神经内分泌肿瘤疾(我的)课件
20页1、神经内分泌肿瘤疾病概述,铜仁市人民医院 周庆 2016.5.30,定义,神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤 NEN可以是功能性或非功能性 常见于消化道,约70-75% 非常罕见,发病率约为5.25例/100000人 所有NEN都有恶性潜能,难以早期发现 大部分NEN生长缓慢 淋巴结和肝脏为最长转移部位 非所有NEN都有恶性潜能, 难以早期发现,NEN的命名,NEN (neuroendocrine neoplasm)是指所有高、中、低分化的肿瘤 NETs(neuroendocrine tumors)是指高、中分化的神经内分泌瘤 NEC(neuroendocrine carcinoma)是指低分化的神经内分泌癌 2010版病理分级通过Ki-67及核分裂象将NENs分为G1/G2/G3。G1/G2称之为神经内分泌瘤(neuroendocrine tumors,NETs);而G3称之为神经内分泌癌(neuroendocrine cancer,NECs),NEN的分类,分类复杂:最早根据胚胎时期的不同起源将NENs按前中后肠进行分类:其中前肠包括:肺、胰腺、胃、十二
2、指肠、近端空肠;中肠包括:远端空肠、回肠、盲肠、阑尾;后肠包括:结直肠。根据不同原发灶,GEP-NENs可以分为胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs)和胃肠神经内分泌肿瘤(gastrointestinal neuroendocrine neoplasms,GI-NENs),而GI-NENs再根据不同的原发部位进行命名。由于不同部位的肿瘤所表现出来的特征各不相同,目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。,NEN的常见发病部位,NEN流行病学,其中”类癌”占56% 胰腺来源NET占30% 从有症状到诊断时间:5-10年 发病高峰年龄为60-70岁(10年) 5年生存率:病灶局限 98% 局部浸润 64% 82% 远处转移 18%,胃肠胰腺神经内分泌肿瘤,胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 (Gastroenteropancreatic neuroendocrine Tumours , GEP-NETs) 由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组成 原发灶最常见于胃粘膜、小肠和大肠、直肠或胰腺 GEP-NETs是胃肠道肿瘤中,发病率仅次于
3、大肠癌的肿瘤 胃,通过活检或手术切除获得肿瘤组织,病理学诊断 手术标本其他肿瘤信息 HE发现具有内分泌特征 必选检测和可选检测,TNM分期 ENETS 的 TNM分期系统 AJCC/UICC的TNM分期系统,NANETS/ENETS共识:GEP-NEN诊断流程,提示NENs的 临床表现,基因检测,预后分层 TNM分期 分级 肿瘤类型,生化检查,组织学诊断,影像学,Klppel G, Couvelard A, Perren A, et al. Neuroendocrinology. 2009;90(2):162-6.,Vinik AI, Woltering EA, Warner RR, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):713-34.,NANETS,ENETS,诊断NEN的系统方法,病史和体格检查 肿瘤标记物3 嗜铬蛋白A (CgA) 尿5-羟吲哚乙酸 (5-HIAA) 其它生物标记物, 包括胰高血糖素、胃泌素等 影像学检查4 生长抑素受体显像 (Octreoscan SRS) CT 超声内镜 (仅对于胰腺NEN) 正电子发射断层扫描 (PET) 病理诊断,
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