新生儿黄疸-张苹琳

1、新生儿黄疸,遵义市第一人民医院 张苹琳,正常胆红素代谢特点,胆红素的来源； 胆红素在血循环中的运输； 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄； 胆红素的肠肝循环。,胆红素正常代谢示意图,白蛋白,白蛋白,胆红素的来源（成人vs 新生儿）,成人每日生成胆红素3.8mg/kg,新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg 原因 胎儿血氧分压红细胞数量;出生后血氧分压过多红细胞破坏 红细胞寿命 血红蛋白分解速度 旁路胆红素生成,联结的胆红素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球滤过,新生儿联结的胆红素量少 原因 早产儿胎龄越小白蛋白含量越低联结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结,胆红素的运输（成人vs 新生儿）,新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因 出生时肝细胞内Y蛋白含量极微 UDPGT含量,活性 出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时 ，早产儿更明显,胆红素的摄取、结合和排泄（成人vs 新生儿）,CB水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过,胆红素-白蛋白复合物（UCB）,Disse间隙,-白蛋白,肝血窦,肝细胞摄取,胆红素-载体蛋白Y/Z,肝细胞

2、,+ Y、Z蛋白,光面内质网,UDPGT,胆汁,肠道,胆红素葡萄糖醛酸酯 结合胆红素（CB）,肠道内CB被还原成尿胆原 80%90%粪便排出 10%20%结肠吸收肠肝循环 肾脏排泄,新生儿肠肝循环特点 出生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶，将CB转变成UCB 肠道内缺乏细菌 UCB产生和吸收 如胎粪排泄延迟，胆红素吸收,胆红素的肠肝循环（成人vs 新生儿）,门静脉,肠肝循环,CB,肝,细菌还原,胆汁,肾,尿胆原,粪便排出,肠道,胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重;,新生儿胆红素代谢特点,新生儿胆红素代谢特点可简单总结为肝脏胆红素负荷大和肝脏清除胆红素能力差 因此60%足月儿和80%早产儿在生后第1周可出现肉眼可见的黄疸，称之为“生理性黄疸”,生理性黄疸： 传统的诊断标准是临床特点加上血清未结合胆红素(UCB)增加在一定范围内 然而低于现行生理性黄疸标准，也有形成胆红素脑病的可能，而超过生理性黄疸水平的健康足月儿不一定会造成病理性损害

3、 新生儿生后血脑屏障的发育和胆红素水平是一个动态发育过程胎龄年龄越小体重越轻，胆红素造成脑损害的危险性越大 因此不充分结合临床状态，单用胆红素205255umolL作为新生儿生理性与病理性黄疸的区分标准已不适宜,病理性黄疸： （一）出现过早：生后24h内出现 （二）消退过晚：足月儿周出现，早产儿或周消退 （三）程度过高：总胆221mol/L，直胆34mol/L （四）上升过快：24h上升85mol/L （五）退而复现,病史 （一）出现时间 24h 溶血病多见、尤其 Rh 溶血病 23d 生理性黄疸、ABO 溶血病 47d 败血症 7d 肝炎,病理性黄疸临床思维线索,（二）进展快慢 溶血病最快 败血症次之 （三）大小便颜色 溶血病、败血症、母乳性黄疸：大便黄、小便清 肝炎、胆道闭锁：大便灰白、小便黄 G-6-PD缺陷症：大便黄、小便色可清可茶色,（四）其他病史 G-6-PD 缺陷症：感染史、家族史、用药史 母乳性黄疸：母乳喂养,粪便有明显胆色素 （一）有溶血征象 测母子血型 ABO溶血病：抗体释放试验() Rh溶血病：直接 Coombs 试验() G-6-PD缺陷症：特异性酶测定、基因检

4、测 母乳性黄疸：排除性诊断,粪便几乎无胆色素 肝炎、胆道闭锁: 肝胆B超、MRI、放射性素显像、腹腔镜检查 肝功血清胆红素动态观察 尿三胆：尿胆元、尿胆素、尿胆红素,病因学诊断提示,（一）非感染性 1、新生儿溶血病 2、新生儿胆道闭锁 3、其他：G-6-PD缺陷症、母乳性黄疸等 （二）感染性 1、新生儿败血症 2、新生儿肝炎,实验室检查,一般实验室检查 血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（ABO和Rh系统） 红细胞脆性实验 高铁血红蛋白还原率 血清特异性血型抗体检查 诊断新生儿溶血病的的主要依据 肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原,组织和影像学检查,影像学检查 B 超 计算机断层摄影（CT） 核同位素扫描 肝活组织检查,核黄疸最初为病理学名词，特指脑干神经核和小脑被胆红素浸染。过去核黄疸和胆红素脑病常混为一谈。2004年AAP指南对核黄疸和胆红素脑病概念作了界定。胆红素脑病分急性和慢性，急性胆红素脑病(ABE)指生后1周内胆红素神经毒性引起的症状，慢性胆红素脑病(核黄疸) 指胆红素毒性引起的慢性和永久性损害 胆红素脑病（急性胆红

5、素脑病、慢性胆红素脑病即核黄疸）/胆红素性神经系统功能障碍（BIND),单纯高未结合胆红素血症对健康新生儿不易引发核黄疸，如窒息状态，早产低体重儿、溶血病、败血症、低血糖症、高渗血症、高碳酸血症、低氧血症等病理状态下，BBB开放，胆红素，包括胆红素复合物进入脑组织，与脑细胞膜上的极性基团(神经节苷脂、神经鞘磷脂)结合，最终在脑细胞膜上聚集、沉积，引起胆红素诱导的神经系统功能障碍直至发生慢性胆红素脑病(核黄疸),ABE的发病机理 （一）新生儿临床状态与血清胆红素水平 （二）胆红素联结状态与游离胆红素水平 （三）血脑屏障功能状态与脑内胆红素水平 （四）脑细胞功能状态和能量代谢水平 （五）胆红素的神经毒性机制 血脑屏障功能障碍、游离胆红素梯度过大、胆红素异常增高,胆红素脑病为新生儿溶血病等溶血性疾病最严重的并发症 早产儿更易发生 多于生后47d出现症状，10d以后再发生少见 临床上分4期,1岁以内表现为喂养困难，高调哭声，肌张力低,临床特点：先抑制后兴奋、分期概念弱化（亚临床表现）、死亡或留有后遗症（四联症） 胆红素脑病除表现为严重的脑损害，即发展成核黄疸外，更多的是表现为短暂的胆红素神经毒

6、性作用所致的轻度脑损害，即短暂、可逆和相对无害，可无临床症状，仅呈现脑干诱发电位、磁共振成像异常的亚临床状态，一些即使有临床表现，也仅为哭声特征的改变和行为上的异常,防治 病因治疗 降低血清胆红素 对症处理 防核黄疸措施 手术治疗 溶血病的产前治疗,新生儿黄疸干预方案(国内),不同出生年龄足月新生儿干预标准,umol/l(mg/dl),不同胎龄体重年龄早产儿干预标准,umol/L(mg/dl),降低血清胆红素 光照疗法 原理：皮下组织脂溶性间胆转变成水溶性间胆 光照后胆红素的变化 ：形态结构异构，光胆红素 异构胆红素特点：亲水，易溶于水、胆汁（80%）及尿（20%）；约占体内胆红素的20%；不稳定可逆转 降低未结合胆红素简单有效,AAP 指南光疗标准,副作用及注意事项： （一）体温增高或降低 （二）不显性失水增加，补液增加15-20%/kg/d （三）腹泻：稀薄呈绿色(可减少肝肠循环)，停光疗即止 （四）皮疹：出血样的皮疹，不留痕迹，血小板降低 （五）核黄素分解增加 （六）青铜症：直胆4mg/dl，光红素沉积皮肤，可消退 （七）其他：低钙，贫血，视网膜，外生殖器,换血疗法,作用 换出部

7、分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭,AAP 指南换血标准,指征 1、产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L （4mg/dl），血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者 2、黄疸进展迅速，生后12h内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl），或12、24、36h分别为205、273、307mol/L （12、16、18mg/dl）,3、早期新生儿，总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者 4、不论胆红素高低，已有胆红素脑病早期表现者 5、早产儿、合并缺氧酸中毒者或上一胎为严重溶血病者，应适当放宽指征 6、光疗失败 大部分Rh溶血病和严重ABO溶血病有任一指征者即应换血,血源选择, 有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血,换血量 一般为患儿血量的2倍 （约150180ml/kg） 换出85%的致敏红细胞和 60%的胆红素及抗体,也有人主张用3倍血。换出更多致敏红细胞、胆红素及抗体。所需时间较长对患儿循环影响较大 最近也有人主张用1倍血。即所谓半量换血。减少换血并发症并节约医疗资源,换血途径 脐静脉或其他较大静脉进行换血 动、静脉同步换血,药物 （1）纠酸： （2）白蛋白：（增加联结型胆红素，避免夺位物质的应用） （3）肝酶诱导剂：苯巴比妥、尼可刹米 （4）减少肠肝循环：思密达、微生态调节剂 （5）葡萄糖： （6）中药： （7）静丙：大剂量IVIG （8）锡-原卟啉,谢 谢 ！,

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