神经病学-运动神经元病课件
46页1、运动神经元病,Motor neuron disease , MND,概 念,运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。,病 因,尚不明确,可能与下列因素有关: 1.遗传因素:510%ALS有遗传性,称FALS; 2.免疫因素:MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物,但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元; 3.中毒因素:兴奋性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素缺乏或堆积:铝、锰、铜; 4.慢性病毒感染及恶性肿瘤: 少数脊髓灰质炎出现MND; 有些MND并发恶性肿瘤,肿瘤治疗好转时MND也好转,病 理,部位:皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束 病变:神经元变性,数目减少,临 床 表 现,根据受损部位的不同组合,分为四型: 1.肌萎缩性侧索硬化(ALS) 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累; 上、下运动神经元受损的表现并存; 多在40岁以后发病,男性多于女性; 首发症状常
2、为手指运动不灵活,无力,肌萎缩,肌束颤动,向近端发展,整个上肢表现为下运动神经元受损,下肢表现为上运动神经元受损; 无客观感觉异常; 晚期可出现延髓麻痹; 病程持续进展,死于呼吸肌麻痹; 平均35年生存期。,临 床 表 现,根据受损部位的不同组合,分为四型: 2.进行性脊肌萎缩症(PSMA): 只累及脊髓前角细胞,表现为下运动神经元受损; 30岁左右发病,男性多见; 首发症状常为一侧手肌无力、萎缩,逐渐向近端发展; 也可累及下肢; 可累及延髓,出现延髓麻痹,死于肺内感染。,临 床 表 现,根据受损部位的不同组合,分为四型: 3.进行性延髓麻痹(PBP): 病变侵及脑桥和延髓运动神经核; 多中年以后发病; 构音不清,吞咽困难,饮水呛咳,咀嚼无力,舌肌萎缩伴肌束颤动,咽反射消失,也可有下颌反射亢进,强哭强笑,真、假性球麻痹并存; 进展快,预后不良,多在13年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。,临 床 表 现,根据受损部位的不同组合,分为四型: 4.原发性侧索硬化(PLS) 只累及椎体束; 少见,中年发病; 首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪,进展慢,可逐渐累及上肢,表现为四肢上运动神经元受损症状
3、; 无感觉异常,无肌萎缩; 可出现假性球麻痹。,辅 助 检 查,1.EMG: 神经源性改变; 2.肌肉活检:有助于诊断,但无特异性; 3.MRI:部分病例可见脊髓、脑干萎缩。,诊 断,1.中年以后发病,起病隐袭; 2.进行性加重; 3.表现为上、下运动神经元受累; 4.无感觉障碍; 5. EMG: 神经源性改变。,鉴 别 诊 断,1.脊髓肌萎缩症(SMA) 常染色体隐性遗传病; 肌无力,肌萎缩从四肢近断开始; 进展慢,可存活20年以上。,鉴 别 诊 断,2.颈椎病: 肌萎缩较轻,仅限于上肢部分肌群 常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木,也可有感觉平面; 脊髓受压严重者可有括约肌障碍; 肌束震颤少见 无脑干症状 胸锁乳突肌EMG无改变,ALS阳性率达94%,鉴 别 诊 断,3.脊髓空洞症 节段性分离性感觉障碍; 常伴有颅骨及脊柱畸形; 进展缓慢; MRI可清楚显示空洞,鉴 别 诊 断,4.良性肌束震颤 见于正常人,为广泛粗大的肌束震颤,无肌无力及肌萎缩,治 疗,目前尚无有效治疗; 支持、对症治疗。,中枢神经系统感染,Infectious of the central nervous s
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