临床生物化学检验-红细胞代谢紊乱课件
95页1、,第十四章 红细胞代谢紊乱,下一页,,第一节,第二节,第三节,第四节,第五节,第六节,红细胞结构与功能概述,成熟红细胞的代谢,血红蛋白代谢紊乱,溶血机制,自由基与红细胞老化,红细胞代谢的异常检测,,成熟红细胞是血液中的主要细胞,约占全血的40-45,红细胞呈独特的“双凹面圆盘” 形状, 不含有一般细胞所具有的细胞器,如细胞质、内质网、线粒体、高尔基体、核糖体等。红细胞中的蛋白质约有95是血红蛋白,由此决定了红细胞具有独特的生物学功能和代谢特征。,下一页,,第一节 红细胞结构与功能概述,一、红细胞的生成,二、成熟红细胞,三、红细胞胞质,四、红细胞膜的组成与结构,返回,,造血干细胞的生物化学,返回,下一页,,红细胞系统分类,原始红细胞,早幼红细胞,中幼红细胞,晚幼红细胞,网织红细胞,成熟红细胞,含有细胞核、内质网和线粒体等,可以合成核酸和蛋白质,并可通过有氧氧化获得能量,没有细胞核和DNA,不能合成核酸,仅有少量线粒体和RNA 可以合成蛋白质和进行有氧氧化,返回,,表面积与体积的比值较大. 细胞膜起着维持红细胞的特有形态的作用. 细胞质电子密度较高,含有大量的血红蛋白.,返回,,,人红细胞
2、在成熟的过程中的代谢特点,返回,,红细胞膜的组成,膜脂质类,膜蛋白质,膜酶蛋白,膜糖,返回,下一页,,磷脂,磷脂酰胆碱(外层),神经鞘磷脂(外层),磷脂酰乙醇胺(内层),磷脂酰丝氨酸(内层),胆固醇 (外层),游离脂肪酸,糖脂 (外层),返回,,主体蛋白(integral proteins)又称为内在蛋白(intrinsic proteins),在脂质双层中,占膜蛋白总量的70%80%,当细胞膜经过水抽提后,不会被溶解, 外周蛋白(peripheral proteins)又称为非主体蛋白或外源性蛋白,在细胞膜经过水抽提后,就被溶解而从 RBC膜上分离出来。在细胞膜脂质双层的胞浆面形成纤维状的网状支架,以维持细胞膜和细胞形态的稳定,故外周蛋白可称为骨架蛋白。,下一页,返回,,十二烷基磺酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDSPAGE)可将红细胞膜蛋白质分成7条主带,按Fairbanks命名为1、2、3、4、5、6、7,另有一些小带称为2.1、2.2、4.1等,返回,,分类: 仅位于膜上,胞浆内不存在,如ATP酶,核苷酸代谢酶类等; 在膜和胞浆中同时存在,如葡萄糖代谢中的一些酶和某些磷酸酶类。 Na
3、K转膜泵: 即为NaK ATP酶(NaKATPase),是一个横贯红细胞膜的四聚体,由二对亚基和亚基组成,独立的 ATPase可执行Ca泵机能,可被一种称为钙调素或钙调蛋白(calmodulin)的胞内蛋白激活。,返回,,主要为半乳糖、甘露醇、岩藻糖、葡萄糖、唾液酸等。红细胞的抗原性、受体反应、信息传递等均与糖蛋白的糖链有关。,返回,,返回,上一页,下一页,红细胞膜结构,,红细胞膜结构符合“流动镶嵌模型”理论其特点有: 1.红细胞膜的不对称性:脂质组成和分布不均,物理性质不同,蛋白质分布及功能也不同。 2.红细胞膜的特殊骨架:骨架蛋白联结形成膜骨架,具有很强的柔韧性、变形性和可塑性。,上一页,返回,,第二节 成熟红细胞的代谢,返回,一、红细胞代谢特点,二、红细胞代谢途径,三、红细胞的氧化还原体系,,红细胞代谢特点,成熟RBC内缺乏红细胞核、内质网、线粒体以及高尔基体,不能进行核酸和蛋白质的生物合成,也不能进行三羧酸循环,不能利用脂肪酸,在成熟红细胞中保留有糖酵解途径、磷酸戊糖旁路、Touster通路、2,3DPG支路和谷胱甘肽代谢等途径所必需的一套完整的酶类,其代谢过程中释放能量,终产
4、物为乳酸,以维持其形态、结构和组成的稳定,并发挥其独特的生理功能。,返回,,红细胞代谢途径,返回,糖酵解途径,磷酸戊糖旁路代谢,2,3二磷酸甘油酸支路代谢途径,Touster通路代谢途径,,糖酵解途径: 是红细胞糖分解代谢的主要途径和能量来源。,RBC,无氧酵解,NADH+H+,Hb,返回,,具有保护膜蛋白、血红蛋白及酶蛋白的巯基不被氧化,还原高铁血红蛋白等多种功能。参与谷胱甘肽循环,保护细胞不受各种氧化物的侵袭,保护血红蛋白,并破坏有害的氧化物。,返回,NADPH,GSSG,GSH,C3、C4、C5、C7磷酸糖,参与EMP代谢途径,,2,3二磷酸甘油酸(2,3DPG或BPG)支路代谢途径又称(LeuberingRappaport循环,LRC),此过程没有ATP产生。 生理意义: 作为能量的贮存库,在红细胞中虽然没有糖原贮存,大量的2,3DPG可以应急; 参与血液氧的运输,可调节血红蛋白对氧的运输,是血红蛋白氧亲和力的重要调节因子。,返回,,Touster通路又称为Uronate循环,约占人体糖代谢的5%,在此通路中, 经过葡萄糖生成五碳糖后,进入磷酸戊糖途径,并消耗2克分子NADPH
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