神经病学-多发性硬化课件
72页1、多发性硬化,Multiple sclerosis(M S),定 义,中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为主要特征的疾病自身免疫性疾病,可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。发病率较高,呈慢性病程,倾向于年轻人罹患,而成为最重要的神经系统疾病之一。,病因学及发病机制,1 病毒感染与自身免疫反应 2 遗传因素 3 环境因素,(1)MS的确切病因及发病机制迄今不明。 推测可能是病毒感染,但尚未从MS患者脑组织中发现或分离出病毒。60年代麻疹病毒;80年代人类嗜T淋巴细胞病毒I型(HTLVI)。,金武 :,金武 :,(2)目前认为MS可能是CNS的病毒感染后引起的自身免疫疾病,分子模拟学说。 MS患者感染的病毒 CNS髓鞘素蛋白和少突胶质细胞,可能存在共同抗原,aa序列相同或非常相近。,(3)经典实验用大鼠所做实验性自身免疫性脑脊髓炎。,(4)MS患者csf中单个核细胞增多(csf MNC),90%为T细胞,细胞因子具有强有力的免疫效应和免疫调节作用。,(5)大多数MS患者csf-IgG指数和24小时合成率增高,检出寡克隆IgG区带,多种神经髓鞘素抗体,提示体液免疫机制的参与
2、。,2 遗传因素 MS遗传易感性可能是多基因产物相互作用的结果,遗传素质在MS发病中起重要作用。,环境因素 MS发病率与高纬度寒冷地区有关。,流行病学,1 MS患病率随所处的纬度增加,亦即离 赤道愈远,MS发病率愈高。 赤道地区MS发病率1/10 高纬地区MS发病率 40/10万(美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、南新西兰等) 亚洲和非洲地区发病率较低5/10万,15岁以后从MS高发病区移民至低发病区 的人群发病率仍高,15岁以前移居者则发病率降低。 提示15岁以前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。,3 遗传因素在人类MS易感性方面起作用。爱斯基摩人、西伯利亚的雅库特人、非洲的班图人、吉普赛人根本不患MS。,4 MS与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位点相关,我国并非少见,但属低发区,与日本相似。,病 理,以白质受累为主,髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑,病灶位于脑室周围是特征性病理表现,在室管膜下静脉分布区,毗邻侧脑室体和前角。,大体标本:脑和脊髓冠状切面可见较多分散的脱髓鞘病灶,呈粉灰色、大小不一,形态各异,直径约120mm,最大可达整个脑
3、叶白质,以半卵圆中心、内囊、脑室周围,尤其侧脑室前角最多. 我国急性脱髓鞘病灶多为软化坏死灶,呈海绵状形成空洞,与欧美典型硬化斑不同。,镜下所见: 早期新鲜病灶只有脱髓鞘而缺乏炎性细胞反应,病灶外观染色较淡,边界不清楚,称为影斑(shadow plaque) 病变晚期轴突崩解,神经细胞减少,代之以神经胶质形成的硬化斑 。,临 床 表 现,MS病变在空间上的多发性(CNS多个散在病灶),时间上的多发性(病程中的缓解复发),构成了MS临床经过及其症状和体征的主要特点。,1 神经症状之前的数周或数月,多有疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛 诱因:感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠、分娩、过劳、精神紧张、药物过敏、和寒冷等。,我国MS多为急性或亚急性起病,病程中复发缓解是主要特点,复发也多为急性或亚急性。 缓解期最长可达20年,复发次数可达10余次或数十次,通常每复发一次均会残留部分症状和体征,逐渐积累而使病情加重。 少数病例呈缓慢阶梯式进展,无明显缓解而逐渐加重。,3 首发症状多为一个肢体或多个肢体无力或麻木,或二者兼有;单眼或双眼视力减退或失明,复视,痉挛性或共济失调性下肢轻瘫,Lher
4、mitte征。,4 MS的体征多于症状。有的患者主诉一侧下肢无力、共济失调或麻木感,临床检查可能证明有双侧锥体束征或病理征。,常见临床症状体征: (1)肢体瘫痪 (2)视力障碍 (3)眼球震颤和眼肌麻痹 (4)其他脑神经受累 (5)共济失调 (6)感觉障碍 (7)发作性症状 (8)其他症状,(1)肢体瘫痪,最多见,开始为下肢无力、沉重感,变为痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫。 不对称性痉挛性轻瘫可能是MS最常见的表现。,(2)视力障碍,约占半数,多从一侧开始,隔一段时间又侵犯另一侧,亦可短时间内两侧受累。 视力障碍多发病较急,但有缓解复发的特点。 早期眼底无改变,后期可见视神精萎缩,可有双颞侧或同向性偏盲。,(3)眼球震颤和眼肌麻痹,约半数病例可发生眼球震颤,水平眼震多见,也可见水平加旋转等,病变可位于脑桥的前庭神经核、小脑及其联系纤维。,复视是常见主诉,约占1/3,多侵及内侧纵束,导致核间性眼肌麻痹和一个半综合征。,* 核间性眼肌麻痹累及内侧纵束 特征:是向侧方凝视时同侧眼球内收不 全,对侧眼球外展伴有粗大眼震 。,一个半综合征,病变累及一侧脑桥被盖部,引起该侧脑桥旁正中网状结构(pprf)
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