电子文档交易市场
安卓APP | ios版本
电子文档交易市场
安卓APP | ios版本

多发性肌炎和皮肌炎的诊治进展

34页
  • 卖家[上传人]:F****n
  • 文档编号:88195579
  • 上传时间:2019-04-20
  • 文档格式:PPT
  • 文档大小:2.03MB
  • / 34 举报 版权申诉 马上下载
  • 文本预览
  • 下载提示
  • 常见问题
    • 1、皮肌炎/多肌炎诊治进展,孙凌云,PM/DM定义,横纹肌非化脓性炎性肌病,多累及四肢近端及颈部肌群,皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害,PM/DM常累及多种脏器,可伴发肿瘤和其它结缔组织病。 1863年Wagner首次报道一例PM,1887年Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状,1891年命名本病为皮肌炎 直到近50年,随着诊断、治疗及实验技术的提高,对本病的认识才比较全面。,PM临床特征,隐袭起病,数周至数月内逐渐进展。 年龄18岁 近段肢体肌无力和颈屈肌无力,眼肌及面肌很少累及 食管功能障碍和环咽部阻塞 吞咽困难、误吸(少见) PM并不常见 ,易将包涵体肌炎(IBM)误诊为PM,颈屈肌无力,DM临床特征,特征性皮损:向阳性皮疹 、 Gottron征 、披肩征 、V字征 、甲小皮增厚、皮下钙质沉着 肌无力症状轻重不一,以股四头肌最为突出 无肌炎性皮肌炎(dermatomyositis sine myositis) (疾病发展不同阶段) 无皮炎性皮肌炎(dermatomyositis sine dermatitis) (无皮损、病理符合DM、易误诊为PM),向阳性皮疹,Gottr

      2、on征,V字征,披肩征,甲小皮增厚,甲皱襞僵直毛细血管扩张,A 化脓性炎症办钙质沉着(箭头),B X线平片示皮下或肌内钙质沉着,NEJM Oct 12,1995 P978,IBM临床特征,发病年龄 50岁 早期即可出现肢体远端功能障碍 股四头肌往往最早受累,上肢以屈腕和屈指肌无力为主 肌无力和肌萎缩对称性差 实验室指标 CK 正常或轻度异常 炎症指标通常无异常,IBM患者,早期出现指屈肌(C)和指伸肌(D)受累。,肌外表现,发热、晨僵、关节痛、乏力等 肺(肺间质病变,10%,与抗合成酶抗体有关) 抗合成酶抗体综合征:肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手” 心脏(房室传导阻滞,心动过速,急性期还可出现心肌炎,心力衰竭等) 肾脏(少见),肌炎与恶性肿瘤,总体来说,DM伴肿瘤发生率要高于PM,发病因素,免疫介导触发 环境因素 感染: Coxsackie B1, HIV, HTLV-1, Hepatitis B, Influenza, Echovirus, Adenovirus 药物: statins, hydroxycholoquine, cochicine, procain

      3、amide, phenytoin, ACE Inhibitors, D-penicillamine 遗传因素 HLA A1, B8, DR3,PM和IBM的免疫病理机制,CD8+T细胞侵入表达MHC-I类抗原的肌纤维 B细胞和NK细胞似乎在PM和IBM中作用不大 PM和IBM肌纤维的MHC-I类分子表达明显上调 两者不同之处:IBM炎症消退后,病理检查可发现边缘空泡,肌纤维萎缩和弯曲,电镜下可发现丝状结构,PM中T细胞穿过细胞壁并识别肌纤维抗原过程中涉及的分子、受体和配体,MHC-类分子过度表达,DM的免疫病理机制,体液免疫占主导地位 抗原主要靶位为肌内膜毛细血管的内皮细胞 炎性细胞( B细胞和CD4+ T细胞)围绕血管周围浸润 在抗原引导下,CD4+ T细胞辅助B细胞产生抗体,在补体参与下引起微血管损害 肌束膜下肌纤维萎缩是DM的病理特征之一,其反映肌束膜下纤维血流灌注不足 ,肌纤维缺血坏死 最终,肌纤维周围毛细血管数量显著减少,残余毛细血管管腔代偿性扩张。,DM的免疫病理改变,肌纤维,血管数量减少,残余血管代偿性扩张,肌纤维,血管数量减少,残余血管代偿性扩张,诊断-辅助检查,心肌酶

      4、谱 肌电图 肌肉活检 皮肤活检,心肌酶谱,CK、ALD、AST、ALT、LDH 对诊断不具有特异性 CK水平升高是由于肌坏死或细胞膜渗漏,主要为MM同工酶增高 偶尔,在无症状的个体出现CK增高,可能与运动、药物、溶血或肌营养不良有关 肌酶水平通常与疾病活动性一致 DM患者病情活动时,肌酶水平有时并不升高 PM病情活动时,肌酶水平总是升高的 糖皮质激素本身可以使CK水平降低,糖皮质激素治疗后肌酶常可明显下降,但不一定出现肌力改善,肌电图,肌电图 纤颤波 正锐波 插入激惹 高频放电 短时限低电压多相运动电位 无特异性 可指导肌活检部位 MRI 如肌电图不能直到肌活检,应考虑行MRI检查,DM肌肉病理,炎性细胞沿血管周围或肌束膜浸润 肌束膜下肌纤维萎缩 晚期,毛细血管数量显著减少,残余毛细血管管腔代偿性扩张,DM晚期毛细血管,正常毛细血管,PM肌肉病理,多灶性淋巴细胞浸润和侵入正常肌纤维组织 CD8/MHC-I复合体,MHC-I表达上调(绿色),CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维(橙色),IBM实验室检查和病理,Labs: CK 正常或10倍正常值 炎症指标正常 Pathology 边缘

      5、空泡 包涵体 20-30% 活检阴性,药物治疗方案选择,常用的免疫抑制剂,IVIG,静脉输注丙种球蛋白(1g/kg,2天或0.4g/kg,5天;每月一次) 根据理论机制,免疫球蛋白应对DM最为有效 可改善部分PM患者的肌无力症状(70%) 副作用较少,但费用昂贵,其它免疫抑制剂-骁悉,T细胞特异性免疫抑制剂,环孢素A和FK506(FK506作用强度=100*CsA) 炎性肌病可伴发肺间质病变(ILD,10%),其机制不清,有研究认为CD8+T细胞在其中发挥重要作用 T细胞特异性免疫抑制治疗可能为新的治疗途径 KAZUKI等研究认为,除DM合并急性ILD时,CsA+激素均对大部分患者有效 对于难治性ILD(包括使用过 CsA),FK506仍然有效(5 refractory PM/DM patients with ILD including CsA , treated with FK506 ; 3 improved promptly, 1 gradually and steadily, and another case responded slowly after prednisolone dose was increased. None developed adverse effects),生物制剂,CD28/CTLA-4的单克隆抗体 TNF-单克隆抗体 Rituximab,谢谢!,

      《多发性肌炎和皮肌炎的诊治进展》由会员F****n分享,可在线阅读,更多相关《多发性肌炎和皮肌炎的诊治进展》请在金锄头文库上搜索。

      点击阅读更多内容
    最新标签
    发车时刻表 长途客运 入党志愿书填写模板精品 庆祝建党101周年多体裁诗歌朗诵素材汇编10篇唯一微庆祝 智能家居系统本科论文 心得感悟 雁楠中学 20230513224122 2022 公安主题党日 部编版四年级第三单元综合性学习课件 机关事务中心2022年全面依法治区工作总结及来年工作安排 入党积极分子自我推荐 世界水日ppt 关于构建更高水平的全民健身公共服务体系的意见 空气单元分析 哈里德课件 2022年乡村振兴驻村工作计划 空气教材分析 五年级下册科学教材分析 退役军人事务局季度工作总结 集装箱房合同 2021年财务报表 2022年继续教育公需课 2022年公需课 2022年日历每月一张 名词性从句在写作中的应用 局域网技术与局域网组建 施工网格 薪资体系 运维实施方案 硫酸安全技术 柔韧训练 既有居住建筑节能改造技术规程 建筑工地疫情防控 大型工程技术风险 磷酸二氢钾 2022年小学三年级语文下册教学总结例文 少儿美术-小花 2022年环保倡议书模板六篇 2022年监理辞职报告精选 2022年畅想未来记叙文精品 企业信息化建设与管理课程实验指导书范本 草房子读后感-第1篇 小数乘整数教学PPT课件人教版五年级数学上册 2022年教师个人工作计划范本-工作计划 国学小名士经典诵读电视大赛观后感诵读经典传承美德 医疗质量管理制度 2 2022年小学体育教师学期工作总结 2022年家长会心得体会集合15篇
    关于金锄头网 - 版权申诉 - 免责声明 - 诚邀英才 - 联系我们
    手机版 | 川公网安备 51140202000112号 | 经营许可证(蜀ICP备13022795号)
    ©2008-2016 by Sichuan Goldhoe Inc. All Rights Reserved.