您所在位置：网站首页 > 医学/心理学 > 基础医学血液病学-出血性疾病概述课件

血液病学-出血性疾病概述课件

26页

卖家[上传人]：超****

文档编号：88210311

上传时间：2019-04-20

文档格式：PPT

文档大小：1.65MB

文档加载中……请稍候！
如果长时间未打开，您也可以点击刷新试试。

下载文档到电脑，查找使用更方便

6 金贝

/ 26 举报版权申诉马上下载

文本预览

下载提示

常见问题

1、,第六篇血液系统疾病,第十四章出血性疾病概述弋矶山医院血液内科黄东平,概述,人体血管受到损伤时，血液可自血管外流出或渗出。机体将通过一系列生理反应使出血停止，此即止血。止血过程有多种机制参与，并包含一系列复杂的生理、生化反应。因止血机制异常而引起、以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。,正常止血机制,一、血管机制二、血小板机制三、凝血机制 1、正常的凝血因子：13个 2、正常凝血过程：内源性凝血：通过因子共同通路：外源性凝血：组织因子（TF）因子 3 、凝血过程分三个阶段 1）凝血活酶形成 2）凝血酶形成 3）纤维蛋白形成,抗凝系统的组成及作用,一、抗凝血酶-（AT-）：是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75%，生成于肝脏及血管内皮细胞，主要功能是灭活Faa及凝血酶。其抗凝活性与肝素密切相关。,二、蛋白C系统：由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及凝血酶调节蛋白（TM）等组成。凝血酶与内皮细胞表面的TM以1:1形成复合物，裂解PC，使之活化APC ，APC以PS为辅助因子，通过灭活因子及因子而发挥抗凝作用,三、组织因

2、子途径抑制物（TFPI）为一种对热稳定的糖蛋白，产生于内皮细胞。作用机制：直接抗a作用在a存在的条件下，有抗 TF/Fa复合物作用。四、肝素：为硫酸粘多糖类物质。主要由肺和肠粘膜肥大细胞合成。抗Fa 及凝血酶。与AT密切相关。,纤维蛋白溶解系统组成,1.纤溶酶原（PLG） 2.组织型纤溶酶原激活剂（t-PA)：为人体主要的纤溶酶原激活剂 3.尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA），也称尿激酶（UK） 4.纤溶酶相关抑制物:,纤维蛋白溶解系统激活,内源性途径：前激肽释放酶经Fa 作用激肽释放酶纤溶酶原纤溶酶外源性途径：血管内皮及组织受损伤时，t-PA或u-PA释入血流，裂解纤溶酶原使之变为纤溶酶使纤维蛋白降解为小分子多肽A、B、C、D及一系列碎片，称之为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。,出血性疾病分类,一、血管壁异常（一）先天性或遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。（二）获得性:过敏性紫癜、败血症、药物性紫癜、结缔组织病、动脉硬化等,二、血小板异常（一）血小板数量异常血小板减少：生成减少：AA、白血病、放化疗后BM受抑；破坏过多：ITP；消

3、耗过度：DIC、TTP 分布异常：脾功能亢进血小板增多：如原发性出血性血小板增多症、脾切除术后。（二）血小板质量异常遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征。获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症引起。,三、凝血异常先天性或遗传性：如血友病A或B。获得性：肝病、Vit K缺乏、尿毒症四、抗凝及纤维蛋白溶解异常如肝素过量、敌鼠钠中毒、蛇咬伤、溶栓药物过量等。五、复合止血机制异常先天性或遗传性：血管性血友病（VWD）获得性：弥散性血管内凝血DIC,出血性疾病诊断,一、病史 1.出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详细情况。 2.出血诱因:自发性、手术创伤、药物。 3.基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、感染等。 4.家族史:父系、母系及近亲家族成员 5.饮食、营养状况等。,二、体格检查 1、出血范围、部位、渗血及是否分布对称； 2、是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团； 3、注意心率、呼吸、血压、末梢循环情况等。,常见出血性疾病的临床鉴别,三、实验室检查,（一）筛选实验：出血时间（BT）毛细血管

4、脆性试验血小板计数血块收缩试验凝血时间（CT）,部分激活的凝血活酶时间(APTT)或白陶土部分激活的凝血活酶时间(KPTT) 凝血酶原时间(PT) 凝血酶原消耗时间(PCT) 凝血酶时间(TT),（二）确诊试验 1、血管异常：毛细血管镜，血vWF，内皮素-1及TM测定 2、血小板异常：血小板形态，平均体积，血小板粘附、聚集功能，PF3、PAIg、TXB2,3、凝血异常：凝血第一阶段：因子、、及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验。凝血第二阶段：凝血酶原相关检查凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）测定，因子I抗原及活性测定。,4、抗凝异常 AT-抗原及活性或凝血酶抗凝血酶复合物（TAT） PC及相关因子因子:C抗体狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子。（三）特殊试验：,5、纤溶异常鱼精蛋白副凝（3P）试验血、尿FDP测定； D-二聚体（D-dimer）测定；纤溶酶原 t-PA测定,四、诊断步骤,1.确定是否为出血性疾病 2.大致区分是血管、血小板异常或为凝血障碍或其他疾病 3.判断是哪一环节数量异常或质量缺陷 4.询问病史及家系调查确定为先天性、遗传性或获得性； 5.如为先天性或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测。,出血性疾病的防治,一、病因防治 1.防治基础病 2.避免使用、接触可加重出血的物质和药物。二、止血治疗 1.补充血小板和（或）相关凝血因子 2.止血药物 3.局部处理三、其他治疗 1.抗凝及抗血小板药物治疗：DIC和TTP 2.血浆置换：可去除抗体或毒素 3.手术治疗：脾切除、血肿清除、关节成形术等。,

《血液病学-出血性疾病概述课件》由会员超****分享，可在线阅读，更多相关《血液病学-出血性疾病概述课件》请在金锄头文库上搜索。

点击阅读更多内容

TA的资源