神经系统免疫性疾病及检验(免疫学)
39页1、神经系统免疫性疾病 与 免疫学检验,神经-内分泌-免疫系统网络,肽类激素 肽类神经递质 细胞因子,受体,内分泌 系统,免疫系统,神经系统,一、重症肌无力 myasthenia gravis, MG,Synaptic cleft,Ach receptors,Synaptic vesicle,神经-肌接头,MG概念 胸腺发育异常或未知原因; 产生乙酰胆碱受体抗体,突触后膜终板胆碱受体遭到破坏,数量减少; 导致肌细胞动作电位产生障碍。 主要临床表现 晨轻幕重的眼睑下垂、疲劳、 虚弱、四肢无力呼吸困难,Synaptic cleft,Ach receptors,ACh,Ca2+ channel,Synaptic vesicle,Ca2+,MG (antibody),Lambert-Eaton syndrome (antibody),Aminoglycoside antibiotics,Botulinum toxin,MG AchR 抗体阻断神经-肌接头信号的机制,MG病因,药物 青霉胺,MG,发病机制之一 体液免疫应答,注意: AchR Ab的阳性率与肌无力严重程度无明显关系; 抗AchR抗体的
2、量在MG患者中变化很大,与疾病的严重程度无明确相关性; 同一患者血清中抗体与疾病的临床表现相关,Ab水平降低50%时,临床表现有显著改善。,部分MG患者无AchR Ab, 提示AchR特异性的CTL介导的细胞免疫应答的存在;,AchR Ab的产生必须有AchR特异性CD4+T细胞参与;,T细胞受体-AchR-MHC-II类分子构成了免疫应答的基础。,1,2,3,发病机制之二 细胞免疫应答,免疫学检查,AchR抗体-临床诊断MG的重要证据之一。 1、免疫沉淀法,125I- BuTx标记AchR,计数仪读数,标记肌细胞抽提物,nmol为单位,减去cut-off值后,大于0.5nmol/L,即被认为阳性,,洗涤,捕获并沉淀AchR Ab,加入至待检血清,室温下温育2h或4下过夜,2、ELISA法 -BuTx捕获AchR,然后检测待测血清中的AchR抗体。,Ach R 抗体弱阳性,多发性肌炎,迟发型运动障碍,原发性胆汁性肝硬化,无MG表现的胸腺瘤患者,青霉胺治疗RA,通常与最终发展成MG有关,Multiple Sclerosis (MS),多发性硬化症,二、多发性硬化 Multiple Scl
3、erosis (MS),定义:是一种病因未明的,以中枢神经系统炎性、多灶性、脱髓鞘性病变为特征的疾病。 病变部位:脊髓的白质传导束、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑的病变。 发病情况:1550岁,女性易患,多数呈慢性进行性加重的趋势。,一、髓鞘的结构,组成:由少突胶质细胞形成,主要蛋白质为髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)和髓鞘蛋白脂蛋白。 功能:辅助神经冲动传导;绝缘、保护作用。,MS的病因,病毒感染,遗传因素,环境因素,一种在遗传易感性的基础上,外因作用的结果,MS,MS为自身免疫疾病的依据,淋巴细胞和单核细胞浸润,病灶区细胞表达MHC-II类抗原,病灶区免疫活性细胞分泌CK,免疫调节药物可改变疾病活动度,MS动物实验模型支持自身免疫学说,自身免疫疾病,CSF中IgG含量增加,呈寡克隆带,实验性变态反应性脑脊髓炎(experiment allergic encephalomyelitis,EAE),三、发病机制,MS的确切抗原及免疫活化机制仍不清楚 (一) 感染因素导致MS的机制 1、分子模拟 病毒与髓鞘抗原存在共同的抗原表位;被穿过血脑屏障CTL误攻
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