呼吸病学-慢性肺源性心脏病课件
89页1、1,第九章,肺动脉高压与肺源性心脏病,1,第二篇 呼吸系统疾病,智汇文库,2,讲授目的和要求,掌握肺动脉高压、慢性肺源性心脏病(慢性肺心病)缓解期及急性加重期临床表现特点、诊断方法。 掌握慢性肺心病呼吸功能不全与心功能不全的处理要点 憝悉慢性肺心病原因及肺动脉高压的发病机制 了解本病是以肺功能不全为基本矛盾的全身性病变,病变可涉及许多脏器。了解本病的预防措施,2,3,讲授主要内容,概述 病因 发病机制 临床表现 实验室和其他检查 鉴别诊断 治疗,3,4,肺动脉高压pulmonary hypertension(PH),是以肺血管阻力进行性增高为特征的临床综合征,是继冠脉综合征、高血压之后第三个常见的心血管综合征,临床表现为右心室后负荷增加,严重者可因右心衰竭而死亡,因此,PH是严重的有潜在破坏力的慢性肺循环性疾病。,4,5,病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加,右心负荷增大,最终导致右心衰竭,从而引起一系列临床表现,病程中PH常呈进行性发展。,5,6,原因不明的PH发病率低,在美国和欧洲仅有万分之一;但肺循环高压常伴随着几乎所有累及右心、肺等多种疾病,其发病率
2、长期以来一直被低估。 肺循环系统是一个高容低阻低压系统,动脉壁薄,有弹性易伸展,在肺血量达正常容量的三倍时,虽右心室后负荷增加,但肺血管阻力并不增加。,6,7,正常人静息平卧位呼吸海平面空气时,肺血管床的阻力仅为体循环阻力的1/10平均肺动脉压力143mmHg。 肺动脉压力(PAP)主要受三个因素的影响:肺血管阻抗(PVR),心排血量(CO)和左房压(PLA),任何影响上述因素的疾病均可能导致肺动脉高压(PH),7,8,PH的诊断标准:,海平面、静息状态下,右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP)25mmHg,或者运动状态下mPAP30mmHg。 此外,诊断动脉性肺动脉高压(PAH)除需满足上述标准之外还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张未压15mmHg。,8,9,肺动脉高压的严重程度,根据静息平均肺动脉压(mPAP)的水平分为 轻度: mPAP2635mmHg; 中度: mPAP3645mmHg; 重度: mPAP 45mmHg; 超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法,超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压40mmHg,9,10,第一节 肺动脉高压的分类,肺动脉高
3、压的分类: 原发性:不明原因 过去 继发性:继发于某些疾病 现在根据病因、病生、治疗方法及预后将其分为五个大类,每一个大类又根据病因及损伤部位不同分为多个亚类,该分类对制定治疗方案具重要的指导意义,10,11,肺动脉高压的分类命名 1、动脉性肺动脉高压(PAH) 特发性PAH (PAH、IPAH) 家族性PAH(PAH、FPAH) 相关疾病因素所致PAH(PAH、APAH) 胶原血管病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒素 其他:甲状腺功能异常、糖原蓄积症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除等 广泛性静脉或毛细血管受累疾病相关性PAH 肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤,11,12,新生儿持续性PH 2、静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发PH) 左房左室性心脏病 左心瓣膜性心脏病 3、低氧血症相关性肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气病变 高原环境下慢性缺氧 肺发育异常,12,13,4、慢性血栓或(和)栓塞性PH 肺动脉近端血栓栓塞 肺动脉远端血栓栓塞 非血栓性(肿瘤、寄生虫、异物等)肺栓塞 5、其他原因所致PH:结节病、肺朗格汉斯细胞增生症、淋巴
4、管肌瘤病、肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎),13,14,肺动脉高压(PH)尤其是动脉性肺动脉高压具有潜在致死性,早期明确诊断,及时规范治疗是获得最好治疗的关键,否则预后极差。 特发性肺动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊,确诊后自然病程只有2.5-3.4年。,14,15,第二节 特发性肺动脉高压,特发性肺动脉高压(IPH)原称为原发性肺动脉高压(PPH) 是一种原因不明的的肺动脉高压。病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。,15,16,流行病学 美国和欧洲普通人群中发病率(2-3)/100万;每年有300-1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08-1.3。 我国无确切统计, IPH可发于任何年龄,多见于育龄妇女,平均患病年龄为36岁。,17,病因和发病机制,病因不明,目前认为发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩有关。 遗传因素 家族性肺动脉高压(FPAH)至少占所有IPH的6%,大约50%FPAH和10-26%左右的散发性IPAH存在染色体2q33上编码BMPR-基因突
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