小儿贫血病人的输血

1、1,小儿贫血的输血 广州血液中心临床输血研究所 田兆嵩,2,一、贫血的定义 贫血是指血红蛋白（Hb）和血细胞比容（HCT）低于健康儿童的正常值。 （一） 世界卫生组织标准 个月 Hb14岁 Hb与成人相同,3,（二） 我国6个月内的婴儿贫血标准 （会议暂定） 新生儿 Hb145g/L; 14个月 Hb90g/L; 46个月 Hb100g/L。,4,二、 病因 （一） 红细胞和Hb生成不足 1 造血原料缺乏：缺铁、叶酸、维生素 B12等； 2 再生障碍性贫血（原发性，继发性）； 3. 感染、癌症、慢性肾病等。,5,（二） 红细胞破坏过多（溶血） 1 红细胞内在缺陷。如：地中海贫血、血 红蛋白病等； 2 红细胞外在因素。如：自身免疫性溶血 性贫血等。 (三）红细胞丢失（失血）,6,三、小儿代偿性贫血 （一）代偿性贫血的临床特征 1 呼吸和心率增加； 2 反应灵敏； 3 能饮水或吃奶； 4 正常、安静地呼吸，伴有腹部运动； 5 极小的胸部运动。,7,（二） 代偿性贫血的治疗 1支持疗法； 2针对病因治疗； 3密切观察，暂不输血。,8,四、小儿代偿不全性贫血 （一） 代偿不全的原因 1需氧量增

2、加（感染、疼痛、发热、运动）； 2氧供应的减少（急性失血、肺炎）。 （二） 代偿不全的早期征象 1呼吸快速伴肋间隙和胸骨上的回缩/凹陷； 2因呼吸增加腹肌的使用； 3鼻孔张开； 4喂食困难。,9,（三） 代偿不全的体征 1 呼吸窘迫； 2 精神状态改变； 3 脉搏减弱； 4 肝脾肿大或充血性心力衰竭； 5 毛细血管再充盈时间大于2秒； 6 进食困难。 * 重度贫血儿童并发充血性心力衰竭少见，其呼吸 困难可能是酸中毒所致。,10,（四） 代偿不全的治疗 1. 支持治疗 （1）改善通气，如坐起； （2）高浓度吸氧； （3）控制体温或发热以减少氧的需要； （4）取血标本作交叉配血试验及有关检查； （5）用利尿剂治疗血容量超负荷和心力衰竭； （6）治疗急性细菌性感染。,11,2输血适应证 （1）Hb40g/L (HCL 0.12)不论临床 情况如何都需要输血； （2）Hb4060g/L (HCT 0.130.18)伴 有酸中毒引起的呼吸困难或意识 障碍也需要输血。,12,3 输血注意事项 （1）如需要输血则应给足量红细胞使病情稳定； （2）红细胞5ml/kg通常能缓解症状（存在继续出 血或溶血

3、除外） （3）用儿科小包装血液或输血装量以控制输血速 度和容量； （4）如果需要快速输液则应首先输注红细胞 5ml/kg消除组织缺氧的急性症状。随后的输 血速度应放慢，5ml/kg的红细胞历经1小时输 入；,13,（5）为避免发生肺水肿，输血前口服呋塞咪（速尿） 1mg/kg或静注0.5mg/kg，缓慢注射，最大剂量 20mg/kg（药物不能加入血袋中）； （6）输血期间要密切观察心率、呼吸、血压及急性输 血反应等情况； （7）输血后复查Hb或HCT，必要时再输红细胞 510ml/kg； （8）为减少细菌污染的危险，输血前应保持血袋在 26，不用已离开冰箱30分钟以上的血液，一 袋血输完不能超过4小时。,14,一、 缺铁性贫血（最常见，发展中国家有 50%儿童缺铁） （一） 病因 1. 先天性储铁不足：如早产、双胎； 2. 铁摄入不足：如：母乳喂养超过6个月未添加营 养物，牛乳喂养； 3. 生长发育快：随体重增加未添加含铁丰富的食物； 4. 铁的丢失过多：如：钩虫病，未加热鲜牛奶引起 过敏致小量肠出血等。,15,（二） 临床特点（6个月2岁最多见，起病缓 慢） 1 一般表现：皮肤黏膜逐

4、渐苍白，不爱活动等； 2 髓外造血：肝脾肿大，年龄越小，肿大越明显； 3 非造血系统症状：如：食欲减退，可有异食癖，智 力差等。 （三） 实验室检查 1 血象：呈小细胞低色素性贫血； 2 铁代谢检查异常（血清铁、铁蛋白、骨髓可染铁 等）,16,（一） 治疗（去处病因及补铁） 1补铁应以口服铁剂为主（注射铁剂不比口服 铁剂产生更快或更好的疗效）； 2铁剂的剂量以元素铁计算（3mg/kgd） 3一般不应输血，3岁以下儿童患重度贫血， 特别合并急性感染者死亡率高，应输红细胞 （510ml/kg）。,17,一、其他营养缺乏性贫血（相对少见） （一）病因：缺少叶酸、VB12、VC、VA 等，由于不适当的饮食引起，感染使 其加重； （二）治疗：针对病因治疗，必要时联合 用药，不轻易输血。,18,七、感染性贫血（少见） （一）病因： 1反复发生的病毒或细菌感染可引起贫血； 2婴儿长期反复感染、营养不良伴贫血称稚克什 综合征； 3寄生虫感染，如钩虫引起失血性贫血，疟原虫引 起溶血性贫血，HIV感染也会贫血。 （二） 治疗 针对病因治疗，严重贫血也有输红细胞适应证。,19,八、纯红细胞再生障碍性贫血（少

5、见） （一）病因：分为先天性和获得性两类，病因和发病机制比较 复杂。 （二）临床特点 1先天性：生后23个月出现明显贫血，肝脾不大，骨髓中红系 增生极度低下； 2获得性：2岁以后发病，突然发生贫血并逐渐加重，肝脾轻度 肿大，网织红细胞为零，骨髓红系抑制，病程呈自限性经过。 （三） 治疗 1先天性：首选免疫抑制剂治疗，红细胞输注仅限于对药 物治疗效果不佳者； 2 获得性：去除病因，适当使用肾上腺皮质激素，严重贫 血可输红细胞。,20,九、再生障碍性贫血 （一） 病因：物理、化学及生物等多种因素所致，有的病因不明。 （二） 临床特点： 1 分急性和慢性两型，临床表现有贫血、出血和感染； 2 血象：三系细胞减少； 3 骨髓象：增生重度减低为急性型，增生不良为慢性型。,21,（三） 治疗： 1 病因治疗； 2 对症治疗； 3 造血干细胞移植； 4 药物治疗； 5 成分输血 （1）Hb60g/L,对贫血耐受差可输红细胞； （2）血小板20109/L，严重出血应输血小板； （3）中性粒细胞0.5109/L伴感染注射G-CSF，不输 浓缩白细胞。,22,十、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6P

6、D） （一） 病因：红细胞内缺乏G6PD，进食蚕豆或某些 药物发生急性溶血。 （二） 临床特点：在某些诱发因素作用下，患儿发 生急性血管内溶血（贫血、黄疸及血红蛋白 尿）。,23,（三） 治疗 1 治疗原则：去除病因，补充血容量、碱化尿液等； 2 输血： （1）Hb7090g/L有血红蛋白尿应输红细胞； （2）Hb70g/L，无论有无血红蛋白尿都应输红 细胞； （3）应输入G6PD正常者血液，防止二次溶血。,24,十一、地中海贫血 （一） 病因：常染色体不完全显性遗传性溶血性贫血。 （二） 临床特点： 1 慢性进行性溶血性贫血； 2 轻型者呈轻度贫血或无症状； 3 重型者贫血较重，常合并肝脾肿大； 4 血象呈小细胞低色素性贫血。,25,（三） 治疗 1 造血干细胞移植是根治本病的唯一有效办法； 2 输血：轻型者不需输血，重型者靠输红细胞 维持生命，不宜输全血（最好输少白细胞的 红细胞）。,26,1 输血方法： （1）低量输血：间歇输红细胞使Hb维持在6070g/L的“安全”水平，摆脱近 期死亡威胁； （2）高量输血：通过输血使Hb最低90100g/L，不是单纯为了减轻贫血症状， 而是使

7、患者的生长发育接近正常； （3）超高量输血：通过输血使Hb维持在正常水平，由于极大地增加了输血 量，现已很少使用； （4）输年轻红细胞：可减少输血次数并延长输血间歇。由于只能降低输血 要求的12%16%，且制备繁琐、价格贵，也较少采用； （5）为防止长期输血发生血色病，当血清铁蛋白1000g/L时需用去铁胺 治疗。,27,十二、自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （一） 病因：体内产生了自身抗体，使红细胞破坏增速的一种 获得性溶血性贫血。 （二） 临床特点 温抗体型： （）急性：岁以下婴幼儿，起病急，表现为发热， 贫血、黄疸、血红蛋白尿； （）慢性：多见于年长儿，起病慢，反复发作性溶血伴 黄疸，肝脾肿大。,28,（三） 治疗 首选肾上腺皮质激素治疗 输血 （）输血应十分慎重，可输可不输时尽量不输； （）病情稳定，即使b在g/L左右原则上不输血； （）患者的自身抗体能使输入的红细胞寿命缩短，发生溶血； （）输入相对大量的红细胞，自身抗体可使输入的红细胞严重 破坏，导致输血无效或溶血现象； （）应输注洗涤红细胞，输血前应用肾上腺皮质激素，输血量 不宜太大，输血速度宜慢，病情垂危或年幼者 ml/(kgh)；,29,（）当患者的ABO定型发生困难时，可用温盐水洗涤红细 胞后再定型，如仍有凝集现象可将洗涤后的红细胞在 45C水浴中放散数分钟，再用温盐水洗涤数次后重新 定型； （）如果ABO血型一时难以鉴定，病情又十分危急，需要 紧急输血挽救生命时可输型洗涤红细胞； （）在交叉配血不完全相合时，应选择多份ABO血型相同 的血液做配合性试验，采用患者血清与献血者红细胞 反应最弱的血液输注； （）患儿取血样一次仅作一次配血用。,

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