临床生物化学-血浆蛋白质与含氮化合物的生物化学检验课件
103页1、1,第三章 血浆蛋白质与含氮化合物 的 生物化学检验,2,第一节 血浆蛋白质 第二节 氨基酸代谢紊乱 第三节 核苷酸代谢紊乱,3,第一节 血浆蛋白质,定义: 血浆和组织液中蛋白质,是血浆固体成份中含量最多、组成复杂、功能广泛的一类化合物。,4,一、血浆蛋白质的功能及分类,(一)血浆蛋白质的功能,维持血浆胶体渗透压-清蛋白的主要功能 作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体 作为pH缓冲系统的一部分 营养、修补组织蛋白作用 抑制组织蛋白酶 在血浆中起催化作用 参与凝血与纤维蛋白溶解 作为免疫球蛋白与补体等免疫分子,组成体液免疫防御系统。,5,(二)血浆蛋白质的分类,1电泳分类法 醋酸纤维素薄膜电泳一般可将血清蛋白质分为清蛋白、1、2、球蛋白5条主要区带。 2功能分类法复杂,运输载体类 免疫球蛋白 补体蛋白类 凝血因子类 蛋白酶抑制物 血清酶类 蛋白类激素,6,二、血清总蛋白及主要组分正常与异常电泳,人血浆总蛋白(total protein,TP)浓度为6080g/L 临床实验室采用的标本多为血清 测定血清TP的首选方法:双缩脲法 样品采集时,患者应置仰卧位,直立时升高。 静脉
2、采血时止血带压迫静脉时间超过3min,TP也可上升10%。 剧烈运动后立即采血TP最多可升高12%。,7,正常血清蛋白电泳图谱增示意图及其扫描曲线,(一)血清蛋白电泳的正常组分,8,(二)异常电泳图谱的临床意义,1. 异常血清蛋白电泳图谱分型 2. 典型异常血清蛋白电泳图谱 3浆细胞病与M蛋白,异常血清蛋白质电泳图谱的分型及其特征,10,2典型异常血清蛋白电泳图谱,A 正常人 B 肾病综合征 C 肝硬化(-桥),D 肝硬化(不典型-桥) E 多发性骨髓瘤IgA型 F 多发性骨髓瘤IgG型,11,3浆细胞病与M蛋白,正常血清蛋白电泳上显示的宽区带主要成分:免疫球蛋白(Ig)。 浆细胞病(plasma cell dyscrasia) 异常浆细胞增殖,产生大量单克隆Ig或其轻链或重链片段,病人血清或尿液中可出现结构单一的M蛋白(monoclonal protein) 在蛋白电泳时呈现一个色泽深染的窄区带,此区带较多出现在或区,偶见于区。,血浆蛋白质的性质功能及其与电泳区带的关系,13,三、血浆蛋白主要组分的生物化学检验,(一)前清蛋白 (prealbumin,PA) 1. 性质,分子量55k
3、D 由肝脏细胞合成的糖蛋白 电泳时迁移在Alb之前 半寿期1.9d 生理功能:作为组织修补材料和运载蛋白,14,2. 检测 目前多采用免疫透射比浊法 3. 临床意义,(一)前清蛋白 (prealbumin,PA),作为营养不良的指标,作为肝功能不全的指标 负性急性时相反应蛋白,PA: 200400mg/L 正常 PA: 100150mg/L 轻度缺乏 PA: 50100mg/L 中度缺乏 PA50mg/L 严重缺乏,15,(二)清蛋白 (albumin,Alb),1性质,585个氨基酸残基组成 分子量66.2kD 含17个二硫键,是唯一不含糖的血浆蛋白质 肝实质细胞合成 半寿期19d 血浆中含量最多的蛋白质,16,维持血浆胶体渗透压:血浆渗透压的75%80%由Alb维持 血浆中主要的载体蛋白,具有结合各种配体分子的能力 缓冲酸碱维持酸碱平衡作用 营养作用,2生理功能,3Alb的检测,染料结合法-国内最常用方法是溴甲酚绿法 电泳法 免疫法(免疫扩散法、免疫比浊法和RIA) 电化学测定法,17,4临床意义,(1)低清蛋白血症 1)Alb合成降低: 2)Alb的分布异常 3)Alb丢失 4)
4、Alb分解代谢增加 5)无清蛋白血症(analbuminaemia),(2)血浆Alb增高 (3)由Alb含量估计其配体的存在形式和作用(4)作为个体营养状态的评价指标 (5)Alb的遗传性变异,18,4临床意义,血浆Alb作为营养指标的评价标准 35g/L 正常 2834g/L 轻度缺乏 2127g/L 中度缺乏 21g/L 严重缺乏,19,(三)1-抗胰蛋白酶(1-AT或AAT),基因定位于14q31-32.3 394个氨基酸残基组成 分子量52kD pI为4.8 含糖10%12% 在醋纤膜电泳中位于1区带 主要由肝细胞合成,单核细胞、肺泡巨噬细胞和上皮细胞也能合成 人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶的抑制剂,1性质,20,2ATT基因的遗传表型,常染色体共显性遗传,有多种遗传表型 现已发现至少有75种基因变体 主要根据电泳迁移率分类 移动快的AAT变体用字母表前面的字母表示 移动最慢的基因以PiZ表示。 F型-fast, M型-middle, S型slow 根据等位基因出现频率的不同,缺陷变体可进一步分为常见和少见两部分 最常见的缺陷变体为Z和S型 表现为以下基因型:ZZ、SS、SZ、M
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