风湿病学-系统性红斑狼疮课件
46页1、第九篇 结缔组织病和风湿性疾病,智汇文库,第三章 系统性红斑狼疮,多系统多脏器损害自身免疫病 血清中多种自身抗体 育龄期女性好发 患病率0.71/1000,病因,一、遗传 是一种多基因遗传背景的疾病,与HLA类基因有相关性(DR2、DR3等), 二、环境 紫外线(DNA胸腺嘧啶二聚体)、 药物(普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪)、 感染 三、雌激素 育龄期妇女好发,与雌激素/雄激素有关,发病机制及免疫异常,免疫异常: 1.致病性自身抗体 如抗DNA抗体、抗血小板抗体、红细胞抗体、抗磷脂抗体 2.致病性免疫复合物 免疫复合物清除障碍 3.T细胞和NK细胞功能失调 CD8+T细胞和NK细胞功能; CD4+T细胞功能,病理,主要病理改变:炎症反应和血管异常 抗原+抗体 免疫复合物 血管 血管炎 抗体 组织缺血 血管病变 功能障碍 微血栓,病理,受损器官的特征性改变 苏木紫小体: 是由中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞的细胞核受相应的自身抗体作用后变性所形成的嗜酸性均匀团块. 具有诊断特异性,病理, 洋葱皮样改变 小动脉周围有向心性 纤维增生 瓣膜赘生物形成 肾脏病理,病理,WHO将狼疮肾炎病理类型分为六型
2、。 型(正常或轻微病变型) 型(系膜病变型) 型(局灶增殖型) 型(弥漫增殖型) 型(膜型病变型) 型(肾小球硬化型),LN病理改变的活动性评价,临床表现,表现复杂多样,起病隐匿。 自然病程多表现为病情的加重与缓解交替 1.全身症状 发热 常见 热型不规则 乏力 疲倦 体重下降,临床表现,2.皮肤与粘膜 皮疹:典型者为颊部蝶形红斑,无明显瘙痒;指掌部和甲周红斑 光过敏 脱发 口腔溃疡 雷诺现象 网状青斑,临床表现皮疹,临床表现皮肤粘膜,狼疮发 雷诺现象 口腔溃疡,临床表现皮肤粘膜,手指血管炎,临床表现皮肤粘膜,临床表现皮肤粘膜,特殊皮肤型红斑狼疮: 亚急性皮肤型红斑狼疮 皮疹广泛,病变表浅 深层脂膜炎型 少见,表现为皮下 结节 亚急性皮肤型红斑狼疮,临床表现,3.浆膜炎 多浆膜腔炎 4.肌肉骨骼 关节肿痛、肌肉痛、股骨头坏死 5、肾 肾受累常见,如持续性蛋白尿(0.5g/d)或管型,则为狼疮性肾炎(LN) 蛋白尿、血尿、管型尿 高血压 肾病综合征 急进性肾炎综合征 肾功能不全 LN影响预后,肾功能不全是SLE死亡原因之一,临床表现,6、心血管 心包炎、心肌炎、心内膜炎 冠状动脉炎、动脉
3、粥样硬化 7. 肺 胸膜炎 狼疮性肺炎 肺间质病变 肺动脉高压 弥漫性肺泡出血 胸腔积液,临床表现,8.神经系统 神经精神狼疮(NP-SLE) 轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍 重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等 发生机制:与抗神经元抗体、抗核糖体蛋白抗体、抗磷脂抗体、全身血管炎相关 头颅CT、MRI、脑脊液检查有助于诊断 注意与中枢感染相鉴别,临床表现,9.消化系统 消化道症状、肝功能异常 肠系膜血管炎、急性胰腺炎 属重症SLE 10.血液系统 贫血 10%可伴有溶血性贫血(Coombs试验阳 性) 血小板减少 血小板抗体、抗磷脂抗体阳性 白细胞或淋巴细胞减少 淋巴结肿大 病理为反应性增生,临床表现,11.抗磷脂抗体综合征(APS) 动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性流产,血小板减少,血清多次抗磷脂抗体阳性 12.干燥综合征 口干征 干眼征 13.眼 视网膜血管炎,实验室和其他辅助检查,一、一般检查 血、尿常规 血沉(ESR) 活动期ESR 肝肾功能 免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM),实验室和其他辅助检查,二、自身抗体 (一)抗核抗体谱 抗细胞核内成分的
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