重症肌无力及周期性麻痹课件
43页1、神经肌肉接头和肌肉疾病,温州医科大学附属第一医院 神经病学系,一、目的与要求 (一)掌握 重症肌无力的临床表现、分型、诊断和危象的处理。 (二)熟悉 重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则。 (三)了解 重症肌无力的病因和发病机制。 二、教学内容 (一)重点讲解 重症肌无力的临床表现(Osserman分型);重症肌无力的诊断:临床表现、疲劳试验、药物试验、实验室检查和鉴别诊断(主要讲解Lambert-Eaton综合征);重症肌无力的治疗原则:药物治疗、胸腺切除和危象的处理(肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象)。 (二)一般介绍 重症肌无力的病因、发病机制和病理。,神经肌肉接头(NMJ)疾病,突触前膜: 肉毒杆菌中毒 高镁血症 氨基糖甙类 癌性类重症肌无力 突触间隙AChE: 有机磷中毒 突触后膜: 重症肌无力 美洲箭毒,重症肌无力 myasthenia gravis(MG),定义:重症肌无力是累及NMJ突触后膜上AchR的,主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 临床特征: 部分或全身骨骼肌易疲劳、波动性无力 晨轻暮重,病因及发病机制 自身免疫 AChRA
2、b介导,AChR主动免疫家兔制成EAMG(Lindstrom) EAMG模型血清AChRAb,结合在突触后膜AChR上,AChR数目减少 AChR Ab被动转移(大鼠,猪,猴,小鼠) (Marc,Tzartos) 80-90MG血中有AChRAb,病情随AChRAb而好转,AChRAb输回,则其病情复恶化,与胸腺有关,胸腺增生或胸腺瘤,胸腺肌样细胞AchR的构型改变。 遗传因素:与HLA的某些位点关联,病因及发病机制,病理,胸腺:70%成人型胸腺增生,淋巴滤泡增生、生发中心增多;20%胸腺瘤 NMJ:最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少,AchR密度减少、免疫复合物存在;突触间隙增宽 肌肉:肌纤维变化不明显,非特异性改变,肌纤维小灶坏死;淋巴溢;晚期肌萎缩,临床表现 流行病学,发病率:8-20/10万 患病率:50/10万 性别与年龄:数月80岁。发病两个高峰(2040岁,女性多见;40-60岁,男性多见,常合并胸腺瘤,14岁 20%), 起病形式隐袭,病情波动,易疲劳,活动加重,休息减轻 眼肌受累:最常见首发症状,90%受累,眼睑 下垂、复视、斜视、动眼不能,瞳孔不受累 面和咽部肌肉无力
3、: 苦笑面容,闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌吞咽困难 鼻孔反流,鼻音重、构音不清 斜方肌、胸锁乳头肌:转颈、抬头、耸肩困难 肢体肌无力:上肢重,近端重 呼吸肌:咳嗽无力、呼吸困难,严重导致危象,临床表现,病态疲劳,活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,波动性变化 肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配 一般无肌萎缩,感觉正常,腱反射无改变 胆碱酯酶抑制剂(AChEI)有效,临床表现 肌无力特征, 感染 手术 妊娠和分娩 精神创伤 过度疲劳 用药不当 氨基糖甙类、新霉素,多粘菌素,心得安 奎宁、奎尼丁,吗啡、安定、苯巴比妥等,临床表现 诱发或加重因素,临床表现,临床分型,成人型(Osserman分型):部位、治疗反应、预后 型:眼肌型(15-20%),眼外肌 IIA型:轻度全身型(30%),眼面肌、四肢肌 IIB型:中度全身型(25%),眼面肌、四肢肌、咽喉肌 III型:重症急进型(15%),急性起病、半年内出现危象 IV 型:迟发重症型(10%), 型,IIA型、IIB型进展而来 2年以上出现危象 V 型: 肌萎缩型,罕见,半年内出现肌萎缩,诊断,临床特征 结合各项试验和辅助检查(疲劳试验
4、药理学试验、电生理及神经免疫学检 查等),诊断 Jolly试验(疲劳试验),诊断 神经药理学AChEI试验, 腾喜隆 10mg1ml注 射用水 静注 新斯的明针 0.5mg1mg 肌注,重复神经电刺激(RNES) 低频(5HZ)和高频(10HZ以上)重复刺激,递减10%以上为阳性,MG低频刺激80%阳性 单纤维肌电图(SFEMG) 最敏感电生理手段,JitterNMJ功能。MG:Jitter明显增宽,Blocking,正常人不会出现阻滞。,诊断 电生理试验,AChRAb测定 RIA:85-90%全身型MG者 50-60%眼肌型MG ELISA:48% 滴度与临床症状不一致 特异性99,诊断 神经免疫学,诊断 影像学纵隔的检查,鉴别诊断,鉴别诊断,眼肌型肌营养不良: 起病隐袭 病情无波动 新斯的明试验阴性,鉴别诊断,多发性肌炎 四肢近端对称性无力 肌肉疼痛、压痛,无晨轻暮重 血清肌酶活性增高 肌电图呈肌原性损害 肌活检,鉴别诊断,延髓麻痹 其他神经系统体征 症状无波动性 疲劳试验、新斯的明试验阴性 AchEI治疗无效,治疗 原则, 首选:胸腺摘除 次选:肾上腺皮质类固醇 三选:其它免疫抑
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