位的集中 (A)在心肌中，线粒体紧密排列在肌原纤维之间,上面为电镜图，下面为示意图。 (B)在精子的轴丝部位，线粒体呈环状紧绕在轴丝周围，下面图为精子中段线粒体环绕轴丝的分布,在代谢旺盛的需能部位比较集中,一般，线粒体常分布在细胞核的周围和质膜的下方，有些也会在细胞之中呈弥散性分布,培养哺乳动物细胞中线

3、粒体的分布与微管的关系 (a) 用线粒体的特异性活体染料rhodamine 123所显示出的线粒体分布图; (b) 用微管蛋白抗体对同一细胞进行免疫荧光染色所显示出的微管分布图。,线粒体在细胞质中的分布和迁移与微管有关！,(a),(b),线粒体的三维结构：外膜、膜间隙、内膜和基质,四、线粒体的超微结构,线粒体的电镜图(A)和三维结构模式图解(B),6nm; 比较光滑; 有孔蛋白(porin),1、线粒体外膜,阴性菌由孔蛋白单体形成的圆筒状孔道,厚68nm；通透性很低(0.110.15kDa不带电荷的小分子) 一些较大的分子则必须经由专一的运载系统才能穿膜！,2、线粒体内膜,内膜表面不光滑：,嵴(cristae) ：扩大内膜面积，增加了内膜的代谢效率,嵴的数量与线粒体氧化活性的强弱程度有关！,(a)板层状: 多数高等动物细胞中，嵴呈板层状, 且多垂直于线粒体的长轴；,不同类型的细胞中, 嵴的形状与排列方式也不同:,(b)管状: 多数原生动物和大多数植物细胞中，嵴呈管状；,电镜照片,SP2/0-Ag14骨髓瘤细胞中同心圆状线粒体嵴的形态结构 (自樊廷俊等, 1993),(c)同心圆状: 如

4、在SP2/0-Ag14骨髓瘤细胞中，嵴呈同心圆状；,模式图解,无定形液体,3、膜间隙,4、线粒体基质,蛋白质,有形成分,均 质 的 胶状物质,丝状物质(环状DNA和RNA),致密颗粒状物质(含Ca2+、Mg2+或Zn2+等),三羧酸循环的有关酶类,脂肪酸氧化的有关酶类,丙酮酸氧化的有关酶类,核糖体,脂类,第二节 线粒体的化学组成与酶的定位,第一阶段: 大分子分解为简单亚基； 第二阶段: 利用乙酰CoA, 产生有限的ATP和NADH； 第三阶段: 乙酰CoA完全氧化为H2O和CO2，产生大量NADH和ATP。,有氧呼吸的三个阶段,第 三 阶 段,第 二 阶 段,第 一 阶 段,能源物质的分解,三羧酸循环,电子传递与,氧化磷酸化,线粒体 内膜,线粒体 基质,线粒体,线粒体在有氧呼吸过程中的主要活动,线粒体中各种酶的定位,由于线粒体各部位的功能不同, 因此所含的酶也不同：,内膜：,电子传递链和氧化磷酸化的酶,线粒体基质：,参与三羧酸循环、脂肪酸氧化和丙酮酸氧化的酶,线粒体中各种酶的定位,第三节 线粒体的功能与氧化磷酸化,动物细胞中80%以上的ATP在线粒体中合成！,一、电子传递和氧化磷酸化,

5、整个电子传递链存在于内膜本身,氧化磷酸化作用则由ATP酶复合物来承担,电子传递,完整 线粒体,亚线粒 体小泡,超声波处理,尿素或胰 蛋白酶处理,光滑 小泡,重建,亚线粒体小泡的产生和重建实验图解,复合物: (NADH-Q-还原酶) (FMNFe-Sn)； 复合物: (琥珀酸-Q-还原酶) (FADFe-S)； 复合物: (QH2-细胞色素c还原酶) (bFe-Sc1)； 复合物: (细胞色素氧化酶) (aa3-Cu2+ 1/2 O2 )。,Green等人将脂蛋白复合物分为4种：,(一)电子传递链(呼吸链),线粒体呼吸链的组成成分及其排列位置,O2,电子传递链的组分及其排列次序图解,线粒体内膜中电子传递链复合物的结构和分布图解,细胞色素氧化酶 复合物,细胞色素bc1 复合物,NADH脱氢酶 复合物,既具有一定的流动性，又有一定的相对空间分布,电子传递体和递氢体,双重功能,线粒体加工肽酶(MPP),线粒体内膜中细胞色素氧化酶的结构图解,线粒体内膜中细胞色素氧化酶的结构与电子传递,线粒体内膜中电子传递链各组分的排列顺序及其氧化还原势能,电子流方向,自由能(千卡),氧化还原能(毫伏),NADH

6、脱氢酶复合物,b-c1复合物,细胞色素氧化酶 复合物,(二) ATP合成酶,F0-F1偶联因子,线粒体ATP合成酶复合物的结构图,头部,柄部,膜部,(ATP酶活性),(寡霉素敏感性传授蛋白),(含有质子穿膜到达F1因子的通道),F0,F1,三、氧化磷酸化的偶联机制,电子传递水平 磷酸化水平,不进行电子传递就不会有磷酸化!,电子传递电子传递链（呼吸链）,磷酸化水平ATP合成酶复合物,没有磷酸化也不会进行电子传递!,化学渗透假说(chemiosmotic coupling hypothesis ),电子传递链不对称分布，起着质子泵的作用； 在电子传递过程中所释放的能量转化成了跨膜的pH梯度和电位梯度； 由于内膜具有完整性，因此在将质子从内室泵至外室时，质子只能经由F1-F0 ATPase返回基质，该酶便可利用其能量合成了ATP。,荣获1978年诺贝尔化学奖 !,P.Mitchell, 1961,氧化磷酸化机制示意图,线粒体内膜中电子传递的模式图解,1对电子通过呼吸链中电子载体和氢载体的交替传递，将3对质子从基质抽提到膜间隙中，在经ATP合成酶返回基质时可合成3分子ATP,电 子 传 递,电

7、子传递(氧化)与磷酸化的偶联机制图解,电子传递系统,ATP合成,1. NADH提供一对电子，经呼吸链，最后为O2所接受。 2. 呼吸链中的载氢体和电子传递体相间排列。每当电子由载氢体传向电子传递体时，氢即以H+的形式释放到膜间隙，1对电子在呼吸链中3次穿膜传递，向膜间隙排放3对H+。 3. 内膜对H+和OH-具有不可透性，故随电子传递的进行， H+便在膜间隙中积累，造成了内膜两侧的H+浓度差(势能差)。 4. 膜间隙中的H+有顺浓度差返回基质的倾向，H+只能通过F1-F0复合物进入基质，ATP酶即可利用H+势能合成ATP。 5. F1-F0复合物需要2个H+合成1分子ATP。,化学渗透学说的要点可综合如下：,盐细菌紫膜光驱动ATP合成的机制示意图 由盐细菌紫膜与牛心线粒体ATP合成酶装配成的人工小泡, 在光照下, 紫膜向小泡内泵入质子, ATP合成酶利用该电化学梯度势能合成ATP,电子传递链中释放H+的三个部位,ATP的合成机制,四、ATP的合成和穿膜机制,NADH+H+,由质子电化学梯度势能驱动、跨线粒体内膜的主动运输过程,ATP的穿膜机制,储积钙离子:,最近在HeLa细胞中的研究表

8、明，与线粒体紧密接触的糙面内质网对线粒体的Ca2+信号具有决定作用,致密颗粒状物质,线粒体,RER,线粒体起始凋亡的主开关,大部分一般作为线粒体膜的整合膜蛋白被隔离起来,以非活性的形式定位分布于细胞质溶质中,(a)外侧所示为人mtDNA的编码产物: 编码复合物43个亚基中的7个(ND1,2,3,4,4L,5和6); 编码复合物11个亚基中的细胞色素b); 编码复合物13个亚基中的3个(COI, II,III); 编码ATPase复合物16个亚基中的2个(6, 8); 编码大小rRNA(16S, 12S rRNA); 编码22种tRNA(白线区, 其旁的英文字母代表同族氨基酸)。(b) 内侧示人mtDNA中的致病点突变, 用疾病的首字缩写和核苷酸的位置来表示。(自Wallace, 1999),部分致病突变在人线粒体基因组中的定位,线粒体与疾病,环状DNA：mtDNA复制时间是G2期到胞质分裂。,第四节 线粒体的半自主性,mtDNA复制仍受核的控制，因为mtDNA复制所需的聚合酶是由核DNA编码、在细胞质中合成的。,线粒体的生长和增殖是受核基因组和线粒体基因组两套遗传系统的共同控制半自主性

9、的细胞器,线粒体的半自主性图解 线粒体的生长与增殖所需要的大部分蛋白质是由核基因编码、在细胞质中合成的；仅有少部分蛋白质是由其自身基因编码、在线粒体内合成的,酵母几种主要线粒体酶复合物的生物合成,第五节 线粒体的发生,1、新线粒体是由前体物质重新(De novo)合成的,3、由原有的线粒体分裂、生长而来,2、由非线粒体膜装配而成,肝细胞中正在分裂的线粒体,常出现于鼠肝和 植物的分生组织中,线粒体的另外两种分裂方式示意图 线粒体的另外两种分裂方式: (a) 收缩后分裂; (b) 出芽分裂,常见于酵母和藓类植物中,线粒体分裂过程： 在细胞核分裂之前， 线粒体先分裂 (平分),细胞中线粒体分裂过程图解,线粒体要分裂之前，先进入生长过程：从细胞质基质中运进一些蛋白质。,N-端信号序列：导肽(leading peptide),细菌为原核生物没有线粒体等细胞器，但是却能进行氧化磷酸化。,第六节 细菌的氧化磷酸化作用,细菌的呼吸链存在于质膜中，其许多组分和工作原理与线粒体内膜的呼吸链相同(在磷酸化时也是每合成1个ATP分子要消耗2个质子)。但二者的主要差别是，细菌细胞中每对电子通过呼吸链只输出4个质子。,ATP 合成酶,大肠杆菌的呼吸链系统示意图,细胞色素o是细菌呼吸所特有的一种细胞色素（相当于线粒体呼吸链中的细胞色素a）,细菌质膜中的呼吸链要比线粒体的简单,1. 线粒体的各部分结构分别与哪些代谢反应有关？ 2. 用什么方法可以证明线粒体的电子传递和氧化磷酸化分别是由两个不同的结构体系来承担的？ 3. 试设计一个实验，证明线粒体合成ATP的能源来自于内膜两侧的质子浓度梯度差。 4. 为什么说线粒体是一个半自主性的细胞器？ 5. 证明新生线粒体是由原有线粒体分裂而来的证据是什么？ 6. 线粒体与细胞凋亡有何关系？它是如何参与并启动细胞进入死亡程序的？ 7. 线粒体内所贮存钙离子的浓度的改变对线粒体和细胞质基质有何影响？ 8. 通过本章的学习，你对线粒体在细胞的生命活动中所处的地位是如何理解的？ 9. 细菌的呼吸链与线粒体有何异同点？,复 习 思 考 题,同学们辛苦了,本章内容到此结束,

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