基础医学-细胞生物学-嗜铬细胞瘤课件
31页1、嗜铬细胞瘤,廖 岚,嗜铬细胞瘤,定义 由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤,肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺(CA),又称儿茶酚胺分泌瘤 来源 肾上腺髓质 最多见 肾上腺外的嗜铬组织:大部分在腹部,其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等 流行病学,嗜铬细胞瘤,病因 1、散发性嗜铬细胞瘤 2、肾上腺髓质增生 3、家族性嗜铬细胞瘤 (1)多发性内分泌腺瘤综合症 MEN-2A(Sipples综合症):嗜铬细胞瘤,甲状旁腺瘤,甲状腺髓样癌 MEN-2B:神经结神经瘤表现型(类马凡氏体形,多发性粘膜神经瘤),甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤,(2)Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症 常染色体显性遗传病:3P2526的VHL基因突变 组成:视网膜血管瘤、中枢神经血管母细胞瘤、肾癌、嗜铬细胞瘤、肾脏及胰腺囊肿、多发性囊腺癌 (3)多发性神经纤维瘤 仅见于1型 (4)Sturge-Weber综合症,嗜铬细胞瘤,病理 散发型:80-85%位于肾上腺内,D1/10,嗜铬细胞瘤,病理生理 1、儿茶酚胺合成、分泌增多 肾上腺素,去甲肾上腺素,多巴胺 诱因:肿瘤的血流改变、直接加压、化学和药物刺激、AT
2、-2增加 2、肿瘤产生其他物质: 促肾上腺皮质激素(ACTH)、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、生长激素释放激素(GHRH)、降钙素基因相关肽(CGRP)、甲状旁腺素相关肽(PTHrP)、心钠素(ANP)、舒血管肠肽(VIP)、神经肽Y物质(NPY)、生长抑素、红细胞生成素、肾上腺髓质素(AM)等,嗜铬细胞瘤临床表现,临床表现多样性,异质性 1、高血压 阵发性高血压 持续性高血压伴阵发性加重 BP 200250/100-150mmHg 常规抗高血压药物无效 发作诱因:精神刺激、剧烈运动、体位改变、大小便、压迫或按摩肿瘤,嗜铬细胞瘤临床表现,头痛、心悸、多汗三联征 高血压危象 2040%有高血压危象发作 发作前多有诱因 BP 可达300/180mmHg 可与低血压反复交替发作,嗜铬细胞瘤临床表现,其他临床表现 1、体位性低血压和休克 机制:循环血量减少 肾上腺能受体降调节 分泌多巴胺为主 肿瘤分泌舒张血管的神经肽或AM 自主神经功能受损,嗜铬细胞瘤临床表现,2、儿茶酚胺性心肌病 心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化 3、代谢紊乱 高代谢症群 糖代谢障碍 脂代谢障碍 高钙血症,嗜铬细胞瘤
3、临床表现,4、消化系统症状 5、泌尿系统症状 6、神经精神症状 7、腹部肿块 8、静止型嗜铬细胞瘤 肾上腺意外瘤,嗜铬细胞瘤临床表现,药物影响 鸦片制剂、组胺、ACTH、胰高血糖素、拟交感药物、胍乙啶、三环类抗抑郁药等均可诱发高血压,嗜铬细胞瘤实验室检查,生化检查 1、尿CA测定 2、尿总甲基肾上腺素(MN+NMN)测定 3、尿VMA和HAV测定 4、血CA测定 5、血浆神经肽类及酶类测定 神经肽Y、内皮素1、酪粒素A、 肾上腺髓质素等,嗜铬细胞瘤实验室检查,留尿注意事项: 1、留24小时尿,同时测定肌酐清除率 2、应在病人休息、未使用任何药物、近期未进行放射介入诊断和治疗的情况下收集尿液; 3、最好在严格规定合理的特殊食谱下进行 4、酸性环境下保存(防腐剂用盐酸),并冷藏 5、如为发作性高血压,可分时段收集,注意对照,嗜铬细胞瘤实验室检查,影响尿液激素浓度的药物 四环素、红霉素、地关霉素(去甲金霉素)、奎宁、奎尼丁、尼古丁、咖啡因、水合氯醛、氯丙嗪、阿司匹林、扑热息痛、-受体阻滞剂、大剂量维生素B2、茶碱、乙醇、香蕉、硝酸甘油、硝普钠、钙通道阻滞剂、左旋多巴、甲基多巴、单胺氧化酶抑制
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