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呼吸病学-间质性肺疾病课件

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  • 卖家[上传人]:超****
  • 文档编号:88203948
  • 上传时间:2019-04-20
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    • 1、间质性肺疾病,智汇文库,概述,间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD),是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD并不是一种独立的疾病,它包含200多个病种,是一组具有相似临床表现,X线改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。 肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有ILD的共同病理特点。,肺间质的概念,肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分: (1)细胞成分:占75,3040是叶间细胞(成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞),其余是炎症细胞、及免疫活性细胞。,(2)细胞外基质(ECM): 包括基质及纤维成分 基质主要是基底膜,由糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白等组成 纤维成分主要是胶原纤维(70),其次是弹力纤维 在组织学上,相临肺泡之间的空隙称作间质腔,其内有毛细血管及淋巴管分布(图2101),发病机制,机制尚未完全阐明。 共同规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同,可

      2、将炎症分为:中性粒细胞型肺泡炎(如特发性肺纤维化);淋巴细胞型肺泡炎(如肺结节病) 炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子,在肺间质纤维化的发病上起重要作用。,分类,按发病的急缓:急性、亚急性、慢性。 按病因明确与否:病因已明、病因未明 如表2101,诊断,病史: 职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状都可能是重要的诊断线索。 胸部影像学检查: 表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网状或网状结节影,多伴有肺容积缩小。 随病情进展,可出现多发性囊装透光影(蜂窝肺)。,肺功能:呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。 表现为TLC 、 FRC、 RV下降,FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调,PaO2 、 PaCO2下降,支气管肺泡灌洗(Bronchoalvoelar lavage BAL): 通过支气管肺泡灌洗液(BALF),可直接获取肺内炎症免疫细胞,根据 BALF中炎症免疫细胞的比例,可将ILD分类为: (1)淋巴细胞增多型; (2)中性粒细胞增多型。,肺活检: 通过 TBLB; VATS; SLB获取肺组织进行病理学检查,是诊断I

      3、LD的重要手段。 全身系统检查: ILD可以是全身疾病的肺部表现,如结缔组织病的血清学异常和其他器官表现。,特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) 是一种原因不明的,以弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病,病变局限于肺部。,IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的4771%左右男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势,一、 病因和发病机制,发病过程三个环节: 1.肺泡的 免疫和炎症反应: 病因激活AM释放多种因子,如PMN趋化因子、间质细胞生长因子、毒性氧化物等 2.肺实质损伤 肺泡上皮细胞损伤、基底膜损伤 3.受损肺泡修复和纤维化,二、病 理 主要特点:肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征,包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变与正常肺组织间呈灶状分布。以下肺和胸膜下区域病变明显 病变轻重不一,新老并存是诊断UIP的重要依据,也是与其他IPF相区别的关键鉴别点,三、临床表现,发病年龄多为中年以上,男女之比为2 :1,儿童罕见 1. 主要症状: 起病隐袭

      4、、表现为干咳、进行性气短、活动时更明显 2. 体检: 50%病人有杵状指(趾),大多数(80)可闻及Velcro罗音,四、辅助检查,1、X线胸片: 95可发现异常,表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影,多伴有肺容积缩小。随病情进展,可出现多发性囊装透光影(蜂窝肺)。,2、HRCT: 主要可见:磨玻璃样影、不规则线状或网格状影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。,智汇文库,3、肺功能: 呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。表现为TLC 、 FRC、 RV下降,FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调,PaO2 、 PaCO2下降。,4、支气管肺泡灌洗(Bronchoalvoelar lavage BAL):BALF中中性粒细胞百分比增加。,5、 肺活检检查 ( TBLB; VATS; OLB)病理改变:出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征,五 .诊断依据,1、有肺活检资料:开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断IPF的金标准。 肺组织病理学表现为UIP特点。 除外已知病因所致的ILD:如药物,环境等所致。 肺功能异常: 1)

      5、限制性通气障碍,VC; 2)换气功能障碍:DLCo。 胸片及HRCT:显示两肺基底部,周边部网状阴影。,2、无肺活检资料:必须符合所有主要指标和至少3/4的次要指标。 主要指标: 1)除外已知原因的ILD; 2)肺功能异常; 3)胸片及HRCT:显示两肺基底部,周边部网状阴影。 4)TBLB或BAL不支持已知原因的ILD的诊断。,次要指标: 1)年龄大于50岁 2)隐袭发生的不明原因的活动后气促 3)病程3个月 4)两肺基底部吸气期爆裂音,六. 治疗方面,目前,对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治疗策略抑制炎症为目的。 肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点,阻断多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一要求。 1.传统药物: 1)糖皮质激素:通常作为首选药物。每天0.5mg/kg口服4周;然后每天0.25mg/kg,口服8周;继之减量至每天0.125mg/kg。,2)环磷酰胺:2mg/Kg/d,开始剂量为 每日25-50mg口服,每7-14天增加25mg,直至最大量150mg/d. 3)硫唑嘌呤:2-3mg/ Kg/d 治疗至少持续6个月 注意预防药物的不良反应,2、细胞因子拮抗剂: IFN-是一种抗纤维化的细胞因子,能抑制巨噬细胞表达胰岛素样生长因子(IGF-1),抑制成纤维细胞增殖和胶原合成。 3、抗 氧化剂: N乙酰半胱氨酸(NAC)是一种还原剂。 4、正在研究的药物: 吡非尼酮; 维甲酸; 红霉素; 中医药:丹参等。,5、肺移植术:在治疗过程中出现严重的肺功能损害,符合肺移植标准者应考虑肺移植术。,预后,IPF没有自然缓解倾向,平均存活时间3-5年 最常见的死因是呼吸衰竭,其他还包括心衰、缺血性心脏病、感染和肺栓塞,思考题,1、何谓间质性肺病? 2、简述间质性肺病的肺功能特点。 3、间质性肺病胸部影像学检查有何特点? 4、试述无肺活检资料IPF的诊断标准?,智汇文库,

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