神经系统疾病 (2)

1、神经系统疾病 主讲 周秀田,第14章,病变定位与功能障碍关系密切 相同病变在不同部位,出现不同结果 脑的病变均可引起颅高压和脑疝 脑内恶性肿瘤罕见颅外转移，其他器官的恶性肿瘤常转移至脑。,特殊性,神经系统疾病的基本病变,中枢神经系统感染性疾病,神经系统变性疾病,神经系统肿瘤,中枢神经系统疾病常见并发症,内 容,第二节 感染性疾病 Infective diseases 感染源：细菌、病毒、立克次 体、螺旋体、真菌和寄生虫等。 感染途径： 血源性 局部扩散 直接感染 经神经感染,一、流行性脑脊髓膜炎 Epidemic cerebrospinal meningitis,病原体： 脑膜炎双球菌 入侵门户：呼吸道 定位：软脑膜（包括蛛网膜和软脑膜） 临床表现：发热、头痛、呕吐 脑膜刺激症,带菌者,飞沫,抵抗力低下，菌量多，入血繁殖，引起败血症。,上呼吸道感染期,大部分痊愈或成为带菌者,通过血脑屏障,化脓性脑膜炎,肉眼 ： 脑脊髓膜血管充血， 沟回结构模糊不清，蛛网膜下腔脓性渗出物，浑浊,镜下：蛛网膜血管扩张充血； 蛛网膜下腔增宽；内含大量中性粒细胞、纤维蛋白，少量单核及淋巴细胞渗出；可找到细菌,

2、病理变化,Epidemic cerebrospinalmeningitis,microscopically,流行性脑脊髓膜炎,Exudate in arachnoid space,颅内压升高: 头痛、喷射性呕吐、神经乳头水肿,临床病理联系,Clinical-pathologic relation,脑膜刺激症：颈项强直；角弓反张；屈髋伸膝征（+）,脑脊髓液改变:压力增高,浑浊,蛋白含量增多，糖量减少,涂片可找到细菌。,结局和并发症,大多数能痊愈，病死率5以下 并发症：脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。颅神经麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫 。 局部脑软化导致肢体瘫痪：脑底脉 管炎致血管阻塞。,暴发性脑膜炎球菌败血症：主要表现为败血性休克而脑膜的炎症较轻。周围循环衰竭，休克和皮肤大片紫癜。两侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭，称为沃弗（Warterhouse-Friederichsen）综合征。,暴发性流脑,暴发性脑膜脑炎：除脑膜外，脑组织也受累，主要表现为颅压骤升，预后差。,W-F syndrome,二、流行性乙型脑炎,(Epidemic encephalitis B),病原体：

3、嗜神经性乙型脑炎病毒 入侵门户：蚊子叮咬 定位： 脑实质 临床表现：高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。,乙型脑炎病人和中间宿主,蚊子叮咬,病毒血症,免疫力强，血-脑屏障正常者,免疫力弱，血-脑屏障不健全者,隐性感染,乙型脑炎,肉眼 ： 脑水肿，点状出血和软化灶。 镜下 ：1 血管套及炎症反应 2 神经细胞变性坏死 肿胀, 尼氏小体崩解消失; 神经细胞卫星现象, 噬神经细胞现象 3 软化灶形成 4 胶质细胞小结 小胶质细胞结节状增生,病理变化,正常神经元,卫星现象（Neuronal degeneratoin and satellitosis）,围血管浸润现象（Perivascular inflammatory infiltration）,胶质结节（glial node）,筛状软化灶（Reticular softening lesions ）,1 嗜睡,昏迷,抽搐-神经细胞广泛坏死 2 头痛,呕吐-脑血管扩张充血， 脑水肿,颅内压增高,脑疝形成 3 高热病毒血症 4 脑膜刺激症 5 脑脊液中细胞数增多,临床病理联系,Clinical-pathologic relation,tumors of th

4、e nervous system,神经系统肿瘤,中枢神经系统肿瘤,周围神经系统肿瘤,脑内转移瘤,(一) 胶质瘤(glioma) 特点 良、恶性的相对性：均呈浸润性 生长，无包膜 局部浸润：不向颅外转移，只浸润血管周围隙，脑膜，室管膜 转移： 脑脊液转移,中枢神经系统肿瘤,1.星形细胞瘤（astrocytoma） 是最常见的胶质瘤，约占颅内肿瘤的30%，占胶质瘤的78%以上，男性多见。 好发部位：大脑的额叶与颞叶。,大体: 结节-巨块状，灰白灰红半透明 分化好-境界不清； 分化差-境界较清。 镜下: 星形细胞瘤 纤维型，原浆型 肥胖型，混合细胞型 间变星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 多形性 巨细胞型,星形胶质细胞瘤,星形胶质细胞瘤,星形胶质细胞瘤（原浆型）,星形胶质细胞瘤（见坏死灶周围细胞呈假栅栏状排列）,星形胶质细胞瘤(可见出血及血管内皮细胞增生),星形胶质细胞瘤,2 少突胶质细胞瘤 (oligodendriglioma） 成人多见，源于少突胶质细胞。 好发部位: 皮质浅层 大体: 灰红，半透明，界限清楚， 出血，囊性变，钙化 镜下: 细胞大小一致，核周空晕，有环绕神经元排列倾向，血管丰富，

5、砂粒体,少突胶质细胞 (oligodendroglioma),少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma),3 室管膜瘤（ependymoma） 源于室管膜细胞，第四脑室多见，儿童、青年居多 大体： 瘤体境界清楚，灰白，出血， 囊性变 镜下： 围绕血管有长胞突与血管相 连-假菊形团 腺管状排列-菊形团,室管膜瘤,室管膜瘤,（二）髓母细胞 (medulloblastoma ) 原始神经外胚层肿瘤，细胞原始， 未分化，儿童多见，恶性度高，预后差 发生：由小脑蚓部原始上皮或小脑蚓部 胚胎性外颗粒细胞发生 部位：多在小脑小脑蚓部， 大体 : 灰红，鱼肉状 镜下 : 瘤细胞呈圆形、卵圆形，胞质少，瘤细胞排列密集，形成菊形团。,髓母细胞瘤 (medulloblastoma ),髓母细胞瘤(medulloblastoma ),（三）脑膜瘤(meningioma） 仅次于胶质瘤，颅内核椎管内常见肿瘤之一，良性，易手术切除 起源：蛛网膜颗粒的内皮细胞或成纤维细胞 好发部位：蛛网膜颗粒在脑膜上的分布,大体： 有包膜，球形，膨胀性生长，灰白，颗粒状，可见钙化砂粒体 镜下：瘤细胞呈大小不等同心圆状或旋

6、涡状排列，中间的血管壁透明变性，形成砂粒体。,脑膜瘤(meningioma）,脑膜瘤(meningioma）,脑膜瘤（低倍）,脑膜瘤（高倍）,脑膜瘤(可见砂粒体),脑 膜 瘤,周围神经系统肿瘤,神经鞘膜源性： 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性： 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤,神经鞘瘤,神 经 鞘 瘤,束状形 神经鞘瘤 网状形,神 经 鞘 瘤,瘤细胞排列呈漩涡状、束状,瘤细胞呈梭形，部分扭曲变形，胞浆淡红，胞界不清，核细长,神经纤维瘤,脑内转移性肿瘤,三种形式： 转移结节 软脑膜癌病 脑炎性转移,转移途径： 血行转移 临近部位的肿瘤直接侵入,肺癌脑转移,颅内压升高及脑疝形成,脑水肿,脑积水,中枢神经系统常见并发症,（一）颅内压升高,当侧卧位的脑脊液超过2kPa（正常为0.6-1.8kPa）即为颅内压增高，常见于脑肿瘤、梗死、炎症等。,分三期：代偿期 失代偿期 血管运动麻痹期,（二）脑疝形成,颅内压持续升高可引起脑移位，脑室变形，使部分脑组织嵌入颅脑内的分隔和颅骨孔道导致脑疝形成。,常见的三种类型： 扣带回疝 海马沟回疝 枕骨大孔疝,枕骨大孔疝,海马沟回疝,脑水肿 (brain edema),是指脑组织内液体含量过多贮积而引起脑体积增大的一种病理状态。,病 变 肉眼：脑组织体积和重量增加，脑回宽而扁平，脑沟窄而浅，脑室缩小。 镜下：血管源性脑水肿 脑组织疏松，血管和细胞周围间隙增宽。 细胞毒性脑水肿 细胞体积增大，胞质淡染，细胞和血管外间隙扩大不明显。,脑水肿（Cerebral edema）,脑水肿（Cerebral edema）,脑 积 水 (hydrocephalus),脑室系统内脑脊液含量异常增多伴脑室持续性扩张状态称为脑积水。,非交通性脑积水：脑脊液循环通路阻塞 交通性脑积水：脑脊液产生过多或吸 收障碍。,脑 积 水,

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