系统性红斑狼疮_2课件

1、第八章 风湿性疾病病人的护理 第三节 系统性红斑狼疮,（ systemic lupus erythematosus，SLE ）,系统性红斑狼疮 具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。 血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。 以女性多见，患病年龄以2040岁最多。,一、概述,病 因,遗传 雌激素 环境 日光 食物 药物 病原微生物,发病机制,免疫复合物（IC）的形成及沉积是SLE发病的主要机制。,二、病因与发病机制,三、病理,基本病理改变:炎症反应和血管异常 受损器官的特征性改变 狼疮小体 - SLE的特征性病理变化。 “洋葱皮样”病变 - 小动脉周围有显著向心性纤维增生。,四、临床表现,起病: 暴发性、急性或隐匿性。 早期仅侵犯12个器官，表现不典型，以后可侵犯多个器官，临床表现复杂多样。 多数呈缓解与发作交替。,四、临床表现：全身症状,活动期: 多数有全身症状。 发热：见于90%病人，以低、中度热多见。 疲倦、乏力、体重下降。,四、临床表现：皮肤与黏膜,见于80%的病人 蝶形红斑： 为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑 最具特征

2、性的皮肤改变 多见于日晒后 日晒后出现光过敏现象 约见于40%病人，可诱发SLE急性发作。 口腔溃疡：30%病人在急性期出现，伴轻微疼痛 其他：约40%病人有脱发；30%病人有雷诺现象。,四、临床表现：皮肤与黏膜,四、临床表现：肌肉骨骼,关节痛 见于85%的病人 最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。 常为对称性多关节肿痛。 Jaccoud关节病 10病人因关节周围肌腱受损而出现 特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。 肌痛和肌无力：510。,四、临床表现：狼疮肾炎(LN),最常见和严重的临床表现 肾衰竭是SLE死亡的常见原因 SLE患者肾活检肾受累几乎为100， 其中4585有肾损害表现。,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。 早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压，晚期发生尿毒症。 个别病人首诊即为慢性肾衰竭。,四、临床表现：狼疮肾炎(LN),四、临床表现：心血管,心包炎：最为常见，10%病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常，

3、严重者可发生心力衰竭而致死亡。 疣状心内膜炎：不引起临床症状，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。 部分SLE病人可出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。,四、临床表现：肺与胸膜,半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引起的漏出液。 狼疮性肺炎，肺间质性病变 少数病例合并弥漫性肺泡出血（DAH） 1020%SLE存在肺动脉高压,四、临床表现：神经精神狼疮,轻者：偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，严重头痛可以是SLE的首发症状。 重者：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。 少数：脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，治疗后常有后遗症，脊髓磁共振检查可明确诊断。 中枢神经受累者：腰椎穿刺检查一部分颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数葡萄糖量减少。,四、临床表现：消化系统,约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水，部分病人以上述症状为首发症状。 约40%病人血清转氨酶升高，10%病人肝大，但多无黄疸。 少数可发生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等，多为SLE发作的信号，往往

4、提示SLE的活动性。,四、临床表现：血液系统,60%活动性SLE有慢性贫血，仅10%属溶血性贫血（Coombs试验阳性） 40%病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。 20%病人血小板减少，并可发生各系统出血。 20%病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大，以颈部和腋窝多见，常为淋巴组织反应性增生所致。 15%病人有脾大。,四、临床表现：其他,眼底变化：见于15%病人，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，可影响视力。严重者数日内可致盲。如及时治疗，多数可逆转。 抗磷脂抗体综合征（APS）：见于SLE活动期。 病人血清可以出现抗磷脂抗体, 不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS。 继发性干燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全，可并发干燥性角结膜炎。,五、实验室及其他检查,血沉增快，肝功能和肾功能可出现异常。 抗核抗体谱 补体低下，尤其是C3低下常提示SLE活动。C4低下除提示SLE活动外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现。 狼疮带试验 、肾活检病理 CT、X线及超声心动图检查,抗核抗体谱,抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期 抗Sm抗体 诊断SLE的标记抗体之

5、一，特异性低 目前最佳的SLE筛选试验， 它与病情活动性无关,六、诊断要点,符合4项或以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。,七、治疗要点,糖皮质激素 重症的首选药物 常用：泼尼松或甲泼尼龙 鞘内注射时用地塞米松。 免疫抑制剂 可更好控制SLE活动，减少暴发和激素剂量。 常用：环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。 狼疮性肾炎采用激素联合CTX治疗。,非甾体类抗炎药 肾炎病人需慎用。 常用：阿司匹林、吲哚美辛 布洛芬、萘普生。 抗疟药 对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。 副作用：久服后可影响视力以及造成心肌损害。,七、治疗要点,雷公藤多苷 有一定疗效。 副作用：对性腺有毒性，可致停经、精子减少，尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少。 生物制剂 抗CD20单抗（利妥苷单抗）、CTLA-4,七、治疗要点,八、护理评估,病史 病因及诱因 起病时间、病程及病情变化 心理状态 病人及其家属对疾病的认识程度、态度 经济状况、医疗保险情况 身体状况 实验室及其他检查,九、常用护理诊断/问题,皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。 疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。

6、口腔黏膜受损 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。 潜在并发症：慢性肾衰竭。 焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。,十、护理措施-口腔黏膜受损,饮食护理 进食高糖、高蛋白和高维生素饮食 少食多餐，宜软食 忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物 口腔护理 保持口腔清洁 口腔黏膜破损：晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口 口腔溃疡：在漱口后用中药冰硼散或锡类散局部涂敷；有感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。,十、护理措施-潜在并发症：慢性肾衰竭,休息：急性活动期应卧床休息 营养支持 肾功能不全：优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。 意识障碍：鼻饲流质饮食。 必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。 病情监测 用药护理 注意药物的不良反应,十一、其他护理诊断/问题,有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。 潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。,十二、健康指导,1疾病知识指导 2皮肤护理指导 3. 用药指导 4. 生育指导 避免诱因，非缓解期病人易出现流产、早产和死胎，应避孕。病情活动伴心、肺、肾功能不全属妊娠禁忌。,用药指导,严格遵嘱服药，不可擅自改变药物剂量或停药 应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必须至少停药3个月方能妊娠。 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服用低剂量阿司匹林。 激素通过胎盘时被灭活不会对胎儿有害（地塞米松和倍他米松例外），故妊娠时及产后一个月可按病情给予激素治疗。产后避免哺乳。,十三、预后,1年、5年、10年和20年存活率分别约为96%、85、75和68%，少数病人可无症状，长期处于缓解状态。 肾和中枢神经系统受累、严重贫血、持续低补体血症、弥漫性血管炎者预后较差。 狼疮性肾炎的分型与预后有密切关系，系膜型病变预后较好，弥漫增殖型病变预后最差。,SLE急性期死亡的主要原因是多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者。慢性肾功能不全、药物（尤其是长期大量使用激素）的不良反应及冠心病等是SLE远期死亡的主要原因。,十三、预后,THANK YOU!,

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