新生儿黄疸(8版)-3384ad6da1c7aa00b42acb9b(1)
38页1、新乡医学院第一临床学院,付桂玲,新生儿黄疸 (Neonatal Jaundice),目录,定义 胆红素代谢特点(成人vs 新生儿) 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗,定义 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜黄染的表现。 新生儿 血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸; 50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸; 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病; 成人 血清总胆红素含量 2mg/dl时,临床上出现黄疸。,正常胆红素代谢特点,胆红素的来源; 胆红素在血循环中的运输; 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄; 胆红素的肠肝循环;,胆红素正常代谢示意图,白蛋白,白蛋白,胆红素的来源(成人vs 新生儿),成人每日生成胆红素3.8mg/kg,新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg 原因 胎儿血氧分压红细胞数量;出生后血氧分压过多红细胞破坏 红细胞寿命 血红蛋白分解速度 旁路胆红素生成,联结的胆红素(UCB-白蛋白)不溶于水,不能透过细胞膜及血脑屏障,不能从肾小球滤过,新生儿联结的胆红素量少 原因 早产儿胎龄越小白蛋白含量越
2、低联结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中毒,可减少胆红素与白蛋白联结,胆红素的运输(成人vs 新生儿),新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因 出生时肝细胞内Y蛋白含量极微 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)含量,活性 出生时肝细胞将结合胆红素(CB)排泄到肠道的能力暂时 ,早产儿更明显,胆红素的摄取、结合和排泄(成人vs 新生儿),CB水溶性、不能透过半透膜,可通过肾小球滤过,胆红素-白蛋白复合物(UCB),Disse间隙,-白蛋白,肝血窦,肝细胞摄取,胆红素-载体蛋白Y/Z,肝细胞,+ Y、Z蛋白,光面内质网,UDPGT,胆汁,肠道,胆红素葡萄糖醛酸酯 结合胆红素(CB),肠道内CB被还原成尿胆原 8090%粪便排出 1020%结肠吸收肠肝循环 肾脏排泄,新生儿肠肝循环特点 出生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶,将CB转变成UCB 肠道内缺乏细菌 UCB产生和吸收 如胎粪排泄延迟,胆红素吸收,胆红素的肠肝循环(成人vs 新生儿),门静脉,肠肝循环,CB,肝,细菌还原,胆汁,肾,尿胆原,粪便排出,肠道,胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特
3、点导致未结合胆红素的产生和吸收增加; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重;,新生儿胆红素代谢特点,新生儿黄疸分类,(快),病理性黄疸分类,胆红素生成过多 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,胆红素生成过多,红细胞增多症 静脉血红细胞61012/L,血红蛋白220g/L,红细胞压积65% 母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及IDM等 血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等,胆红素生成过多,感染 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见 肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收 母乳性黄疸 母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现,13周达高峰,612周消退,停喂母乳35天,黄疸明显减轻或消退 病因:母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内肠道内UCB生成,胆红素生成过多,血红蛋白病 地中海贫血,血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等; 血红
4、蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血 红细胞膜异常 G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形 红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口 形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E 缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞破坏;,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,缺氧 窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) 型:常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活 型:常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效 Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻,伴UDPGT活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效,预后良好,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素,抑制UDPGT 活性有家族史,新生儿早期黄疸重,23周自然消退; 药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物,与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点; 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下
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