神经内分泌肿瘤读片9.22课件
37页1、2014年9月22日早读片,神经内分泌肿瘤,CASE 1,病史,女,47岁,体检发现腹腔多发占位半年,于当地医院B超提示:腹膜后肿块-MT源自淋巴结可能大,肝多发实质占位-转移性MT可能大。 一般健康状况:否认肝炎、结核、疟疾等传染病史,预防接种随当地进行,否认五官、呼吸、消化、循环、泌尿生殖、血液、内分泌、神经精神及骨骼运动系统疾病史,高血压病史6年,自服雅施达控制血压尚可,否认外伤史,10年前行阑尾切除术,否认中毒史,否认输血史,有青霉素药物过敏史。 专科检查:颜面无水肿,皮肤、巩膜无黄染,未见肝掌及蜘蛛痣,腹壁静脉无曲张,未见肠型及蠕动波,腹软,肝脾肋下未及,全腹未及明显包块,全腹无压痛、反跳痛,移动性浊音(-),双下肢无水肿。,平扫,动脉期,门脉期,延迟期,?,病理结果:于长海医院在CT下行肝穿刺活检 术,术后病理示:(肝脏)恶性肿瘤,进一 步免疫组化诊断:(肝脏)神经内分泌肿瘤, 倾向于转移性。,神经内分泌肿瘤(NEN) Neuroendocrine neoplasm,NEN发生部位:最常见的发生部位是消化道60%-70%;其次是呼吸道(近30%),NEN是一类起源于神经和内
2、分泌系统的罕见疾病。NEN是一组生物学特性、病理学形态和功能特点不同的肿瘤组成,具有生长缓慢、侵袭性较弱、临床症状出现晚或常间隙性出现且缺乏特异性等特点。临床通常偶然(体检?)或引起邻近器官组织压迫症状或发生转移而被检出。,1.在欧美国家以直肠和空回肠最多见,其余依次为胰腺、胃、结肠、十二指肠、盲肠、阑尾、肝脏以及胆囊。 2.中东及亚太地区以胰腺和小肠最多见。,发生在消化道NEN部位,1907年,Oberndorfer将其称为“类癌”意指其不同于常见的癌症,具有良性的生物学特征。 1968年,Pearse创造了生化分类系统,并提出了胺前体摄取和脱羧(APUD)的概念,又称为APUD瘤(来源于胰腺的或称为胰腺类癌) 但是长期以来还是来源于胰腺的神经内分泌肿瘤主要被称为“胰岛细胞瘤” 2010年WHO统一用“NEN”术语取代,这种描述性名称泛指所有来源自神经内分泌细胞的肿瘤。,神经内分泌瘤(1极、2极) 神经内分泌癌(3极):大细胞NEN、小细胞NEN、混合性神经内分泌癌,2010年WTO对消化系统NEN分类标准,2010年,ENETS和AJCC还根据核分裂象计数和Ki-67指数提出了13
3、极的 分级系统,以预测肿瘤的生长速度,即通常所说的“恶性程度”,其标准已 成为WHO分类的核心标准。,起源于胰腺神经内分泌细胞的肿瘤,典型的P-NEN可分泌不同激素,产生相应的临床表现,如低血糖、糖尿病、坏死迁移性皮肤红斑等。非典型P-NEN临床症状多不明显。 P-NEN较为少见,总发病率不到1/10万,约占所有NEN的40%-55%。在各类胰腺原发肿瘤中,其主要发生部位为胰腺组织内的胰岛。胰岛内不同类型的神经内分泌细胞均可形成肿瘤,病人临床表现、肿瘤生物学行为亦存在差异。 可发生于任何年龄,以4060岁为发病高峰,且没有明显的性别倾向。可发生于任何部位,但以胰尾部多见。,胰腺神经内分泌肿瘤(P-NEN),1.无功能性肿瘤(50%):主要分泌惰性的激素前体或低密度的激素,但无相关肽类激素导致的相关症状。 2.功能性肿瘤(40%):最常见的为胰岛素瘤(25%)、胃泌素瘤(15%),相关肽类激素导致的临床症状明显。 3.罕见P-NEN(10%):主要是血管活性肠肽瘤(VIP瘤)、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等:恶性多见。,分类,CT:平扫主要呈等密度或等低混杂密度,边界大部清晰,可发生囊变、坏
4、死或钙化。邻近组织表现为受推压(大部分为非侵润性生长)。属于富血管肿瘤,动脉增强扫描的典型表现为动脉期、胰腺期明显高强化,平衡期及延迟期持续强化;而病灶较大的非功能性P-NEN(包括神经内分泌癌)由于囊性变、坏死、纤维化和钙化多表现为不均匀增强或环形强化,囊变、坏死区不强化。增强后动脉期或胰腺期肿瘤明显强化是其特征性CT表现。恶性P-NEN(神经内分泌癌)容易发生局部侵犯和远处转移(肝脏、淋巴结等),转移灶也表现为富血供病灶。,影像学诊断,MRI:平扫T1WI肿瘤呈等信号或等低混杂信号;T2WI呈高信号,压脂序列信号更高,信号可均匀或不均匀,少部分肿瘤内纤维结缔组织形成明显,病灶内也可见呈短T2表现,其增强后纤维结缔组织强化不明显;增强后动脉期及胰腺期表现为均匀的环状强化或不均匀弥散性高强化,延迟期仍持续强化。部分病灶较大的常出现坏死区,增强后强化不明显。,EUS:对较小的P-NEN具有优势,可间接反应肿瘤血管情况,对于部分CT或MRI表现不典型的病例,依据较特征的声像图(如晕圈征)和丰富血供,可定性诊断,其另一个优势是检查过程中行细针穿刺活检而获得病理学资料。但属于侵入性检查。 PE
《神经内分泌肿瘤读片9.22课件》由会员F****n分享,可在线阅读,更多相关《神经内分泌肿瘤读片9.22课件》请在金锄头文库上搜索。
2024-04-18 25页
2024-04-18 29页
2024-04-18 38页
2024-04-18 16页
2024-04-09 21页
2024-04-09 26页
2024-04-09 28页
2024-04-09 19页
2024-04-09 26页
2024-04-09 23页